Hjernedysplasi

Introduktion til hjernedysplasi Cerebellar hypoplasia er umoden til cerebellumudvikling. Det forbliver i en form i et vist stadium af embryoet. Cerebellar dysplasi er muligvis ikke fuldt udviklet i cerebellar eller cerebellar halvkugle, og cerebellar dysplasi kan være en integreret del af en uafhængig misdannelse eller Dandy-Walker-misdannelse. Sygdommen hjerne CT, MR kan være nyttig. Ingen speciel behandling. Alvorlige tilfælde dør ofte inden 10-årsalderen, og læsionerne er milde, og cerebellare symptomer kan gradvist kompenseres og forbedres. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Spinocerebellær ataksi, somatosensorisk forstyrrelse, forstyrrelse af bevidstheden

Årsager til hjernedysplasi

Den mest almindelige årsag til infektion med hund herpesvirus i fosterperioden. Uforklarlig medfødt anatomisk misdannelse i centralnervesystemet. Det blev tidligere antaget at være relateret til genetiske faktorer og er blevet nægtet.

Forebyggelse af hjernedysplasi

Vær opmærksom på ordentlig hvile, ikke mestrer kombinationen af ​​bevægelse og hvile, hviler godt, er befordrende for gendannelse af træthed; motion kan øge fysisk styrke, forbedre sygdomsmodstand, kombinationen af ​​de to, kan bedre komme sig.

Komplikationer i hjernedysplasi Komplikationer, spinal cerebellar ataksi, somatosensorisk forstyrrelse

Friedreichs ataxia (FA) er en autosomal recessiv lidelse, der er karakteriseret ved indtræden af ​​barndommen, progressiv ataksi, kardiomyopati, dybt sensorisk tab af de nedre ekstremiteter, tab af senreflekser og tegn på pyramidale kanaler, ofte Med knogledeformiteter. Det er kendt, at denne sygdom involverer flere systemer, og de kliniske manifestationer er komplekse og forskellige. Idet det sygdomsfremkaldende gen klones, og genet viser sig at have GAA-trinucleotid-gentagelsesforlængelse, er der skabt en ny forståelse af sygdommens patogenese.

Somatosensorisk lidelse er en neurologisk tilstand karakteriseret ved en vedvarende tro på tro eller tro på forskellige fysiske symptomer. Patienten blev gentagne gange behandlet som en læge, og forskellige medicinske test og lægeres forklaringer kunne ikke fjerne deres tvivl. Selv når en patient har en fysisk forstyrrelse, kan den ikke forklare patientens art, omfang eller lidelse og begrebet præference. Disse fysiske symptomer menes at være forårsaget af psykologiske konflikter og personlighedstendenser, selvom symptomerne er tæt forbundet med stressende livshændelser eller psykologiske konflikter, nægter patienter at undersøge muligheden for psykologiske årsager. Ofte ledsaget af angst eller depression.

Bevidsthedsforstyrrelse refererer til en tilstand, hvor menneskers opfattelse af sig selv og miljøet er forringet, eller menneskers mentale aktiviteter, der opfattes af miljøet, er hindringer. Forstyrrelsen af ​​bevidstheden er også en manifestation af kritisk sygdom. Patienten reagerede ikke og mistede helt bevidstheden, fordi de avancerede nerver blev hæmmet alvorligt.

Symptomer på hjernedysplasi Almindelige symptomer Hjerneorganisk mental forstyrrelse Sensorisk ataksi Homoseksuell gangspids mental retardering Kognitiv dysfunktion Lemmer lidelse Dyp sanseforstyrrelse Hukommelsesnedsættelse Dysfunktionsforstyrrelse

Autosomal recessiv cerebellar ataksi

1. Typiske tilfælde

Begyndelsesalderen er 2 til 16 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 11 år. De fleste af dem starter fra en alder af 20 år. De første symptomer er overkropp og nedre lemmer ataksi, gangart er ustabilt, løb er vanskeligt, Romberg-tegn er positivt (begge underekstremiteter kan ikke stå sammen) ), senere involveret i de øvre lemmer, manifesteret som rysten, positiv næsestest, rotationsdysplasi osv., nogle få tilfælde med skoliose, lemkærhed eller hjertesygdom som det første symptom, tidligt har ikke nødvendigvis dysarthria, pyramideagtigtegn eller Dybe følelser reduceres eller forsvinder. Efter flere år forekommer disse symptomer hinanden. Achilles senen og knæetrefleksen forsvinder. De fleste patienter har paralyse reflekser i øverste lemmer, der forsvinder eller svækkes. Bilateralt Bakrs tegn er positivt, men muskelspænding er ikke høj. Nedsat eller forsvandt, taktil fornemmelse, smerter, normal temperatur, mere end 2/3 patienter har skoliose, alvorlig påvirkning af hjerte-lungefunktion, almindelig buet fod eller varus i figur 1, sent synlig distal muskelatrofi og svaghed, De nedre ekstremiteter er mere tydelige end de øvre lemmer.I det avancerede stadium, optisk atrofi, grå stær, nystagmus, er nogle få patienter sensorineurale døvhed, svimmelhed, mental retardering i det sene stadie af sygdommen, og den mentale proces bremser. Xu ustabilitet er ikke ualmindelige.

