Otosklerose

Introduktion til otosklerose Otosklerose er en sygdom af ukendt årsag. Patologisk skyldes det den primære lokaliserede knogleresorption af knoglemyrint, og det kaldes "hærdning" på vegne af den vaskulære, svampede knoglerhyperplasi. Når man invaderer vinduet i æghaven, kan det forårsage, at humerus fastgøres, mister lydoverførselsfunktionen og får hørelsen til at falde gradvist. Forekomsten af ​​otosklerose har meget at gøre med menneskelige racer. Forekomsten af ​​hvide er høj, forekomsten af ​​sorte er den laveste, og gule er et eller andet sted imellem. Begyndelsesalderen er mere og mere ung og middelaldrende. Kirurgisk behandling er den mest effektive foranstaltning til forbedring af hørelse. Den kortsigtede helbredende virkning af patella sacral kirurgi er bedre, men hærdekilden kan ikke kontrolleres, og den langvarige helbredende virkning er dårlig. Den er sjældent blevet brugt. Indgreb i øre kan også forbedre hørelsen, men langtidsvirkningen er dårlig, og der kan være sensorisk høretab. På nuværende tidspunkt bruges det generelt, at en del af eller hele humerus fjernes, og derefter installeres den kunstige humerus. Funktionen under mikroskop kræver visse udstyrsbetingelser og tekniske niveauer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tympanosclerosis

Etiologi for otosklerose

Genetiske faktorer (40%):

I de senere år mener mange forskere, at øre-sklerose er en autosomal dominerende genetisk sygdom. Kliniske epidemiologiske undersøgelser antyder, at forekomsten af ​​denne sygdom ikke afhænger af enkle dominerende og lav-ekspressionsgener, men hovedsageligt relateret til et sjældent dominerende gen med flere genetiske komponenter, genekspression påvirkes af alder, køn, Effekten af ​​faktorer som hormoner varierer. Et otosklerosegen er kendt i øjeblikket, lokaliseret i det autosomale 15q25-q26 segment med en flerpunktslinkeanalyse med en koblingsværdi på 3,4. Yderligere koblingsanalyse lokaliserer den mellem den langt centrale centromere (FES) og det nær centromere locus (D15S657), dvs. et 14,5 cm (centimorgan) fragment af den lange arm af kromosom 15 kan indeholde et otosklerosegen.

Racefaktorer (20%):

Forekomsten af ​​otosklerose har meget at gøre med menneskelige racer. Forekomsten af ​​hvide er høj, forekomsten af ​​sorte er den laveste, og gule er et eller andet sted imellem. Begyndelsesalderen er mere og mere ung og middelaldrende.

Andre faktorer (30%):

Ernæringsforstyrrelser og endokrine virkninger af den mistede knogleskal kan være relaterede faktorer for forekomsten af ​​denne sygdom.

Patologisk proces

Histopatologiske ændringer kan involvere epitellaget, det endogene brusklag og endosteallaget i knoglens labyrint. Den patologiske proces har tre hovedkarakteristika: 1 fokal absorption og ødelæggelse af knogler: mikrovaskulær udvidelse af knoglens labyrint, øgede blodkar Osteoklaster er aktive og gentagne fokale ødelæggelser og absorption af knoglemasse. 2 Svampeagtig dannelse af knoglevæv: knoglemarvsgabet forstørres, knoglen reduceres, og der dannes en svampet ny knogle. 3 Osteoporose og osteosklerose: det vaskulære rum reduceres, knoglen er rolig, og fibrillerne er vævet, hvilket danner en tæt, hærdet knogle. Den patologiske proces med otosklerose udvikler sig ikke i en bestemt rækkefølge, og ovenstående tre hovedtræk kan forekomme skiftevis i en læsion samtidigt eller gentagne gange.

Forebyggelse af øre sklerose

1. Unge mennesker kan ikke være for meget, for længe til at lytte til MP3 osv. Overdreven brug af hovedtelefoner kan også forårsage kronisk hørselsskade. Hvis du virkelig har brug for at fortsætte med at bruge dine hovedtelefoner, skal du tage en pause hver halve time.

2. Det bør undgås at bruge aminoglycosider (såsom streptomycin, gentamicin og kanamycin) til nyfødte og børn.

3. Par med den fødedygtige risiko bør få genetisk vejledning og prenatal rådgivning.

4. Øre-traume og infektion skal forhindres.

5. Bør forhindre forkølelse.

6. Der skal udvises omhu for at undgå mulige årsager til døvhed, såsom: at holde dig sent op eller føle dig udmattet og mentalt stresset, skal du være opmærksom på justering og hvile.

7. Kronisk otitis medie skal behandles så hurtigt som muligt for at undgå fortsat udvikling af døvhed.

Otosklerose komplikationer Komplikationer tympanosclerosis

De fleste dødsårsager er stadig komplikationer forårsaget af alvorlig sygdom, såsom sepsis, aspiration lungebetændelse, hæmorroider og så videre. Kun et lille antal patienter dør af hjerte-kar-og luftvejseffekter på grund af betændelse i hjernestammens livscenter.

