Post corneal embryonal ring

Introduktion Der er en konveks hvid linje nær limbus, og en vævstrimmel strækker sig fra irisens perifere del til den hvide linje. Axenfeld kalder det den post-hornhinde embryonale ring. Den post-hornhinde embryonale ring er en klinisk manifestation på grund af Axenfeld-Rieger abnormiteter eller syndromer. Axenfeld-Rieger syndrom er en gruppe udviklingssygdomme med udviklingsfejl i begge øjne med eller uden systemiske abnormiteter. Det er kendetegnet ved: 1 binokulær udviklingsfejl; 2 kan være forbundet med systemiske abnormiteter; 3 sekundær glaukom; 4 autosomal dominerende arv, for det meste familiehistorie, rapporteres der om sporadiske tilfælde; 5 mænd og kvinder har samme forekomst.

Årsag til sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Aksenfeld-Rigger-abnormitet eller -syndrom er autosomalt dominerende, og den mandlige og kvindelige har lige store chancer for at have en familiehistorie, men der er også rapporter om sporadiske tilfælde. Årsagen til sygdommen er, at Axenfeld-Rieger syndrom er en type sygdom, der udvikler misdannelser. Reese mener, at den iridocorneale vinkel er ufuldstændigt differentieret og forårsager unormal udvikling af det forreste segment af det forreste segment af øjet. Det antydes, at keratoconus keratosis syndrom inkluderer tre typer af sygdomme: Axenfeld abnormalitet, Rieger abnormalitet og Peter abnormitet. Det forreste kammer dannes og differentieres i iris hornhindens hornstruktur efter 4 til 6 måneder efter embryoet. På dette tidspunkt, hvis mesodermvævet mellem hornhinden og iris er stillestående, og cellerne og vævene forbliver, vil det forårsage abnormiteter i det forreste del af øjet. Nylige undersøgelser har afsløret, at neurale kamceller er det mest sandsynlige primære væv, der er involveret i Aksenfeld-Rigger eller syndrom. Udviklingen af ​​det forreste segment af øjet fra de neurale kamceller er blokeret i slutningen af ​​embryoet, hvilket fører til abnormiteter i de originale endotelceller i iris og iris hornhinde og variationer i det vandige dræningssystem.

(to) patogenese

Baseret på kliniske og histopatologiske observationer og moderne forståelse af normal anterior segmentudvikling er der en teori om, at nogle anteriore okulære strukturer, der stammer fra neurale crest celler, holder op med at udvikle sig i tredje trimester, hvilket forårsager øjesyndrom hos patienter med AR-syndrom. Skader, inklusive abnormiteter i det originale endotelcellelag i iris og iris hornhinde, og variationer i den vandige dræningstruktur.

Iris ændring

Foran iris, vævstrimlen i irishornhinden og den unormale Schwalbe linje er der et unormalt membranvæv, der repræsenterer den resterende ø i det originale endotelcellelag. Membrankontraktion på irisoverfladen kan være relateret til pupillær ektopisk, pigmenteret valgus, irisatrofi og bruddannelse. Naturligvis kan atrofi og brud også være forbundet med andre faktorer, såsom iskæmi. Resterende primitive endotelceller er forbundet med iris og hornhindeadhæsioner. Under normal embryonisk udvikling skulle dette primitive endotelcellelag forsvinde, men patienter med AR-syndrom forbliver og strækker sig fra kanten af ​​hornhindenotel til periferien af ​​iris, og noget pigmenteret væv kommer i kontakt med membranen for at danne en irishindeal vævstrimmel. band.

2. Post-hornhinde embryonal ring

Den unormale udvikling af det primitive endotelcellelag i irishornhindotelet får årsagen til hornhinden endotel og det trabeculære endoteliale lag at skifte fremad. På grund af den metaboliske abnormitet i endotelcellaget dækkes den posterior elastiske membran abnormitet eller den posterior elastiske membranlignende struktur. I det trabekulære meshværk forekommer et stort antal unormalt aktive celler ved dette kryds, og Schwalbe-linjen er dannet til at blive tykkere og gå videre.

3. Unormal vandudladningsstruktur

Udviklingsstagnationen i slutningen af ​​tredje trimester af graviditeten blokerede det forreste pigmentære væv i at trække sig fuldstændigt tilbage, hvilket får iris til at klæbe fast til den bageste del af det trabeculære maskearbejde på et højt niveau; udviklingsstagnation kan også resultere i ufuldstændig dannelse af det trabekulære meshværk og Schlemms kanal. Enhver kan foretage dræning af det berørte vand og øge det intraokulære tryk.

4. Andet

Forhjernen, hypofysen, maxillærbenet og det meste af brusk og tænder er afledt af neurale kamceller. Derfor kan unormal udvikling af den neurale kam også forklare den unormale udvikling af hypofysen, ansigtets knogler og tænder. Derudover er pigmentceller fra irismatrixen, choroid, hud og hår afledt af melanocytterne i den neurale kam. Unormal udvikling af neurale kamceller kan imidlertid ikke forklare alle de kliniske manifestationer af det indre, såsom overdreven hudrynker omkring navlestrengen og abnormiteter i kønsorganet. AR-syndrom involverer også det originale ydre embryonale lag end neuralkammen.

