Tør nekrose af øreskallen

Introduktion Tør nekrose i øreskallen er en af ​​de kliniske manifestationer af diffus intravaskulær koagulation. Diffuse intravaskulær koagulation (DIC) er ikke en enkelt sygdom, men en kompleks patologisk proces og klinisk syndrom forårsaget af flere årsager. Embolisering ved kliniske manifestationer, de generelle symptomer på emboli er lokal overbelastning, blødning eller cyanose i ekstremiteten, langvarig embolisering af den distale del kan føre til rhinitis, tør nekrose i øregangen. Det er kendetegnet ved omfattende blodpladeaggregering og fibrinaflejring i mikrocirkulationen, hvilket resulterer i diffus mikrothrombusdannelse, sekundære koagulationsfaktorer og massivt forbrug af blodplader og fibrinolyse, hvilket resulterer i mikrosirkulationsforstyrrelser, blødning, hæmolyse En række alvorlige kliniske manifestationer. Tilstanden med akut spredt intravaskulær koagulation forløber hurtigt, og hvis den ikke behandles i tide, er den ofte livstruende.

Årsag til sygdom

Der er mange årsager til DIC. Ifølge analysen af ​​en gruppe husholdningsmaterialer er infektion almindelig og tegner sig for mere end 1/3 af det samlede antal tilfælde efterfulgt af ondartede tumorer (inklusive akut promyelocytisk leukæmi), der tilsammen tegner sig for ca. 2/3 af årsagen. . Ekstensiv operation, vævsskade, fødselsulykker og ekstrakorporeal cirkulation er også almindelige årsager til DIC.

Patogenesen af ​​DIC i forskellige årsager er ikke nøjagtig den samme. De vigtigste mekanismer til at forårsage DIC er som følger:

(a) infektion

Både Gram-negativ og positiv bakteriel sepsis kan være forårsaget, men Gram-negative bakterier er mere almindelige, såsom Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa og bacillus, Gram-positive bakterier såsom Staphylococcus aureus, tyfus feber Bacillus osv., Gram-positive bakterier, såsom Staphylococcus aureus, hemolytisk streptococcus, Clostridium og lignende. Ikke-bakterielle infektioner er mindre almindelige, såsom vira, ricketts, protozoer, spirochetes og svampeinfektioner. Forekomsten af ​​bakteriel infektion inkluderer hovedsageligt faktorerne for selve bakterieinfektionen og det producerede endotoksin. Efter bakterieinfektion er vaskulære endotelceller beskadiget, hvilket kan frigive en stor mængde vævsfaktor i blodet, fremme koagulation, komplement er også relateret til koagulering, fibrinolyse og aktivering af kininsystem. Med hensyn til endotoksin er det blevet vist i eksperimenter, at tilsætning af endotoksin af gramnegative bakterier til blod i et reagensglas kan forårsage vævsfaktoraktivitet på den primære membran af monocytter. Hvis kaninerne injiceres med endotoksin efter indtagelse af mononukleære celler med en stor mængde alkyleringsmiddel, forekommer DIC ikke, og endotoksineksponering for vaskulære endotelceller vil også producere vævsfaktoraktivitet. Det har imidlertid også vist sig, at forholdet mellem Peptidogyciw (et peptidsukker induceret af DIC) og indholdet af techonsyre i cellevæggen af ​​de bakteriepositive bakterier også er relateret til forekomsten af ​​DIC. Det er åbenlyst, at patologien for DIC forårsaget af infektion er kompliceret og også I modsætning hertil har bradykinin en stærk afslappende virkning på blodkar, hvilket er en af ​​årsagerne til blodtryksfald og chok ved infektion.

(to) ondartet tumor

Ved kræft, bugspytkirtel, nyre, prostata, bronchiale kræft og andre kræftformer er DIC mere almindeligt, akut promyelocytisk leukæmi er også let at udvikle DIC. I kræft DIC er det især tilbøjeligt til tilfælde med omfattende metastase eller massiv vævsnekrose, fordi tumorceller i disse tilfælde udskiller en stor mængde mucin, vævsfaktor, prokoagulant, proteolytisk enzym, der fremmer koagulation. Og fremme DIC's patologiske rolle. Trousseau syndrom er et tilfælde af kronisk DIC i ondartede tumorer, der er kendetegnet ved tilbagevendende vandrende arteriovenøs trombose og kan endda være den første manifestation.

(3) Obstetrisk ulykke

Inklusive amniotisk væskeemboli, tidlig ablusion af placenta, abort med hypertonisk saltopløsning, graviditetstoksæmi, tilbageholdelse af fødsel, livmoder brud, kejsersnit osv. DIC kan ses, sygdommens mekanisme skyldes hovedsageligt et stort antal vævsfaktorer i væv såsom fostervand og placenta Fremme blodkoagulation i blodcirkulationen, derudover kan hyperkoagulerbar tilstand og unormale ændringer i blodkar og blodstrøm også være årsagen til sygdommen.

