Splenomegali

Introduktion Splenomegaly er et vigtigt patologisk tegn. Under normale omstændigheder røres milten generelt ikke. Hvis ryggen eller sidepositionen kan berøre milten, skal milten betragtes som forstørret. Mennesker med lav eller tynd membranmuskulatur, især kvinder, kan røre ved kanten af ​​milten, men de er ganske bløde og har ingen ømhed, hvilket adskiller sig fra patologisk splenomegali. Forøget miltvolumen er en vigtig manifestation af miltsygdomme.

Årsag til sygdom

Etiologisk klassificering

Etiologisk klassificering af splenomegaly kan klassificeres i to kategorier: den ene er smitsom splenomegaly, den anden er ikke-infektiøs splenomegaly.

Først smitsom

(1) Akut infektion

Fundet i virusinfektioner, rickettsial infektioner, bakterielle infektioner. Spirochete-infektion, parasitisk infektion.

(2) Kronisk infektion

Fundet ved kronisk viral hepatitis, kronisk schistosomiasis, kronisk malaria, kala-azar, syfilis osv.

For det andet smitsom

(1) overbelastning

Fundet i cirrhose, kronisk kongestiv højre hjertesvigt, kronisk constrictive pericarditis eller et stort antal perikardiel effusion Judd-Chiari syndrom, idiopatisk ikke-skleroserende portalhypertension.

(2) Blodsygdomme

Fundet i forskellige typer af akut og kronisk leukæmi, erythroleukemia. Rødblodssygdom, malign lymfom, ondartet histiocytose, idiopatisk thrombocytopenisk purpura, hæmolytisk anæmi, polycythemia vera, myelofibrosis, multipelt myelom, systemisk vævs mastcelle sygdom, hypersplenisme sygdom.

(3) bindevævssygdom

Såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, juvenil rheumatoid arthritis (Sill sygdom) Felty sygdom.

(4) Histiocytose

Såsom Le Yi Xue (letterer-siwe) sygdom, gul lipomasygdom, (Han Yi Xue Yi Ke) syndrom, eosinofil granulom.

(5) Lipidaflejring

Såsom højsnitsygdom, Niemann en sygdom.

(6) Milttumor og miltcyste

Primære ondartede tumorer i milten er sjældne, og ondartede tumorer, der metastaserer til milten, er sjældne.Den primære kræft findes hovedsageligt i fordøjelseskanalen. Miltscyster er sjældne, betydelige og pseudocyster. Ægte cyster er opdelt i epidermale cyster, endotelcyster (såsom lymfatiske cyster) og parasitære cyster. Pseudocysterne klassificeres som hæmoragisk, serum eller inflammatorisk.

mekanisme

Der er mange årsager til splenomegaly, og mekanismen for splenomegaly forårsaget af hver sygdom er også forskellige. Undertiden kan mekanismen, hvormed en sygdom forårsager splenomegali, være flere faktorer. Mekanismen opsummeres som følger:

Først celleinfiltration

Miltforstørrelse forårsaget af celleinfiltration ses i: forskellige inflammatoriske celleinfiltrationer, eosinophil-infiltration, leukæmi-celleinfiltration og forskellige tumorcelleinfiltration. Inflammatorisk celleinfiltration er mere almindelig ved akutte infektionssygdomme, ofte ledsaget af åbenlyst overbelastning af milten. Eosinophil-infiltration ses ved eosinophilia og delvis lipidaflejring; splenomegali forårsaget af infiltration af forskellige leukæmiceller er mest udtalt ved kronisk myelogen leukæmi. Efterfulgt af kronisk lymfocytisk leukæmi; lymfocytisk type er mere åbenlyst ved akut leukæmi, efterfulgt af akut myeloid leukæmi og akut monocytisk leukæmi. Forskellige tumorcelleinfiltrationer, ondartede tumorer i selve milten er sjældne, og ondartede tumorer med oprindelse i lymfesystemet, knoglemarv og tarme kan invadere milten. Såsom: lymfomceller af ondartet lymfom miltinfiltration, der er mere påvirket af Hodgkins sygdom milt, tegner sig for omkring 50%, lejlighedsvis enkel type Hodgkins sygdom, denne sygdom kan vise milt ekstravagans Infiltration af myelom knoglemarvcancerceller; ondartet histiocytisk invasion af ondartet histiocytose; tarmmalign tumormetastase til milten, splenomegali kan forekomme på grund af tumorcelleinfiltration.

For det andet, miltblodet stase

Milten er det største blodopbevaringsorgan i kroppen. Miltens blodgennemstrømning er blokeret af forskellige årsager, hvilket kan forårsage overbelastning og hævelse af milten. Såsom: cirrhosisportal hypertension / puls og inferior vena cava-trombose, tumoremboli, medfødte eller erhvervede vaskulære misdannelser; højre hjertesvigt forårsaget af forskellige årsager, indsnævring af perikarditis eller perikardiel effusion kan forårsage Milten er hævet og hævet.

For det tredje, extramedullær hæmatopoiesis

Milten er et hæmatopoietisk organ. I tilfælde af myeloproliferative sygdomme gendanner milten sin hæmatopoietiske funktion. Forskellige grader af ekstremullær hematopoiesis fører til splenomegali. Især i tilfælde af myelofibrosis er ekstramedullær hematopoiesis mest åbenlyst, og splenomegali er også tydeligt.

Fjerde, vævscelleproliferation

Histiocytose er forårsaget af unormal spredning af vævsceller, der involverer mange organer i kroppen, især i leveren, milten, lymfeknuder, knoglemarv, hud, thymus osv., Som kan vise åbenlyst splenomegali. Såsom: Le Yi Xue-sygdom, Han * Xue Yi Ke-sygdom / kroniske infektionssygdomme, kala-azar, bindevevssygdom, grovhed, stillesygdom, reumatoid arthritis osv. Kan forårsage, at miltvævsceller spredes og miltmåned.

Femte hyperplasi af fibrøst væv

På grund af den langvarige kroniske stimulering af langvarig kronisk overbelastning, kronisk infektion, celleinfiltration og andre årsager, forårsager den unormale spredning af vævsceller en stor spredning af milt fibrøst væv, hvilket får milten til at forstørre og blive hård.