Inspektion

Relateret inspektion

Hornhindeundersøgelse og CT-undersøgelse af den temporale region

Det er ikke vanskeligt at diagnosticere i henhold til de kliniske træk ved denne sygdom. Grundlæggende baseret på følgende:

1 Tilstedeværelsen af ​​den post-hornhinde embryonale ring: et typisk træk ved sygdommen, der er kendetegnet ved fortykning og fremskridt af Schwalbe-linjen. Men det indre viser sig ikke hos enhver patient. Individuelle patienter har muligvis ingen posthorneale embryonale ringe, men har andre typiske manifestationer af øjet og kroppen. Det er værd at bemærke, at denne post-hornhinde embryonale ring også kan forekomme i normale øjne med en forekomst på 8% til 15%, hvilket manifesteres af den isolerede Schwalbe-linje, der stikker fremad uden andre øjenændringer. Derudover ses den posteriore hornhindeembryonale ring lejlighedsvis hos patienter med primært medfødt glaukom og iris hornhindeendotel syndrom.

2 iris hornhindevinkel abnormalitet: dets vigtigste træk er, at det tykke vævsbånd fra den omgivende iris over vinkelskrypten, forbundet med den fremtrædende Schwalbe-linje, og hjørnets vinkel er åben, men irisroden er fastgjort til den høje position, sclera senen er ofte Dæk, irisroden er fastgjort på bagsiden af ​​det trabeculære maskearbejde.

3 iris abnormiteter: manifesteres hovedsageligt som tyndning af iris, tab af normal konsistens, pigmentering af epitel eversion, pupillær deformation, multiple pupiller og pupillary membran lukning.

4 kan være forbundet med systemiske abnormiteter: hovedsageligt til udviklingsdefekter i tænder og ansigter, såsom tandfejl, små tænder, ingen tænder, fladt midt ansigt, maxillær dysplasi. Der er også andre systemiske abnormiteter.

5 Sekundær glaukom: Mere end 50% af patienterne har sekundær glaukom, hvilket er mere almindeligt hos børn og unge, men også hos spædbørn eller middelaldrende.

6 øjne på begyndelsen: langt størstedelen af ​​forekomsten af ​​begge øjne, meget få enkeltøjesygdom.

7 Ingen kønsforskelle.

8 Sygdommen har en familiehistorie.

I henhold til ovenstående egenskaber kan sygdommen diagnosticeres. Men vær opmærksom på, at ikke alle variationer udtrykkes fuldt ud i én person. Selv hvis flere medlemmer af en familie er syge, kan de enkelte okulære og systemiske abnormiteter hos hver patient variere. Derfor skal du være opmærksom på identifikationen af ​​andre sygdomme, før du foretager en diagnose.

Differentialdiagnose

1. Iridocorneal endotel-syndrom (ICE): I ICE-syndrom er abnormiteter i iris og iris hornhindevinkel meget lig AR-syndrom i kliniske og histopatologiske termer, hvilket får nogle forskere til at tro, at to Syndrom er en del af en række almindelige abnormiteter, men kliniske manifestationer kan adskilles som ICE inklusive hornhindeendotel-abnormiteter, monokulær sygdom, ingen familiehistorie og ungdomsdebut. I histopatologi er de to syndromer karakteriseret ved en membran på det forreste kammer og irisoverfladen, som kan danne mange forskellige læsioner, når membranen sammentrækkes. Imidlertid repræsenterer membranen af ​​AR-syndrom en rest af det originale endotelcellelag, mens ICE-syndrom er forårsaget af unormal endotelcelleproliferation af hornhinden.

2. Posterior hornhinden polymorf dystrofi (PPD): PPD svarer til Aksenfeld-Rigger syndrom, både medfødt, binokulær, autosomalt dominerende, mest symptomatisk i voksen alder Det kan udtrykkes som irisatrofi og unormal iris hornhindevinkel. Forskellen mellem PPD er imidlertid, at hornhindeendotelet og det bageste elastiske lag er unormalt. Under spaltelampemikroskopet er der et vesikulært eller hellignende udseende bag hornhinden, som er arrangeret i en linje- eller klyngeform, omgivet af en grå uklar halo og delvis synlig hornhindestrom. Og epitelødem.

3. Peter-afvigelse: Sygdommen er en række abnormiteter, herunder midten af ​​hornhinden, iris og linsen. På grund af nogle ligheder med Aksenfeld-Rigger-syndromet blev de inkluderet i den samme dysplasi-klassificering, men udviklingsafvikerne ved de to sygdomme var forskellige.

4. Aniridia: I denne dysplasi kan resterende iris og anteriorkammerabnormaliteter med glaukom forvirre nogle patienter med Aksenfeld-Rigger syndrom.

5. Medfødt irisdysplasi (medfødt irskypoplasi): kun irisdysplasi, intet hjørne af axenfeld-Rigger syndrom eller andre abnormiteter. Men det kan ledsages af ungdommelig glaukom og autosomal dominerende arv.

6. Okulær dysplasi (oculodentodigitaldysplasia): I denne sygdom er dysplasi i tænderne den samme som Aksenfeld-Rigger-syndrom, endda mild irismatrixdysplasi, hornhindefejl, små øjenkugler og glaukom.

7. Linsen og ektopisk ektopi (ectopia lentis etpupillae): er en autosomal recessiv genetisk sygdom. Den binokulære linse og pupillen ectopic, som begge typisk er forskudt i den kontralaterale retning. Ektopisk elev ligner Aksenfeld-Rigger-syndrom, men udviklingsdefekten af ​​den irisfrie hornhindevinkel er forskellige.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.