(4) Andre

1 Alvorlig hovedskade kompliceret af DIC kan komme ind i blodcirkulationen og fremme blodkoagulation på grund af ødelæggelse af blod-hjerne barrieren af ​​faktorer med potentiel koagulationsaktivitet.

2 giftige slangebid forårsager DIC, ud over vævsskader, der frigav et stort antal vævsfaktorer, i blodet for at fremme koagulation, har giften selv sekretionsstoffer også rollen som fibrinogen til fibrin.

3 immunsygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus, afvisning af transplantater osv., Forårsager DIC, hovedsageligt på grund af unormale immunmekanismer i sygdommen, der forårsager omfattende vaskulær endotelcelskade, og komplementaktivering er relateret til fremme af koagulationsmekanisme.

4 leversygdomme såsom akut levernekrose, skrumpelever og andre tilfælde af alvorlig leverskade, er også tilbøjelige til DIC, hvis årsager skyldes den lignende vaskulære endotelskade og prokoagulerende stoffer på den anden side Det skyldes svækkelsen af ​​funktionen af ​​fagocytose og clearance af prokoagulerende stoffer i leversygdomme.

5 forhøjet kropstemperatur, acidose, chok, hypoxi forårsaget af vaskulær endotelcelleskade, kan inducere eller forværre DIC, hæmolytisk sygdom eller hæmolytisk reaktion, røde blodlegemer kan også fremme prokoagulerende stoffer induceret eller forværret DIC.

Den vigtigste ændring i patogenesen af ​​DIC skyldes konsekvenserne af både thrombin og plasmin.Effekten af ​​begge har givet mange koagulations- og fibrinolytiske aktiviteter i kroppen. De to rolle kan være forskellige af forskellige årsager, sygdommens sværhedsgrad varierer og kan også frembringe forskellige ændringer i forskellige faser af sygdommen, efter en række laboratorieundersøgelser for at finde ud af i thrombinens rolle først Er at nedbryde fibrinogen til proteinpeptid A, danne en fibrinmonomer, monomerer polymeriseres til fibrin og danner en thrombus under tværbinding af faktor VIII, men fibrin (original) kan også være forbundet med fibrinspaltningsprodukter (FDP) danner et opløseligt kompleks. Thrombin kan også aktivere faktorer V, VIII, XIII, protein C-system og blodplader og stimulere produktionen af ​​forskellige aktive mæglere, såsom blodpladeaktiverende faktor (PAF), prostacyclin, VW-faktor osv. Thrombin kan også påvirke det fibrinolytiske system gennem vaskulære endotelceller, så ændringer i aktiviteten af ​​thrombin i kroppen forårsager forskellige ændringer i kroppen relateret til biokemiske koagulationsaktive stoffer. De kombinerede resultater er, at fibrinogen, faktor II, V, VIII, XIII, protein C og blodplader reduceres på grund af stort forbrug, og blodpladefunktionen er unormal Plasminogen findes i forskellige aktivatorer og også i vævsfibrinolyse. Zymogenaktivatoren aktiveres til konvertering til lysozym. Virkningen af ​​fibrinolytisk enzym på fibrin (tidligere) til dannelse af FDP / fdp og FDP kan hæmme dannelsen og polymerisationen af ​​fibrin, hæmme blodpladeaktivering, dekomponere og inaktivere koagulationsfaktorer og gøre fibrin, faktorer V, VIII og IX. reduceret. Fra resultaterne af de to ovennævnte effekter er ændringerne i koagulation og fibrinolyse i kroppen ekstremt komplicerede i forekomsten af ​​DIC.

Derudover inkluderer antikoagulerende stoffer i DIC antithrombin III, protein C-systemkomponenter, vævsvejinhibitorer og lignende.

Inspektion

Relateret inspektion

Kombineret calciumkors test (CRT, PRT) Otolaryngology CT-undersøgelse

(1) Der er primære sygdomme, der kan fremkalde diffus intravaskulær koagulering og faktorer, der bidrager til starten af ​​spredt intravaskulær koagulering.

(2) Har mere end to af følgende kliniske manifestationer:

1 gentagen, svær eller flere steder blødningstendens, vanskelig at forklare med den primære sygdom.

2 Uforklarlig ildfast hypotension eller chok.

3 Lunger, hjerne, lever, hud, subkutan og lememboli forekommer, hvilket forårsager symptomer og tegn på mikrosirkulationsforstyrrelser, især den akutte nyrefunktion eller lungeinsufficiens, der ikke er i overensstemmelse med den primære sygdom.