6. Metaboliske lidelser

På grund af en mangel eller dysfunktion af enzymer i lipidmetabolismen forårsages forstyrrelser i lipidmetabolismen, og lipider aflejres i væv for at forårsage miltenegali. F.eks. Er højsnitsygdom en autosomal recessiv lipidlignende metabolisk lidelse. Det skyldes, at glucose-hjerneenzymatisk enzym ikke kan omdanne glukosedyslipid til galactose cerebral parese, hvilket resulterer i en stor mængde hjernesputumakkumulering i vævsceller, og den kroniske type viser milt. Niemann-Pick sygdom er et mononuklært makrofagvæv, der påvirker de indre organer i lipidmetabolismeforstyrrelser. Denne sygdom kan skyldes manglen på neurophospholipidase, så neurolipiderne opbevares i leveren og milten og makrofagerne i nervesystemet, hvilket resulterer i en betydelig stigning i milten.

For det syvende er milten i sig selv og den cystiske dilatation af milten i sig selv sjældne tumorer og cystisk ekspansion, der er rapporter om malignt primært miltlymfom. Cystisk dilatation ses i dermoid cyster, lymfatiske cyster og parasitære cyster (cysticercosis). Pseudocyster såsom: malaria, schistosomiasis osv. Kan skyldes blødning, betændelse. Forårsaket af serum og andre årsager.

Inspektion

Relateret inspektion

Milt percussion milt palpation af gastrisk sputum tromme område blod rutine anti-hepatitis C virus IgA antistof

Fysisk undersøgelse

Miltforstørrelse afhænger hovedsageligt af palpationsundersøgelse. Når palpationsmetoden ikke er diagnosticeret, kan percussion-metoden bruges til at kontrollere, om milten er slørhed forstørret eller ej. (Normal miltkeddom er mellem den 9.-11. Rib i venstre iliac midtlinie; 4-7 cm bred, ikke mere end fronten af ​​den forreste linje kan undersøges ved hjælp af ultralyd, røntgen, CT osv.) For at bestemme miltens størrelse og form. Palpation Når splenomegali findes, skal du være opmærksom på splenomegaliens grad og kvalitet, og være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af andre ledsagende tegn.

(a) omfanget af splenomegali

Omfanget af splenomegali er forbundet med sygdom.

1. Mild splenomegali: Når indånding er dyb, er kortets nedre kant 2-3 cm under kystmilt. Kan ses ved visse virusinfektioner, bakterielle infektioner, rickettsialinfektioner, tidlig schistosomiasis, kongestiv hjertesvigt, cirrhose, portalhypertension, Hodgkins sygdom. Juvenil reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, tropisk eosinophilia, idiopatisk thrombocytopenisk purpura.

2, moderat splenomegali: den nedre kant er 3 cm under kystmargen til den flade umbilicus er moderat forstørret. Kan ses ved akut myeloide leukæmi, akut lymfocytisk leukæmi, kronisk hæmolytisk anæmi, infektiøs mononukleose, scutellaria, milt amyloidose, malign lymfom, Niemann-Pick sygdom.

3, ekstrem splenomegaly: den nedre kant ud over navlestanden er ekstremt splenomegaly eller kaldet gigantisk milt. Kan ses ved kronisk myeloid leukæmi, kronisk malaria, avanceret schistosomiasis, plettet sygdom, myelofibrosis, polycythemia vera, thalassæmi, højsnitsygdom.

(2) kvaliteten af ​​milten;

Splenomegali forårsaget af forskellige årsager kan have forskellige kvalitetsgrader. Generelt er kortet forårsaget af akut infektion. Splenomegali forårsaget af kronisk infektion og leukæmi-celletumor er hård, og overfladen er ujævn; milten i levercirrhose er moderat hård; milten i splenomegaliet skyldes overbelastning. Graden og varigheden af ​​overbelastningen er forskellig, tiden er kort, overbelastningen er let, kvaliteten er blød, tiden er lang, eller tyngden af ​​overbelastningen er hård, men generelt er der en følelse af fylde. Cystisk hævelse har en hovedbund, der ikke er glat. Det skal påpeges, at graden og kvaliteten af ​​splenomegali ikke kun er forskellig på grund af forskellige årsager, men også på grund af sygdommens forløb. Der er forskelle i behandling og individuel reaktionsevne, og disse faktorer skal bemærkes, når man vurderer.

(tre) ledsagende tegn

Forskellige årsager til splenomegali har forskellige ledsagende tegn.

1, anæmi, blødning eller ekkymose: ses ved hæmatologisk splenomegali, såsom forskellige typer leukæmi, idiopatisk trombocytopeni, seksuel lilla epilepsi.

2, anæmi, gul sygdom: set ved hæmolytisk anæmi, kronisk viral hepatitis, cirrhose, ondartet histiocytose, sepsis.

3, forstørrelse af lever og lymfeknude: ses ved malignt lymfom, lymfocytisk leukæmi, bindevævssygdom, donormononukleose, sarkoidose og nogle infektionssygdomme.

4, leversygdom ansigt, leverpalme og edderkopp træthed: ses ved kronisk viral hepatitis, skrumpelever.

5, forskellige typer udslæt: mere almindelig i forskellige infektionssygdomme eller infektionssygdomme. Såsom tyfus, tyfus, brucellose, sepsis, subakut infektiv endokarditis.

6, ødemer og ascites: ses ved kronisk højre hjertesvigt, constrictive pericarditis, cirrhosis, portalhypertension, inferior vena cava obstruktion.

7, beskidt ekspansion: set i en række hjertesygdomme forårsaget af kronisk hjertesvigt, et stort antal perikardieudstrømning forårsaget af forskellige årsager.

Laboratorieinspektion

Laboratorieundersøgelser har vigtige konsekvenser for diagnosen splenomegali, herunder rutinemæssige blodprøver, blodpladetællinger, reticulocytantal og eosinofiltællinger. Omhyggelige blodcelleundersøgelser er nyttige til at detektere patologiske blodlegemer og andre unormale celler. Hemoglobinelektroforese, erytrocyttes skrøbelighedstest, syrehemolyse, (Ham), direkte anti-human globulin (Combs) blodparasitter, protozo-undersøgelse, leverfunktionstest, knoglemarvsundersøgelse eller knoglemarvsbiopsi. Serologisk antigenantistofundersøgelse; lymfeknude-punktering eller biopsi, splenektomi eller biopsi, ascites rutinemæssig undersøgelse. Ovenstående laboratorieundersøgelser kan være baseret på medicinsk historie, foreløbig diagnose og målrettet udvælgelse. For visse sygdomme kan grundlaget for bestemmelse af diagnosen ofte findes.