Otosklerose symptomer almindelige symptomer tinnitus vertigo døvhed

1. Døvhed: Progressivt høretab i begge ører eller i et enkelt øre er det største symptom på denne sygdom.

2. Tinnitus: Cirka 20% -80% af patienterne har tinnitus. Tinnitus er for det meste lavfrekvent, vedvarende eller intermitterende, og højfrekvent tinnitus kan forekomme i det senere stadium.

3. Websters misforståelsesfænomen: patienter i det generelle miljø for at skelne vanskeligheden ved at tale, i det støjende miljø, evnen til at lytte til at forbedre, dette fænomen kaldes Weis misforståelse.

4. Svimmelhed: Et lille antal patienter har en kort mild svimmelhed under hovedbevægelser.

Undersøgelse af otosklerose

1. Den kliniske undersøgelse af den ydre auditive kanal er mere bred, den tympaniske membran er normal, og aktiviteten er god. Nogle gange i den øverste kvadrant af den tympaniske membran er området, hvor periosteumet i den tympaniske membran er betydeligt overbelastet og rødmet. Dette fænomen kaldes Schwartzes tegn (Schwartze'sign) og er et af egenskaberne ved klinisk otosklerose.

2. Audiologisk undersøgelse

(1) Tuninggaffeltest: Rinne-test 256Hz negativ, 512Hz positiv indikerer tidlig hørselsskade, 256Hz, 512Hz er negativ, hvilket indikerer, at høreskader forværres; Weber-test er partisk til sygdomssiden eller tyngre side af døvheden; Schwabach-testknoglens forlængelse forlænges; Gelle-test er negativ Det kan antyde, at det sakrale gulv er hærdet og fastgjort, hvilket er af stor betydning for diagnosen af ​​denne sygdom.

(2) ren tone audiometri: knoglednings hørelseskurven kan reduceres i "V" -formen i området 1000Hz eller 2000Hz, kaldet Carharts hak, hvilket antyder, at humerusgulvet er fast, hvilket også er en af ​​egenskaberne ved otosklerose. Hørekurven varierer afhængigt af graden af ​​fiksering af skinnebenet og omfanget af læsionen. Det tidlige stadium er ledende sputum, mellemtrinnet er blandet sputum, og det sene trin er blandet sputum eller sensorisk høretab.

(3) Akustisk impedansetest: Ascus-type kurve Som, normal, amplitude faldt eller bifasisk kurve, steg den sakrale muskelrefleks tærskel eller forsvandt.

(4) Otoakustisk emissionsundersøgelse: DPOAE-amplitude reduceres eller ingen reflektion induceres.

(5) Auditiv hjernestamreaktion audiometri: Jeg bølger, V-bølgelatens eller tærskelforøgelse.

3. Billeddannelsesundersøgelse af den humære røntgenfilm uden mellemøre mastoidlæsioner, CT-scanning og MR kan observere det vestibulære vindue, det runde vindue, knoglelabyrinten og den auditive væg i auditiv kanal.

Diagnose og diagnose af otosklerose

Diagnostisk grundlag

1. Årsagen er uklar. Progressivt høretab med tinnitus. Det forekommer mest i ungdomsårene, først på den ene side og forværret under graviditeten. Der kan være Weis misforståelse og mild svimmelhed. Der er ofte en familiehistorie.

2. Kontroller: Den tympaniske membran er tynd eller normal, kan være et SchwArtze-tegn (gennemsigtigt rødt tegn), eustachian-røret er glat.

3. I det tidlige stadie var hørekurven hovedsageligt lavfrekvent, midtvejsskurven var flad, knogledningskurven havde CArhArt hak (Y hak), og det sene stadie blev blandet 聋. Gelle's test var negativ.

4. Den akustiske målingsmetode viser, at lyden reduceres, tromlekurven er As-type, og den sakrale muskelrefleks forsvinder.

5. Den mastoid røntgenfilm viser god forgasning, og røntgenstrålens tomsporede tomografiske film kan vise hærdningskilden til knoglemyrint.

Bilateral asymmetrisk ledningssputum, der langsomt forekommer, gradvist forværres eller sensorisk høretab, der er uforenelig med alderen, med symptomer som lavhøjde tinnitus, Willis auditiv inversion og svimmelhed, hvis der er en positiv familiehistorie, Ørehærdning bør overvejes.

Omfattende analyse af medicinsk historie, familiehistorie, vigtigste symptomer, kliniske tegn og audiologiske undersøgelsesresultater, typiske tilfælde kan diagnosticeres.

Differentialdiagnose

Behandlingen af ​​humaler øre-sklerose bør differentieres fra mellemøre-læsioner, såsom forstyrrelse af ringe i kæder, kongenitalt fiksering eller misdannelse af røret i nakulaturen, klæbende otitis media, sekretorisk otitis media og tympanosclerosis uden tympanisk membranperforering. Cochlea auricular sklerose skal differentieres fra akustisk neuropati forårsaget af akustisk neuroma, Menières sygdom og andre årsager.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.