Lysfølsom hudskade

Introduktion Fotosensitiv hudskade er en af ​​de kliniske manifestationer af hæmatoporphyria, og andre manifestationer inkluderer mavesmerter og neuropsykiatriske symptomer. Hematoporosis (hematoporphyria), tidligere kendt som lilla sygdom, er en sjælden sygdom, hovedsageligt forårsaget af genetiske defekter forårsaget af manglen på enzymer, der er involveret i heme syntesevejen, der fører til porphyrin stofskifteforstyrrelser. Porphyrin-forløbere kan være det materielle grundlag for abdominale og neuropsykiatriske symptomer. Det sympatiske nervesystem spiller en rolle i patogenesen af ​​mavesmerter og forhøjet blodtryk. I henhold til stedet for porphyrinmetabolismeforstyrrelse er den opdelt i erythropoietisk hematoporphyria og leverporfyri.

Årsag til sygdom

Kliniske manifestationer af hæmatoporphyria inkluderer mavesmerter, neuropsykiatriske symptomer og fotoreceptiv hudskade. Hematoporosis (hematoporphyria), tidligere kendt som lilla sygdom, er en sjælden sygdom, hovedsageligt forårsaget af genetiske defekter forårsaget af manglen på enzymer, der er involveret i heme-syntesevejen, der fører til porphyrin metabolismeforstyrrelser. Porphyrin-forløbere kan være det materielle grundlag for abdominale og neuropsykiatriske symptomer. Det sympatiske nervesystem spiller en rolle i patogenesen af ​​mavesmerter og forhøjet blodtryk. I henhold til stedet for porphyrinmetabolismeforstyrrelse er den opdelt i erythropoietisk hematoporphyria og leverporfyri.

Inspektion

Relateret inspektion

Fysisk undersøgelse af hudsygdomme Hudfarve smerter urinisk porphyrinogen test (UP) Urinal porphyrin

For det første kliniske manifestationer

Patientens vigtigste manifestationer var intermitterende mavesmerter, neuropsykiatriske symptomer og takykardi. Da porphyrinet hos patienten ikke forøges, er der ingen fotoreceptiv hudskade.

(1) Hudsymptomer:

Det kan også forekomme hos voksne under spædbarnet (porphyria med sen hud). Efter udsættelse for lys vises erythema, herpes og endda ulceration på udsatte dele af huden. Ar efterlades efter skorpning, hvilket forårsager deformitet og pigmentering. Udslæt kan være af den type eksem, urticaria, sommer kløe eller erythema multiforme. Den orale slimhinde kan have røde pletter, og tænderne er brunrøde. På samme tid kan det kompliceres af øjenskader såsom konjunktivitis, keratitis og iritis. Nogle patienter har hudallergier, betændelse, atrofi, deponering af melanin og lignende sklerodermi eller dermatomyositis. I alvorlige tilfælde kan der være skorpedeformation af næse, ører og fingre. Kan have et specielt lilla ansigt. Erythropoietic hematoporphyria og forsinket hudtype kan have hirsutisme. Leverporfyrisygdom kan ud over hudsymptomer ledsages af abdominale eller neuropsykiatriske symptomer på samme tid eller i forløbet, dvs. en blandet type.

(2) Mavesymptomer:

Mavesmerter er det vigtigste og mest fremtrædende symptom De paroxysmale kramper er undertiden ekstremt lette, men de fleste af dem er mere alvorlige og endda uudholdelige. Smerteområdet kan være begrænset, eller det kan sprede sig til hele maven eller til ryggen eller taljen, hvilket kan være ledsaget af kvalme og opkast. Ofte ufravigelig forstoppelse. Under undersøgelsen havde de fleste af maven ikke en åben ømhed. Bortset fra en let flatulens blev der kun fundet få positive fund. Derfor er mange tilfælde fejlagtigt diagnosticeret som neurose og snorken. Nogle patienter blev fejlagtigt diagnosticeret som akut mave på grund af forstoppelse, oppustethed, opkast, hypotermi, leukocytose og øget hjerterytme.

(3) Neuropsykiatriske symptomer:

Symptomer på nervesystemet er forskellige, såsom neuralgi i ekstremiteterne, hypoalgesi eller følelsesløshed, og forsvinden af ​​smerter er mindre almindelig. Der kan være muskelsvaghed i det enkelte lem, indtil lemmerne er løse, og der kan være muskelsmerter, især læggen, før eller på samme tid. Radonreflektioner aftager eller forsvinder ofte. Abdominal, intercostal eller diafragmatisk svaghed kan forårsage åndedrætslammelse og livstruende. Der kan også være symptomer, såsom optisk atrofi, oftalmoplegi, ansigtsnervespasme, besvær med at synke og stemmebåndslammelse.