Enhedsinspektion

Den nødvendige instrumentelle undersøgelse har vigtig diagnostisk værdi til bestemmelse af årsagen til splenomegali. Almindeligt anvendte undersøgelsesmetoder er gammeldags ultralydundersøgelse og B-ultralyd. Det er blevet screenet, røntgen, CT, MR, endoskopi og inferior vena cava.

Diagnosticeringstrinnene for splenomegali er uadskillelige fra de ovennævnte aspekter, men der skal være et primært og sekundært i tænkningsprocessen. Først afgøres om milten er hævet, miltenes omfang og kvalitet. Det andet trin er at forstå de ledsagende symptomer og tegn på miltforstørrelse. Det gøres normalt ved at forstå den medicinske historie og den fysiske undersøgelse; ved at forstå den medicinske historie kan den fysiske undersøgelse foretage en foreløbig diagnose af årsagen til splenomegali og derefter selektivt udføre laboratorietest og nødvendige instrumentundersøgelser og til sidst splenomegali. Årsagen til at stille en diagnose.

Differentialdiagnose

1. Miltforstørrelse og differentiering af andre organer i venstre øvre del af maven

Den klinisk forstørrede venstre flamme i leveren er nogle gange fejlagtigt diagnosticeret som splenomegaly. Hvis palpationen viser sig at være forbundet med leverens højre lob, kan det være hepatomegali snarere end splenomegaly. Splenomegali skal adskilles fra forstørrelse af venstre nyre og renal ptose. Det sidstnævnte er mindre tilbøjeligt til at bevæge sig i det retroperitoneale rum. Desuden, fordi den oppustelige tarm er placeret foran nyren, er percussionen trommelyd, som kan adskilles fra splenomegaly. Derudover hjælper følgende punkter med at identificere andre klumper i bughulen:

1 Milten er placeret under den venstre kystmargen og bevæger sig op og ned efter åndedrættet.

2 har en klar kant med en eller to hak på kanten.

3 er mere tilgængelig foran bugvæggen.

4 Placeringen af ​​splenomegali er forstyrrelse, og den er forbundet med det venstre nederste bryst og miltstemte område. Der er intet mellemrum mellem milten og kostmargenen. Det er vanskeligt at indsætte hånden i den menneskelige krop. 5 Subkutan injektion af adrenalin kan gøre den kongestive splenomegali kort. Betydeligt reduceret i tiden, men denne metode skal anvendes med forsigtighed.

For det andet, årsagen identifikation

(1) Infektiøs splenomegali

1, akut infektion: akut infektiøs splenomegaly ofte manifesteret som mild splenomegaly, blød struktur, almindelige sygdomme er:

(1) Viral infektion: Når virussen er inficeret med splenomegaly, vises blodlymfocytter ofte i løbet af sygdommen, især i tilfælde af infektiøs mononukleose, og kan også ses i viral hepatitis og røde hunde.

(2) Rickettsia-infektion: tyfus og tsutsugamushi ledsages ofte af mild splenomegali. De hører til infektionssygdomme og er nødt til at være opmærksomme på epidemiologiske data, når de diagnosticeres. Ved diagnosticering af tyfus er den eksterne sputumreaktion (Proteus OX. Aglutinationreaktion) den mest almindelige anvendelse, og dens serumagglutinationstiter er værdifuld ved 1: 160. Hvis den stiger ugentligt, har den en bestemt diagnostisk værdi. Den diagnostiske test for tsutsugamushi-sygdom (patientsera og Proteus OX-stammeagglutinationstest) har vigtig referenceværdi, 1:80 er meningsfuld og kan gradvist stige med sygdomsforløbet.

(3) bakteriel infektion: tyfus tyfus, brucellose, akut miliær tuberkulose, sepsis, splenomegali, almindelig. Typhoid, paratyphoid og brucellose er ofte kendetegnet ved feber, leukopeni og relativ lymfocythøjde. De blodlignende eosinofiler omkring tyfusfeber reduceres eller forsvinder. Diagnosen tyvefeber til fedt er af stor værdi. Generelt er "o" -antistoftiteren 1:80 eller mere, og "H" -antigenet har en diagnostisk værdi på 1: 160 eller mere. Blod- og knoglemarvskultur er grundlaget for bestemmelse af diagnosen. Brucellose har ofte en historie med eksponering for kvæg, får og svin og brucella agglutination eksperimenter. Komplementfikseringstesten måles en gang om ugen og har en højere titreringstiter eller en multiplikatorstigning i titer. Et positivt resultat af kultur såsom knoglemarv eller pus er grundlaget for diagnose.

Akut militær tuberkulose-røntgenundersøgelse uden unormale fund, ofte vanskeligt at diagnosticere, antistoffer i blodet mod tuberkulose og TBDN-undersøgelse kan være nyttigt ved diagnosticering af vanskeligheder, anti-tuberkulosetestbehandling, hvis effektiv, kan bekræfte diagnosen. Splenomegalie af sepsis er generelt mildt opsvulmet, blød i struktur, individuel splenomegaly er indlysende, og tekstur er hård. Inflammatorisk endokarditis med smerter, når kortet emboliseres. Et positivt resultat i blodkultur er grundlaget for bestemmelse af diagnosen. Miltsabcesser er en sjælden sygdom, som ofte er sekundær til miltvenetrombose, sepsis og mavepululent infektion, og der er også uidentificerede primære infektioner. De kliniske symptomer ligner sepsis. Milten har åbenlys ømhed eller svingende fornemmelse. Når der er betændelse omkring kortet, kan miltområdet høre gnydende lyd eller berøre friktionen. Det skal adskilles fra venstre benabcess eller abdominalvæggen. CT-styret miltpunktion har stor værdi i diagnosen af ​​miltabcesser.

(4) spirochete-infektion: leptospirose, rotte bidvarme og regressionsvarme ofte ledsaget af mild splenomegaly. Epidemiologiske data er en vigtig ledetråd til diagnose.

