Pause i seksuel udvikling
Introduktion
Introduktion Seksuel udviklingspause er en klinisk manifestation af embryonale kimcelletumorer. Forekomsten af seksuelle udviklingsforstyrrelser hos børn under 15 år er 10% til 37,5%. Thalamisk skade kan forekomme i diabetes insipidus, sløvhed, fedme, udviklingsforstyrrelser og seksuel dysfunktion.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til seksuel udviklingspause
Ætiologien for kimcelletumorer er ikke klar, og familiehistorie er også meget sjælden. Det er rapporteret, at hos patienter med Klinefelter syndrom (47, XXY, 47 kromosomer med 2 X og 1 Y kønskromosomer), er de typiske træk for patienterne i mediastinum og intrakraniale kimcelle tumorer små testikler, fint seminiferøst glas. Ændring, ingen sædceller, det spekuleres i, at forekomsten af kimcelle tumorer i mediastinum og intrakranial er variationen af primordial kønsvortdifferentiering, der fører til ændring af kimcellevandring og differentiering og dens ondartede tendens.
Hyppige abnormiteter i kromosomer hos patienter med kimcelle tumorer inkluderer ikke-tilfældige kromosomantal abnormaliteter og strukturelle ektopiske virkninger. I testikulære kimcelletumorer udviser 80% karakteristiske kromosomale strukturelle abnormiteter, kromosom 12 kortarm og andre armkromosomale abnormiteter (i12p), og mange ikke-kimcelle tumorer og ekstragonadale kimcelle tumorer har også i12p-misdannelser i embryoner. Under udvikling er primordiale kimceller tydeligt synlige i uge 4 af embryoet, og de vises i endodermcellerne på væggen i æggesækken nær stedet for allantois. Når embryoet begynder at folde, vandrer de primordiale kimceller fra æggesækvæggen gennem den bageste mesenteriske del af bagbenet til kønsvorten og går ind i det mesenchymale væv for at blive den primitive ledning og udvikles derefter gradvist til en moden gonad, som er originalen i denne migrationsproces. Kimceller spredte sig gennem hele embryoet, og når disse migrerende almægtige stamceller ikke fuldender normal udvikling og forbliver, bliver de sandsynligvis tumorer. Et mere konsistent billede af kimcelletumor er en gruppe udifferentierede tumorer afledt fra primordiale kimceller.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Endokrin funktionstest
Pause om seksuel udvikling
Laboratorieinspektion
1. I blodet fra blodpatienter kan chorionisk gonadotropin alfa-fetoprotein og carcinoembryonalt antigen forhøjes. Det kan vende tilbage til det normale efter operationen og stige igen, når det gentager sig eller spreder sig. Der blev rapporteret 11 tilfælde af kimcelle tumorer i Kina, og alle patienter havde forhøjede niveauer af chorionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein i blodet, hvorfor de fleste forskere mener, at patienter med forhøjet korionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein har en dårlig prognose.
2. De fleste patienter med cerebrospinalvæske har øget tryk. Hos nogle patienter øges proteinindholdet i cerebrospinalvæske let moderat, og det korioniske gonadotropin eller alfa-fetoprotein i cerebrospinalvæske kan øges markant. Cystiske celler kan undertiden findes i cerebrospinalvæskecytologi. Epithelioidceller kan forekomme i cerebrospinalvæske i 70% af tilfældene, men betyder ikke nødvendigvis rygmarvsmetastase.
Anden hjælpekontrol
1. Skull flad film
Kan vise tegn på øget intrakranielt tryk, 40% til 60% af patienterne kan have unormal forkalkning af pinealkirtlen, især når forkalkning forekommer hos børn i alderen 10 til 15 år, forkalkningsplackens diameter overstiger 1 cm. Forkalkning ned til bagsiden er et stærkt bevis for diagnosticering af kimcelle tumorer.
2. Radionuklidescanning
Ved kontinuerlig hjernescintigrafi viste det sig, at de fleste radionuklider havde en diameter på mere end 1,5 cm i tumoren.
3.CT-scanning
CT-scanninger bestemmer nøjagtigt størrelsen på webstedet og dets omkringliggende forhold.
Almindelig CT kan ses med den samme tæthed eller lidt højere tæthed af gråt stof i hjernen. Forekomsten af granulose af kimcelle tumorer i pinealområdet er meget højere end i sadelområdet. Når kimcelletumoren vokser i pinealområdet, forkalkes den undertiden. Pinealkirtlen (i form af en pellet) er indpakket i den, så det forkalkede "skud" kan være i tumoren, eller det kan skubbes til forsiden af svulsten, ofte på siden eller ryggen. Tumorens form er cirkulær eller uregelmæssig, og sidstnævnte har en karakteristisk værdi ved diagnosen af kimcelle-tumorer. Den normale humane pinealkalkificeringshastighed er ca. 40%, og pinealkalkningsgraden hos patienter med kimcelletumor er næsten 100%; sadlen øvre kimcelletumor kan være fri for forkalkning eller fin forkalkning.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnosen udføres i henhold til laboratorieundersøgelser og hjælpetest.
Seksuel udviklingspause og forsinket udvikling af seksuel udvikling
Forsinket publikation (forsinket pubertet) henviser til pigen 13 år gammel, drengen 14 år gammel har ingen pubertetsudviklings manifestationer, betragtes som seksuel udviklingsforsinkelse eller mangel på pubertetsudvikling. Hvis der vises seksuelle tegn i begyndelsen af puberteten, tilskrives langsom udvikling eller stagnation også udviklingsforsinkelse. Piger fra begyndelsen af udviklingen af brystet efter 5 års menstrual menarche, eller drenge kan ikke udvikle modenhed inden for 5 år efter at have nået det normale voksne mandlige niveau, bør også betragtes som seksuel væksthæmning.
Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.