Mange patienter har ofte nervøsitet, irritabilitet, spænding og endda hallucinationer før et akut angreb. Individuelle patienter kan være midlertidigt blinde, og i alvorlige tilfælde kan krampeanfald forekomme og endda koma. EEG kan forekomme i epileptiske anfald eller ændringer i elektrolytlignende lidelser. Der kan være lav feber, svedtendens, normalt eller forhøjet blodtryk eller ortostatisk hypotension. Takykardien forekommer hver gang den forekommer, især når den forekommer i neuropsykiatriske symptomer, og forsvinder, når den er lettet, så den kan bruges som en indikation på denne type aktivitet.

For det andet hjælpekontrol:

Det vigtigste grundlag for diagnosticering af sygdommen er tilstedeværelsen af ​​store mængder ALA og PBG i urinen. Den netop løste urinfarve er for det meste normal, men hvis urinen placeres i direkte sollys, bliver urinen gradvist mørkerød og bliver endda sort. Dette er resultatet af omdannelsen af ​​PBG til rødt urinporfyrin og bilirubin under virkning af lys. Den resulterende urineporfyrin har et specielt spektrum, der udsender rød fluorescens under ultraviolet lys. Hvis urinen bliver stærkt sur, kog i 30 minutter, og urinfarven bliver hurtigt mørkerød eller brunlig rød.

Sygdommen er relativt sjælden og overses let. Lidelse af uforklarlige mavesmerter skal overveje muligheden for akut intermitterende porfyri. Uforklarlige neurologiske lidelser, især perifere nervesymptomer, lokal muskelsvaghed, løs sputum osv., Neuropsykiatriske eller psykotiske faktorer forværres ved at tage barbiturat, eller med menstruelle kramper eller tage kvindelige hormoner eller p-piller Forfatterne skal have mistanke om muligheden for porfyri.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose af fotolysensitive hudlæsioner:

1. Foto-kontaktdermatitis: Det er en betændelsesreaktion forårsaget af udsættelse for soleksponering for lokal hud efter udsættelse for patogene lysfølsomme stoffer.

2, herpes: Kinesisk medicin kaldet hetesår, er en viral hudsygdom forårsaget af herpesvirus. Den ene henviser til de gulhvide eller gennemskinnelige små blemmer på hudens overflade, der ofte vises i stykker, fyldt med væske. Varicella af kopper har sådanne symptomer; den anden henviser til en hudsygdom, patogenen er en virus, der forekommer oftere. I overlæben eller ansigtet er symptomerne lokal kløe, derefter en blisterlignende bule, der indeholder en gennemsigtig væske med let smerte og en selvhelende efter en uge eller to. Opdelt i kønsherpes, herpes simplex, svedherpes, herpes zoster.

3, eksem (eksem): er en almindelig inflammatorisk hudsygdom forårsaget af en række interne og eksterne faktorer i overhuden og dermis, der generelt anses for at have et bestemt forhold til allergier. Dens kliniske manifestationer er kendetegnet ved symmetri, ekssudation, kløe, pleomorfisme og tilbagefald. Det er også en allergisk inflammatorisk hudsygdom, der er karakteriseret ved udslætdiversitet, symmetrisk distribution, gentagen kløe og let at udvikle sig til kronisk. Kan forekomme i enhver del af enhver alder, enhver sæson, men ofte om vinteren gentagelse eller forværring af eksudation tendens, kronisk forløb, let at gentage.

4, Urticaria (Urticaria): almindeligvis kendt som vindgruppe, rubellagruppe, vindsputum, rubellablok (svarer til navnet på røde hunde, men ikke den samme sygdom). Det er en almindelig hudsygdom. Midlertidig inflammatorisk hyperæmi og massiv væskeudstråling af hud og slimhinder er forårsaget af forskellige faktorer. Forårsager lokale ødeskader. Det opstår hurtigt og falmer og kløende. Kan have feber, mavesmerter, diarré eller andre systemiske symptomer. Kan opdeles i akut urticaria, kronisk urticaria, angioødem og papular urticaria.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.