(5) Parasitisk infektion: Akut malaria, som ikke er blevet behandlet med antimalariamedicin. Efter flere episoder kan de fleste af dem nå den opsvulmede milt, som er lidt hård. I områder med høj forekomst af malaria skal patienter med feber og koma kombineret med splenomegali overveje muligheden for cerebral malaria. Blodudstrygninger fandt malariaparasitter, som er det mest pålidelige grundlag for diagnose. Cirka 60% af akut schistosomiasis ledsages af splenomegaly, epidemisk fusion, akut feber med hepatosplenomegaly, blodig leukocytose og klassificering af eosinophils som ledetråde til diagnosen af ​​denne sygdom. Påvisning af schistosomiasisæg i fæces er grundlaget for diagnose.

2, kronisk infektion: kronisk infektion i splenomegaly, graden og hårdheden på grund af etiologien, sygdomsforløbet, behandlingen og individuel reaktivitet er forskellige. Splenomegali er generelt ikke-øm og hård. Jo mere åbenlyst fibrøs vævsproliferation, desto hårdere er miltens struktur. Kroniske infektionssygdomme, der ofte er forbundet med splenomegali, er:

(1) Kronisk viral hepatitis: Kronisk viral hepatitis med splenomegali er mere almindelig, generelt mild, ingen åbenlys ømhed, mest moderat hårdhed. Der er stadig splenomegali i restitutionsperioden for akut hepatitis, hvilket antyder en kronisk tendens i sygdomsforløbet. Hovedbasis for diagnose er medicinsk historie, leverfunktionsundersøgelser og hepatitis serummarkører. En serummarkørestest kan bestemme typen af ​​patogen for viral hepatitis.

(2) Kronisk schistosomiasis: Kronisk schistosomiasis ledsages ofte af forskellig grad af splenomegali Når milten er udviklet til cirrose kan milten være ekstremt hævet og hård på grund af overbelastning. Patienter har ofte både portalhypertension og leverskade, og har ofte forskellige grader af hypersplenisme. I tilfælde af avanceret schistosomiasis er det vanskeligt at finde æg i fæces. Diagnosen er hovedsageligt baseret på epidemiologiens historie, historien om schistosomiasis i fortiden, ovennævnte kliniske manifestationer og den intradermale test af positive schistosomiasis-antigener, og diagnosen af ​​æg ved rektal biopsi er mere klar. .

(3) Kronisk malaria: Kronisk malaria kan have ekstrem splenomegali og en hård struktur. Jo længere det generelle sygdomsforløb er, jo mindre komplet behandling er, desto mere betydningsfuld er milten, hvilket resulterer i en stor mængde hyperplasi af fibrøst væv, kvaliteten kan være så hård som træ. Dets diagnose er afhængig af perifert blod for at finde Plasmodium, men det er vanskeligere, og knoglemarvs- og miltpunktion kan være nyttigt i diagnosen. Hvis du er i tvivl, kan du udføre regelmæssig antimalariabehandling, og du kan bekræfte diagnosen effektivt.

(4) Sort feber: mere almindelig i Yellow River Basin og den nordvestlige region, den er grundlæggende blevet fjernet efter kraftig forebyggelse og kontrol. Splenomegali er det vigtigste tegn, og de 2-3 måneder efter sygdommen kan nå 5 cm under costal margin. Det sene når det ekstreme, og strukturen bliver hård. Andre symptomer inkluderer uregelmæssig feber, fysisk svaghed, appetitløshed, hepatomegaly, leukopeni og øgede monocytter. Aldosteron-testproduktkombinationstesten er nyttig til diagnose, og diagnosen er baseret på knoglemarvspunkts- og udtværingsundersøgelse, og patogenen med sort feber findes.

(5) syfilis: tidlig eller sen syfilis kan have milten, hovedsagelig mild. Diagnosen er hovedsageligt baseret på medicinsk historie og kliniske manifestationer af røntgenundersøgelse.Den medicinske historie er ekstremt vigtig.Det er nødvendigt at spørge detaljeret om smeltetur, seksuel historie, blodprøvehistorie, behandlingshistorie og fødselshistorie med mødre. På grund af overførslen af ​​syfilis, skal du også kende dine forældres, brødres og søstrers sygdom. Almindeligt anvendte eksperimentelle tests har betydningen af ​​serum Kang's Fahrenheit-reaktion for diagnosticering og behandling af forskellige syfilisstadier og opdagelsen af ​​recessiv syfilis. Imidlertid kan det være en biologisk falsk positiv reaktion på visse andre sygdomme, såsom malaria og systemisk lupus erythematosus. Serumresponser hos nogle patienter med syfilis er også altid negative. Den spirochete fluorescerende antistofadsorptionstest er meget specifik og kan undgå biologiske falske positiver. Diagnosen treponema pallidum i læsionen har en diagnostisk værdi.

(6) Sarcoidose: Det er ikke ualmindeligt i Kina. Udenlandsk litteratur 50% -60%, der involverer lever og milt. De involverede lymfeknuder er 100%. Årsagen er stadig uklar. Sygdomsforløbet er langsomt, generelt ingen åbenlyse symptomer, ingen feber eller let varme. Sarcoidose med nodulær erytem, ​​ofte med feber og fælles hævelse og smerter, hilar lymfadenopati og øget erytrocytsedimentationsrate, skal skilles fra tuberkulose. Angiotensin-konverterende enzymassay steg i den aktive periode med sarkoidose, den positive rate nåede 90% og har en klar diagnostisk værdi Overfladisk lymfeknude-biopsi, subkutane knuder eller hudknudebiopsi har vigtig diagnostisk værdi.

(to) ikke-infektiøs splenomegali

1, miltblodstase: enkel blodstase-splenomegali, efter fjernelse af årsagen til overbelastning, kan opsvulmet milt blive trukket markant tilbage, men langvarig kronisk overbelastning kan skyldes spredning af mononukleært makrofagsystem og fibrøst vævsformering Betydeligt tilbagetrukket. Der er flere almindelige sygdomme, der forårsager splenomegaly:

(1) Levercirrose: 70% -80% af cirrose med splenomegali, for det meste mild, jo længere sygdomsforløbet er, jo tydeligere er hævelsen. Diagnosen er baseret på medicinsk historie, leverfunktionstest, etiologisk diagnose og objektiv evidens for portalhypertension. At bestemme diagnosen afhænger af en leverbiopsi.