Kardiomyopati er ofte progressiv, arytmi, hjertesvigt kan forekomme efter ataksi-symptomer, men også før, EKG-abnormiteter kan opdages, før neurologiske symptomer vises, synlig T-bølgeinversion, nedgang i ST-segmentet, QRS Lav amplitude eller arytmi, forstørret hjerte, mumling, ekkokardiografi, der viser hypertrofisk kardiomyopati, sen hjertesvigt, derudover er diabetes eller nedsat glukosetolerance ca. 10% til 20% af patienterne, normalt 30 til 40 år gamle Det er indlysende.

Somatosensorisk fremkaldte potentialer var unormale uanset sygdommens stadie eller sværhedsgrad. EMG viste fascikulation, MR viste spinal atrofi, og overkroppen var indlysende. PET hos patienterne, som stadig var i stand til at gå, viste, at den lokale glukosemetabolisme var højere end normalt. Hos patienter, der ikke er i stand til at gå i den avancerede fase, reduceres den lokale metaboliske hastighed.

2, atypisk Friedreich-ataksi

Det ses ofte, at det kan skyldes forskellige alleler eller andre sygdomme, og genetisk diagnose er ofte påkrævet for diagnose.

(1) Sentre Friedreich: Begyndte omkring 30 år gammel, fremskridtene er langsommere, og symptomerne er mildere.

(2) FA konserveret ved sputumrefleks: Før 15 år, knæ, senreflekser, tidlig kardiomyopati og høj dødelighed.

(3) FA med vitamin E-mangel: kliniske symptomer på typisk FA, vitamin E-mangel.

(4) Tilfælde uden myokardiel sygdom, skeletabnormaliteter og muskelatrofi.

(5) MR viste tilfælde af mild degeneration af rygmarven og svær degeneration af lillehjernen.

(6) Ataksi med øjenbevægelsesapraksi: autosomal recessiv arv, progressiv cerebellær ataksi, tab af senrefleks, perifer neuropati, okulær apraxi, skoliose, varus, 1 ~ Den er 15 år gammel og har en lang levetid.

Pædiatrisk gigantisk hjernemalformation syndrom

De kliniske manifestationer af denne sygdom er signifikant vækst i den nyfødte periode, og der er langhovedet gigantisk hjerne, mental retardering, specifikke ansigt og lemabnormaliteter.

Barnets fødselsvægt og længde er større end normalt, og væksten er hurtig inden for 4 til 5 år efter fødslen. Derefter synes væksten at være tæt på normal og stabil. Den målte værdi er dog stadig mere end to standardafvigelser fra det samme aldersgennemsnit. Sygdommen har en særlig præstation og er enorm. Kranialt, langt hoved, øjenafstand for langt, medfødt dum sprinkling, specielt ansigt, kæbefremspring, sakral bue høj, mental retardering, akavet eller ataksi, undertiden fedme, kramper, unormal håndaftryk (Det henviser til stigningen i antallet af rygter i trekanten ab, det store fiskemønster og fingeraftryk er mere almindeligt i spandmønsteret), men der er også rapporter om, at hudtekstur er unormal.

Misdannelse i cerebellar mandler

I henhold til sværhedsgraden af ​​læsionen er den opdelt i 3 typer:

Type I er den letteste type, der viser, at cerebellar mandlerne trænger ind i rygmarven gennem occipital foramen.Medulla er let forskudt fremad og nedad Den fjerde ventrikel er normal, ofte med cervikal syringomyelia og kraniale hals. Knogledeformitet.

Type II er den mest almindelige type, manifesteret som cerebellar mandler med eller uden ankel ind i rygmarven, den fjerde ventrikel bliver længere og lavere, og nogle strukturer såsom kraniet, dura, midthjernen, cerebellum osv. Ufuldstændigt har 90% hydrocephalus, ofte kombineret med syringomyelia, unormal neuronal migration, spinal meningocele og så videre.