4 hurtig udvikling af progressiv anæmi, som er vanskelig at forklare i den primære sygdom.

5 Heparin eller anden antikoagulanteterapi er effektiv.

(3) Laboratorieundersøgelser opfylder følgende kriterier:

1 Følgende tre abnormiteter forekommer samtidigt: Den ene er, at antallet af blodplader er lavere end 100 × 109 / L eller gradvist reduceres. For det andet er plasmafibrinogen mindre end 150 mg / dl eller en progressiv tilbagegang. For det tredje forlænges protrombintiden med mere end 3'ere.

2 Hvis kun 2 af de ovennævnte 3 eksperimentelle tests er unormale, skal der være 1 eller 2 af de følgende 4 abnormiteter. Koagulationstiden forlænges med mere end 5 sekunder, 3P-testen er positiv, eller en af ​​ethanolgel-testen, staphylococcal-aggregeringstesten, og FDP-kvantificeringen er unormal. Euglobulin-lysetiden er mindre end 70 minutter, eller plasma-plasminogenindholdet reduceres, og blodfilmen er mere end 2%. Fragment af røde blodlegemer og forskellige formede røde blodlegemer.

Differentialdiagnose

1. Primær fibrinolyse: Denne sygdom er klinisk sjælden og skyldes visse faktorer, der øger aktiviteten af ​​plasminogenaktivin, hvilket resulterer i omdannelse af en stor mængde plasminogen til plasmin, hvilket forårsager fibrinogen og Nedbrydning af faktor V, VIII og andre koagulationsfaktorer. Kliniske manifestationer af blødning på forskellige steder. Primær fibrinolyse er almindelig ved alvorlig leversygdom og leverløs levertransplantation, og produktionen af ​​anti-plasminogen activin og antiplasmin reduceres på grund af leversygdom. Derudover kan sygdommen også ses i lungerne, prostata, livmoderen og andre alvorlige læsioner, eller visse medikamentforgiftninger, kan forekomme fibrinolyse, der er uforklarlig fibrinolyse, men organdysfunktion er ikke åbenlyst, generelt ikke Som fører til akut nyresvigt og chok er de vigtigste kliniske manifestationer af fibrinolyse omfattende og alvorlig blødning. Trombocytantalet i laboratoriet var normalt eller faldt let, 3P-testen var negativ, euglobulin-lysetiden blev markant forkortet, FVIII: C var normal, og blodpladens ß-TG var normal. Behandling med anti-fibrin opløsningsmiddel har en god effekt, og heparinbehandling er ineffektiv.

2. Utilstrækkelig produktion af fibrinogen: Hvis det normale plasmafibrinogenindhold er mindre end 60% til 80%, vil der være klinisk blødning. Utilstrækkelig arvelig fibrinogenese er sjælden. Patienter vil have forskellige grader af blødningssymptomer for livet. Halvdelen af ​​patienterne har navlestrengsblødning efter fødslen som det første symptom, ud over næseudladning, blod i afføring, opkastende blod eller hæmaturi. Cirka 21% af patienterne har fælles blødning, og menorrhagia er sjælden. Laboratorieundersøgelse: reduceret blodpladetælling og hyperfibrinolyse, forlænget koagulationstid, fuldstændig mangel på fibrinbestemmelse, ikke-koagulation i blodet, forlænget protrombintid.

3. Blødning af alvorlig leversygdom

Klinisk klassificering

(1) akut type: akut begyndelse, ofte om nogle få timer eller 1 ~ 2d begyndelse, tilstanden er farlig, hurtig fremgang, blødning, chok og andre symptomer er indlysende og alvorlige. Det er almindeligt ved akut intravaskulær koagulation induceret af akut infektion, akut traume og større operationer, akut hæmolyse forårsaget af blodtransfusion, fostervandsemboli og andre årsager.

(2) Subakut type: Påbegyndes i løbet af få dage til flere uger, og tilstanden er mere moderat end den akutte type. Almindelig ved en række kræft og akut leukæmi, tilbageholdelse af dødfødsel.

(3) Kronisk type: Udbruddet er langsomt, og sygdomsforløbet kan undertiden være flere måneder til flere år. Fundet ved kronisk leversygdom, graviditetsforgiftning, bindevævssygdom, gigantisk hæmangioma. Klinisk blødning er mild, chok og trombose er sjældne, ofte findes efter laboratorieundersøgelser.

Ovenstående kliniske typer er ofte relateret til mængden og hastigheden af ​​prokoagulanten i blodbanen. Hvis det prokoagulerende stof kommer hurtigt ind i blodbanen, vises det ofte som en akut type. Når en lille mængde af koagulerende stof tilsættes og langsomt kommer ind i blodbanen, udtrykkes det ofte som Subakut eller kronisk.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.