(2) Budd-Chiari-syndrom: I de senere år, efter omfattende screening af B-mode-ultralyd, er der fundet mange lever-congestive sklerose og portalvener på grund af trombose eller stenose over levervenen og leverens inferior vena cava. Hyperbariske symptomer, kendt som Budd-Chiari-syndrom, kan være forbundet med splenomegali.Sengen ligner cirrose forårsaget af andre årsager, men er kendetegnet ved skorpe og åbenlyse åreknuder på den laterale brystvæg. "Ultralydfundinger i B-tilstand af trombose eller vaskulær stenose over levervenen eller levervenens inferior vena cava-population kan muliggøre hurtig diagnose, og inferior vena cava angiografi kan bekræfte diagnosen.

(3) idiopatisk portalhypertension: en uforklarlig ekstrahepatisk portalhypertension * seng, der manifesteres som splenomegali, hypersplenisme, spiserørskrædder med gentagne øvre gastrointestinale blødninger; De histologiske ændringer af hærdning, leverfunktion er generelt normale, og der er ingen dekompensationspræstation, såsom ascites, gulsot og leverencefalopati efter blødning. B-mode ultralyd viser portalvenedilatation, hvilket er nyttigt til diagnose.

(4) Kronisk hjertesvigt: Når valvulær hjertesygdom forekommer ved kronisk højre hjertesvigt, forstørres milten ofte ikke på grund af venøs blodstase, men miltatrofi forekommer ofte på grund af hypoxi, men når man udvikler kardiogen cirrose Der er mange splenomegali. Det er ikke svært at have en klar historie med hjertesygdomme og dens tegn.

(5) Kronisk indsnævring. Allerede dækket med betændelse: ca. 50% af tilfældene med kronisk indsnævring af perikarditis har splenomegali. Atypiske tilfælde fejldiagnostiseres ofte, og omhyggelig fysisk undersøgelse og røntgen- og ekkokardiografi bruges ofte til at bekræfte diagnosen. Højre atriekateterisering er påkrævet i individuelle atypiske tilfælde.

(6) portalvenetrombose: sjælden, hvad enten akut eller kronisk type har åbenlys splenomegali. Akut type er ofte sekundær med splenektomi / venøs kirurgi / intravenøs infektion eller traume. Kronisk type er ofte sekundær for skrumpelever, og for det andet på grund af tumorkomprimering eller erosion af portalen i leverkræft eller andre organer i bughulen.

(3) Blodsygdomme

1. Leukæmi: Alle typer akut og kronisk leukæmi kan have splenomegali. Blandt dem er splenomegali forårsaget af akut og kronisk leukæmi mest almindelig inden for granulocyttype, efterfulgt af lymfocytype og mononukleær celletype, og kronisk monocytisk leukæmi er sjælden. Diagnosen af ​​leukæmi afhænger hovedsageligt af blod og knoglemarv. Klinisk er det stadig vant til at klassificere leukæmi i to kategorier: den ene er akut lymfoblastisk leukæmi (den anden er akut ikke-lymfocytisk leukæmi).

1 akut myeloide leukæmi.

2 akut granulocyt-monocytisk leukæmi.

3 akut monocytisk leukæmi.

4 rød leukæmi.

5 megakaryocytisk leukæmi.

Ovenstående typer er opdelt i mange undertyper i henhold til graden af ​​differentiering af leukæmiceller, såsom akut myeloide leukæmi og detachment (M3a, M3b) akut granulocyt-monocytisk leukæmi og sub-M a, Mb akut monocytisk leukæmi Opdelt i M5a, M5b, ME og så videre.

(1) Akut leukæmi

Grøn tumor: Akut myeloide leukæmi, hvis den ledsages af øjenkugler, er sandsynligvis en grøn tumor. Det er en sjælden type akut myeloide leukæmi. Klinisk sjældent. Der er snesevis af indenlandske rapporter, alle under 30 år, hvoraf børn udgør halvdelen, flere mænd end kvinder. Kliniske manifestationer inkluderer tumordannelse ud over tegn på akut myeloide leukæmi. Tumorer kan forekomme i ethvert organ og væv, især i øjenkontakter, hoved og bryst. Tumorsektionerne var lysegrøn. Denne grønne farve falder gradvist i luft og sollys. Hvis tumorvævet anbringes i glycerin, kan den oprindelige grønne glans opretholdes. De kliniske manifestationer, blod og knoglemarv af grønne tumorer er de samme som ved akut myelooid leukæmi. Der er også et par blod- og knoglemarvsbilleder, der er identiske med akut mononukleær (Neiglian) leukæmi. Derudover er der sjældne og begrænsede typer grønne tumorer.I hele sygdomsprocessen er tumoren begrænset til et sted i kroppen, og der er ingen ændring i blod og knoglemarv.

(2) Kronisk leukæmi

Sammenlignet med kronisk myeloid leukæmi (langsom granulat), der tegner sig for 90,5% af alle typer af kronisk leukæmi, er alder på begyndelsen 3-85 år gammel, og den højeste forekomst er 24-4O år gammel. Kliniske manifestationer inkluderer feber, svaghed, vægttab og ekstrem splenomegali Ekstrem splenomegali er et vigtigt tegn på kronisk myeloid leukæmi. Det samlede antal hvide blodlegemer i det omgivende blod er ekstremt forøget (100-300) X10 / L). Forskellige typer granulocytter, herunder den lobulerede kerne, stavformede kerner, sene, unge og unge og promyelocytter og et lille antal granulocytter, har absolutte værdier for neutrale, eosinofile og basofiler. Forøget er det et såkaldt "forskellige" fænomen. Myeloid hyperplasi er markeret eller ekstremt aktiv, hovedsageligt på grund af øget granulocyt-system, og klassificeringen tæller som perifert blod, men modenhedsniveauet er lavt. De fleste tilfælde kan diagnosticeres på grund af ekstrem splenomegali og typiske ændringer i blod og knoglemarv.

Kronisk myeloid leukæmi, sygdomsforløbet er generelt mere end et år kan forekomme akutte ændringer. Følgende punkter antyder muligheden for hurtig haster:

1 feber af ukendt årsag.