Type III er den mest alvorlige type, sjælden, manifesteret som medulla, cerebellar vermis, fjerde ventrikel og en del af den lille hjernehalvdel ind i den øverste del af rygmarven, kombineret med occipital meningeal udbuling, og åbenlys hoved- og halsdeformitet, cerebellær misdannelse osv. .

Chiari omklassificerede det til 4 typer. Han føjede type IV til de første 3 typer: cerebellar hypoplasia, men brød ikke ind i rygmarvskanalen. Denne type accepteres ikke.

Der er flere kvinder med misdannelse i cerebrellær mandel end mænd, type I er mere almindelig hos børn og voksne, type II er mere almindelig hos spædbørn, type III ses ofte i den nyfødte periode, type IV er ofte til stede i spædbarnet, og det rapporteres, at fra symptomdebut til indlæggelsestid 6 uger til 30 år, i gennemsnit 4,5 år.

De mest almindelige symptomer på cerebellar tonsil-misdannelse er smerter, normalt smerter i occipital, nakke og arme, brændende lignende strålesmerter, et par lokale smerter, normalt vedvarende smerte og ofte smertefulde i nakken. Andre symptomer inkluderer svimmelhed, tinnitus, dobbeltsyn, ustabil gang og muskelsvaghed.

Almindelige tegn inkluderer refleksioner i nedre ekstremiteter og muskelatrofi i overekstremiteterne. Cirka 50% af patienterne har sensoriske forstyrrelser, øvre lemmer har ofte smerter, og temperaturen reduceres, mens nedre ekstremiteter er degenerativ følelse, nystagmus er almindelig, forekomsten er 43%, og blød gane er svag. Patienter med hoste tegnede sig for 26,7%, optisk skiveødem var sjældent, og patienter med optisk skiveødem blev ledsaget af hjernetumorer i cerebellar eller pons. Saez (1976) blev opdelt i 6 typer i henhold til deres hovedtegn, og hver type viste:

1. Det occipitale makroporeområde er komprimeret: 38,3%, som er den læsion i kranielle rygvirvler, der involverer cerebellum, den nedre hjernestamme og den cervikale rygmarv, som er kendetegnet ved hovedpine, ataxi, nystagmus, dysfagi og træningssvaghed og corticospinal Symptomerne på bundtet, rygmarven thalamus bundt og rygsøjlen og forskellige symptomer forekommer omfattende, og det er vanskeligt at bestemme, hvilken struktur der er den mest påvirkede person.

2, episoder med øget intrakranielt tryk: 21,7%, dets fremtrædende symptomer er hovedpine, når man udøver kraft, hovedpine eller hovedpine, ledsaget af kvalme, opkast, sløret syn og svimmelhed, normal undersøgelse af nervesystemet eller kun let og intet For klare positioneringsskilte.

3, den centrale del af rygmarven, der er beskadiget: 20%, dens symptomer og tegn tilskrives hovedsageligt de indre eller centrale læsioner i cervikale rygmarv, manifesteres som smertefølende sensorisk forstyrrelse af den skulderformede region, segmental svaghed eller lange korte symptomer, der ligner syringomyelia Eller kliniske manifestationer af intramedullære tumorer.

4, cerebellumtype: tegnede sig for 10%, hovedsageligt manifesteret som gang-, kuffert- eller lemmerataksi, nystagmus, sputum og corticospinal kanalsygdom.

5, tonisk type: 6,7%, manifesteret som en tilstand af stivhed, paroxysmal urininkontinens, moderat til svær lemmer, underekstremiteter mere tydelige end de øvre lemmer.

6, kuglelammetype: tegnede sig for 3,5%, der er en manifestation af hjerneskade i den bageste gruppe.

Den cerebellare mandelformede mandibulær deformitet type I manifesterer hovedsageligt som det occipitale makropore-område-kompressionssyndrom, det vil sige den bageste gruppe af kraniale nervesymptomer, cerebellare tegn, livmoderhalsnervesygdomme, øget intrakranielt tryk og syringomyelia, type II er Efter fødslen kan der være fødevanskeligheder, vejrtrækning, asfyksi, kombineret med mental retardering, progressiv hydrocephalus, højt intrakranielt tryk og neurologiske symptomer i den bageste gruppe.

Cerebralt parese-syndrom

CP diagnosticeres sjældent hos tidlige spædbørn og udviser ikke egenskaberne ved hvert syndrom i en alder af 2 år og bør følges nøje for børn med kendt høj risiko, herunder forskellige beviser, fødselsskade, asfyksi, gulsot, meningitis. eller neonatal periode med kramper, lav muskel tone, høj muskel tone og en historie med refleks hæmning.