2 åbenlyst tynd.

3 progressiv anæmi og tendens til større blødninger.

4 knoglesmerter og ledssmerter.

5 brug busulfan eller dyb stråling.

Behandlingen er ineffektiv, eller den helbredende effekt er ikke indlysende, og milten krymper ikke, men har en tendens til at stige. I det sene trin på katastrofen kan der ud over de ovennævnte symptomer være smerter i kortområdet, overfladisk lymfeknudeudvidelse, cachexi og så videre. Knoglemarv og blod er et vigtigt grundlag for bestemmelse af hurtige ændringer. Når granulocytter plus promyelocytter i blodbillede udgør 0. 20 eller mere af det samlede antal tællinger, og granulocytter og promyelocytter i knoglemarven tegner sig for 0,25 eller mere, kan diagnosen akutte ændringer etableres. Identifikationen af ​​akut granulocytisk leukæmi og akut myeloide leukæmi er generelt ikke vanskelig at opnå i henhold til den ekstreme splenomegali. Når der er vanskeligheder, kan du foretage en kromosomkontrol. Hvis der er et ph-kromosom, understøtter det langsomt-katastrofe. Der er ingen forskellig betydning i tilfælde af Ph-negativ kronisk myeloide leukæmi.

Ved kronisk myeloid leukæmi er blod- og knoglemarvsgranulosa-celler dominerende, neutrofil alkalisk fosfataseaktivitet reduceres og serum vitamin B. Stigningen i indhold, Ph-farvepositiv (positiv rate 叨 90%) kan skelnes fra sen polycythæmi, myelofibrosis og leukæmi-lignende reaktioner.

b. Kronisk lymfocytisk leukæmi: den indenlandske forekomst er lav. Forskellen med kronisk myeloide leukæmi er, at splenomegali er mildere, og den overfladiske lymfeknudeudvidelse er mere åbenlyst. Det gamle cellesorteringsantal er domineret af små og mellemstore lymfocytter, og kun et par unge lymfocytter kvældes; Nogle tilfælde kan overleve i op til 25 år. Typiske tilfælde kan diagnosticeres på grundlag af overfladisk lymfadenopati og ændringer i blodniveauer. En biopsi med flere smøre- eller lymfeknuder kan diagnosticeres i atypiske tilfælde.

(3) sjældne typer leukæmi

a, eosinofil leukæmi: klinisk mere akut, svarende til generel akut leukæmi, et lille antal kroniske, ligesom kronisk myelogen leukæmi. Det samlede antal hvide blodlegemer kan være normalt eller øges til over 200 X10 / L. De modne eosinofiler i blodudstrygning tegner sig for ca. 0,60-0,85, og de eosinofile mesenchymale celler er mindre, kun 0,005-0,02, og endda granulocytter kan vises. Knoglemarv kan opdeles i primitiv celletype eller moden celletype Den førstnævnte har en markant stigning i granulocytter, mens sidstnævnte har modne eosinofiler, og de originale granulocytter kan være normale eller lidt forøget. Diagnosen af ​​denne sygdom afhænger af eosinofili forårsaget af andre årsager. Den typiske sagsdiagnose er baseret på: 1 signifikant stigning i eosinophiler i blod og knoglemarv og endda myogene granulocytter; 2 eosinophil infiltration i alle organer; 3 unormal morfologi af eosinophils, "myeloid" ”Mere at se.

b, basofil leukæmi: meget sjælden, kun nogle få rapporter i landet. Milten kan være ekstremt hævet. Kliniske manifestationer af anæmi, trombocytopeni, leukocytose op til (100 ~ 200) X10 / L, hvoraf halvdelen er basofiler. Ved kronisk myeloid leukæmi er basofil granulocytose ofte til stede i løbet af sygdommen, især i tilfælde af avancerede tilfælde eller formørkelser. Der er ingen klar standard for identifikation af de to.

c., hårcellecukæmi: er en sjælden type speciel type leukæmi, som er kronisk. 80% har splenomegali, halvdelen af ​​ydelsen er ekstremt hævet, og ingen åbenlyst lymfadenopati, mere almindelig hos middelaldrende mænd, begynderalderen er 22-80 år gammel, mest 40-60 år gammel. Insidious debut, l / 4 patienter med blødningspunkter, ekkymose, med hvide blodlegemer eller trombocytopeni, 1/4 patienter uden symptomer, fandt kun splenomegaly under fysisk undersøgelse. Blodbilledet reduceres ofte med helblodceller, og det er muligt at måle antallet af hårcelle leukæmiceller (hårceller, men knoglemarv findes lettere. Morfologien svarer til den for store lymfocytter, men der er behårede fremspring i kanterne. Morfologien og store lymfoider under mikroskopet Celler og monocytter kan ikke skelnes og kan bestemmes ved fasemikroskopi eller elektronmikroskopi 90% -95% af patienterne har en positiv anti-vinsyrephosphatase-reaktion i hårceller, hvilket er yderst understøttende for diagnosen af ​​denne sygdom. Benmargscelleundersøgelse har diagnostisk værdi, men der er 113 tilfælde blev "ekstraheret" og kan diagnosticeres ved knoglemarvsbiopsi.

d, rødblodssygdom og erythroleukæmi: alle hører til kategorien leukæmi, meget sjældent i landet, antyder et stort antal nukleare røde blodlegemer i det omkringliggende blod diagnosen rødblodssygdom; hvis nukleare røde blodlegemer og umodne granulocytter vises på samme tid, antyder det diagnosen erytroleukæmi .

Diagnosen af ​​røde blodsygdomme er baseret på:

1 alvorlig progressiv anæmi, anti-anæmi-behandling er ineffektiv og kan være forbundet med feber, blødning, mild hævelse i leveren og milten og lymfeknuder.

2 blod er svær eller moderat anæmi, leukopeni eller stigning, men ingen umodne granulocytter, og der er kernerne røde blodlegemer, blodplader falder ofte.

3 Knoglemarvebilledet viste en markant hyperplasi af erythroid, forholdet mellem granulater og rødt var 1: 1 eller inverteret til overvejende røde og de unge og mellemrøde blodlegemer dominerende (den erythroid modne hindrede humane nukleare røde blodlegemer har kæmpe rødlignende ændringer, granulocyt og megakaryocytter Systemet er undertrykt.

4 kernerede røde blodlegemer periodisk syre-Schiff-reaktion (PAS-reaktion) stærk positiv; 5 bortset fra forskellige hæmolytiske anæmi.

Der er en stor spredning af unge røde blodlegemer i røde blodsygdomme, som skal adskilles fra hæmolytisk anæmi. Ved hæmolytisk anæmi er graden af ​​erythrocytproliferation direkte proportional med graden af ​​hæmolyse. Når rødblodssygdom opstår, er der et stort antal unge røde blodlegemer, der spredes, og kun mild hæmolyse; når hæmolytisk anæmi er de unge røde blodlegemer PAS-reaktion svagt positive, mens røde blodsygdomme er stærkt positive; Radioaktivt radionuklid 5% jernudnyttelsestest, jernudnyttelsesgraden er høj ved hæmolytisk anæmi, og jernudnyttelsesgraden reduceres ved røde blodsygdomme.

Når røde blodsygdomme har unge røde blodlegemer kæmpe røde blodlegemeagtige ændringer, som skal adskilles fra megaloblastisk anæmi. Giant erythrocyte 3 blod, serum vitamin B Sænk niveauet og brug vitamin B. Eller behandling af folsyre reagerer godt, og røde blodsygdomme er det modsatte. Den megaloblastiske anæmi er negativ for PAS; nukleare røde blodlegemer i knoglemarven er også markant forskellige i morfologien.

Der er to typer rødblodssygdom:

1 akut rødblodssygdom (Digu-glielmo sygdom) Denne type kliniske manifestationer ligner akut leukæmi, sygdomsforløbet har været alvorligt, mere end et par uger til flere måneders død.

2 voksen kronisk rødblodssygdom (Heilmeyer schonen type) klinisk langsom, sygdomsforløbet er ca. 2 år, og nogle tilfælde kan være subakute, sygdomsforløbet er 6 måneder.

I henhold til diagnosen erythroleukemia, ud over de ovennævnte diagnostiske tilstande ved rødblodssygdom, reduceres perifert blod ofte i helblodceller (undertiden kan hvide blodlegemer også øges markant), og der er forskelligt antal umodne granulocytter. Knoglemarv viser erythroid-hyperplasi med granulocyt-hyperplasi, og granulocytter dominerer med protoplaster og promyelocytter. Det meste af sygdomsforløbet er akut og lejlighedsvis kronisk. Erythæmi skal adskilles fra akut myeloide leukæmi. Sidstnævnte kan også have unge røde blodlegemerhyperplasi, men de nukleare røde blodlegemer i knoglemarven overstiger sjældent 1/4 af de nukleare celler, og den nukleare røde blodlegemer PAS-reaktion er negativ eller svagt positiv. Erythroleukemia bør også identificeres i erythroleukemia-typen leukæmi respons. Det sidstnævnte skyldes mest alvorlig anæmi.Den ekstreme hyperplasi af granulater og røde linjer i knoglemarven er forårsaget af ekstramedullær hæmatopoiesis, og årsagen kan findes. I Kina blev 4 tilfælde rapporteret som tilfælde af plettet syndrom, der optrådte 2 år efter miltmilt og 3 tilfælde af thalassæmi og primær leverkræft.

2, ondartet lymfom: i forskellige typer af malignt lymfom, Hodgkins sygdom granulomatype omkring 5% har splenomegali, follikulært lymfom har også ofte splenomegali. Reticulocytisk sarkom, Hodgkins sarkom og lymfosarkom har ikke ofte splenomegali. Hodgkins sygdom er kendetegnet ved et stort antal kort, den såkaldte milt-type Hodgkins sygdom, milteneglen er ekstremt stor, og lymfeknuder i hele kroppen er ikke hævede. Miltpunktion hjælper med at bekræfte diagnosen. Knoglemarv er undertiden tilgængelig for bevis for at bekræfte sygdommen.

3, ondartet histiocytose: denne sygdom er ofte ledsaget af forskellige grader af splenomegaly, kan være mild til ekstrem hævelse. Den patologiske ændring af sygdommen er spredning af unormale vævsceller i det hæmatopoietiske væv, som kan findes i knoglemarven, milten, lymfeknuder, lever og perivaskulært væv, der omgiver blodkarene, og læsionen kan involvere et, flere eller alle de ovennævnte hæmatopoietiske organer. Knoglemarvsudstødning fandt unormale vævsceller, hvilket er vigtigt for diagnosen, men en eller flere undersøgelser fandt ikke unormale vævsceller, og muligheden for sygdommen kunne ikke udelukkes fuldstændigt. Hvis patienten har hævede lymfeknuder, kan du gøre lymfeknude-biopsi for at finde unormalt spredende vævsceller.

4, systemisk vævsmastcellesygdom: er en systemisk sygdom forårsaget af unormal spredning af vævsmastceller. Årsagen er ukendt og klinisk sjælden. De vigtigste kliniske manifestationer var udbrændthed, træthed, feber, vægttab, udslæt, blødning, anæmi, knoglesmerter og lever. Milt, hævede lymfeknuder osv. Vævsmastcelleinfiltration kan forårsage lever-, kort- og lymfadenopati og knogleskift. Forekomsten af ​​lever og splenomegali er 40% -50%. Benændringer tegner sig for ca. 70%, inklusive lokal eller diffus osteosklerose og osteoporose.

Vævsmastocytose kan opdeles i godartede og ondartede typer, godartede mennesker kan opdeles i lokaliserede typer, nemlig mæslinger såsom pigmentering (ca. 90%) og systemisk vævsmastcellesygdom (kun 10%) ondartet type Mastcelleleukæmi er endnu sjældnere. Diagnosen af ​​denne sygdom er hovedsageligt baseret på de ovennævnte kliniske manifestationer, såvel som knoglemarvsudtværing eller stemmeprøve for at bevise, at der er et stort antal vævsmastceller, og bekræftes ved histokemi eller begge røntgenbenstegn.

5, idiopatisk thrombocytopenisk purpura: sygdommen splenomegaly findes i V5 tilfælde, mere manifesteret mild hævelse, normalt kun 1-2 vandrette fingre under costal margin. En knoglemarvsundersøgelse kan bekræfte diagnosen.

6, polycythemia vera: sygdommen kan nå ekstrem splenomegaly. Sygdommen har tre karakteristika: 1 ansigtsfarve mursten, 2 miltforstørrelse, 3 antal røde blodlegemer og hæmoglobinmængde steg. Røde blodlegemer (7,65-9,67) X 10 / L, hæmoglobin op til 200 g / L. Trombocytantalet var normalt eller forøget, koagulationstiden var normal, og blødningstiden var normal eller lidt forlænget. Sygdommen skal differentieres fra sekundær polycythæmi, sekundær til hyppige abnormiteter på grund af hypoxia eller erythropoietin, og mange årsager kan undersøges.

7, hæmolytisk anæmi: akut hæmolytisk anæmi, milten ofte mild hævelse; kronisk hæmolytisk anæmi, splenomegali er ofte indlysende, undertiden kan være et af de vigtigste tegn, splenomegali er mild eller moderat, Hårdere, ingen ømhed. Splenomegali af thalassæmi er ekstremt høj hos børn. Tilfælde hos voksne er for det meste milde og har generelt mild milt. En række laboratorieundersøgelser for hæmolytisk anæmi danner grundlag for diagnose.

8, knoglemarvsfibrose: splenomegali er ekstrem. Knoglemarvspunktsben er særlig hård, og det er vanskeligt at få knoglemarvskomponenter, hvilket antyder muligheden for diagnose af denne sygdom. En knoglemarvsbiopsi kan endelig diagnosticeres.

9, hypersplenisme: er et syndrom. De vigtigste manifestationer er: 1 en eller flere slags blodceller i det omgivende blod reduceres; 2 hæmatopoietiske celler i knoglemarv er normale eller hyperplastiske og er "modne blokeret"; 3 splenomegali kan nå ekstreme; 4 blodkorts- og knoglemarvsgenvinding efter kortskæring: normal. Der er to typer af primær og sekundær milt hyperfunktion, sjældent i primær, såsom primær splenomegali, kan være medfødte sygdomme, og nogle tilfælde har periodisk cytopeni. Sekundære infektioner kan være resultatet af kroniske infektioner, blodsygdomme, cirrhose, bindevævssygdomme, lipidoider og lignende.

(4) Bindevevssygdom:

Systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, Still's sygdom og Eeltys syndrom kan have mild splenomegaly. Forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus splenomegaly er 8,5% -17%, dermatomyositis er ca. 5%, og nogle nodulær arteritis har splenomegaly. Årsagen til hævelse er relateret til miltemboli eller arteritis ud over celleproliferation. Har stadig lever, milt og lymfeknuder; Eelty er en voksen revmatoid arthritis med splenomegali, anæmi og neutropeni.

(5) Histiocytose:

Inkluderet en gruppe af lipidlignende metabolske forstyrrelser, mere almindelige hos 4 børn, er voksne sjældne. Denne gruppe af sygdomme inkluderer 5 syndromer, hvoraf to er familiære (høj sne sne sygdom, Niemann-Pick sygdom) tre er ikke-familiære (Lei Xue Xue, Han Yi Xue Yi Ke syndrom, knoglen eosinofil granulom.

1. Le Yi Xue-sygdom, Han Yi Xue Yi Da-syndrom (gul lipoma) og knoglen eosinofilt granulom har de samme patologiske ændringer med unormal vævscelleproliferation, eosinofiler og skumceller. Infiltration, kun i forskellige antal, kan betragtes som forskellige manifestationer af den samme sygdom, så nogle af disse tre sygdomme kaldes kollektivt "histiocylose X" (histiocylosisX)

Klinisk har patienter læsions-, splenomegali- og skeletlæsioner, hvilket antyder muligheden for histiocytose. Benmarvsbiopsi eller knoglebiopsi er nyttigt til diagnose.

2, havblå histiocytose: et stort antal havblå vævsceller vises i knoglemarven. Den typiske form svarer til Niemann-Pick-celler, men der er et antal blå eller grønne partikler i cytoplasmaet. Partiklerne fylder hele cytoplasmaet i lang tid og er uigennemsigtige blå, deraf navnet. Mere almindeligt hos kvinder, klinisk sjældent. Dimension af. Sygdommen har både primær og sekundær. Den primære seksuelt overførte sygdom er langsom, og sygdommen udvikler sig relativt godartet. Patienter med multiple splenomegali er ukendte. Sekundær kan være sekundær til primær trombocytopeni og søge lægehjælp. Ofte ledsaget af hepatomegali er overfladiske lymfeknuder generelt små. Purple epilepsi, kronisk myeloide leukæmi, polycythemia vera. Trombocytopeni. Nogle tilfælde har gulsot, unormal leverfunktion og hærdning. Hovedårsagen til diagnosen er den store mængde cirrose, der findes i knoglemarven. Der kan være perifer neuritis, lungeinfiltration og myeloide blå blodlegemer.

(6) Milttumor og miltcyste

1, ondartede milt tumorer: primære milt tumorer er meget sjældne. Pseudocyster er hæmoragisk, serum eller inflammatorisk. Det er også meget sjældent at overføre ondartede tumorer til kortet. Patienter med primær ondartet milt, pseudospleniske cyster har splenomegali. Tumorerne i tumor og miltmetastase efter mildt traume er kendetegnet ved stor splenomegali, hård overflade og hurtig stigning i overfladen. Stor, fysisk undersøgelse i venstre øvre del af maven kan nå den cystiske masse, ujævnheden har en tendens til gradvis at stige. Den primære miltmetastase kræft er blød, glat, svingende og har ingen mobilitet. De fleste læsioner i ultralydundersøgelsen findes i fordøjelseskanalen. Multipelt myelom viste også cystiske cyster kombineret med patientens historie og fysisk undersøgelse, og diagnosen var generelt 9% -23% med splenomegaly. Ingen problemer.

2, miltcyste: miltcyste er sjælden, der er to slags sandt og falskt, ægte cyste kan opdeles i epidermal (såsom dermoid cyste), endotel (såsom lymfatisk hævelse) og parasitter (såsom echinococcosis) ) og så videre. Der er hæmoragisk, blodig eller inflammatorisk i pseudoen. Patienter med pseudo-milt hævelse har milten. Efter mildt traume øges miltens sputum hurtigt, og øverste venstre mave kan røres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.