Før manifestationen af ​​specifikt motorisk syndrom viste barnet motorisk udviklingsstagnation og vedvarende barndomsreflekser, høj refleksivitet og ændringer i muskeltonus CT eller MR kan være nyttige, når diagnosen eller årsagen er usikker.

(1) Grundlæggende ydelse

Cerebral parese er kendetegnet ved ikke-progressiv motorisk udviklingsafvik efter fødslen og har generelt de følgende fire manifestationer.

1. Tab af træning og reduktion af aktiv bevægelse af lemmerne: Barnet kan ikke afslutte træningsudviklingsprocessen hos normale børn i samme alder, inklusive den lodrette bevægelse af nakken, siddende, stående, gående og de fine bevægelser af fingrene.

2, unormal muskel tone: forskellig fra forskellige kliniske typer, sputum type viste øget muskel tone; lav muskel type viste squat lemmer bløde, men kan stadig føre til sputum refleks; mens hånd og fod Xu bevægelse type viste variabel muskel tone Ikke komplet.

3, unormal holdning: påvirket af unormal muskelspænding og den oprindelige refleks forsvandt, barnet kan have en række unormal holdning af lemmet, og således påvirke udførelsen af ​​dets normale motoriske funktion, vil barnet blive placeret i en tilbøjelig position, liggende stilling Den lodrette stilling såvel som lændernes liggende stilling og den unormale position kan findes, når den trækkes op fra rygsøjlen.

4, unormal reflektion: en række originale refleksioner forsvandt forsinkelse, sputum cerebral parese børn med aktive sputum reflekser, kan føre til sputum sputum og positive Babinski tegn.

(B) fire vigtigste kliniske typer CP-syndrom

痉挛 type, hånd og fod Xu-type, ataksi-type og blandet type.

1, sputumtype-syndrom forekommer i ca. 70% af tilfældene, sputum er forårsaget af involvering af øvre motoriske neuroner, kan være mild eller alvorligt påvirker motorisk funktion, syndromet kan producere hemiplegi, paraplegia, quadriplegia, bilateral sputum.

Påvirkede lemmer er normalt forbløffede og udviser dybe reflekser og høj muskeltone, svaghed, tendens til at sammentrække, karakteristisk saksegang og tåvandring, og hos let påvirkede børn kan kun nogle aktiviteter være svækket ( Såsom løb), ledsaget af quadriplegia, er det almindeligt at have skader på munden, tungen og ankelbevægelsen forbundet med den kortikale medulla, hvilket resulterer i dårlig artikulation.

2, hånd- og fods Xu eller dyskinesiasyndrom forekommer i ca. 20% af tilfældene, er resultatet af basal ganglia involvering, langsom, vridende, bevidstløs bevægelse kan påvirke lemmer (hånd og fod) eller den proksimale del af lemmet og bagagerummet ( Dystoni-type); pludselige, hurtige og store bevægelser (dansesygdomstype) kan forekomme, bevægelsen øges med følelsesmæssig stress, forsvinder under søvn, og der er alvorlige vanskeligheder med artikulation.

3, ataxiasyndrom forekom i ca. 10% af tilfældene på grund af involvering af lillehjernen eller dens ledningsvej, svaghed, dårlig koordinering, ustabilitet forårsaget af forsætlig rysten, squat gang, hurtig og fin motorisk vanskelighed.

4, blandet type er almindelig --- den mest almindelige, sputum type og hånd og fod Xu flytte type, mindre almindelig, ataksi type og hånd og fod Xu flytte type.

Laboratorieundersøgelser kan hjælpe med at udelukke nogle progressive biokemiske lidelser, der involverer det motoriske system (såsom Tay-Sach-sygdom, metachromatisk leukodystrofi og mukopolysaccharidose), andre progressive abnormiteter (såsom spædbarns aksonal ernæring) Forstyrrelser kan ikke udelukkes ved laboratorieundersøgelser og skal udelukkes ved kliniske og patologiske undersøgelser Børn med betydelig mental retardering og symmetriske motoriske abnormiteter skal undersøges for aminosyre og andre metabolske abnormaliteter.

Relaterede sygdomme: Krampeanfald forekommer hos cirka 25% af patienterne, hyppigst hos patienter med sputumtype, og der kan også forekomme strabismus og andre synsnedsættelser. Børn med døgnrytme viser ofte neurologisk døvhed og opad Patienter med blikparese, spastisk hemiplegi eller paraplegi har ofte normal intelligens; spastisk quadriplegi og blandet type er ofte forbundet med psykisk handicap, og opmærksomhedstiden er kort, og hyperaktivitet er almindeligt.

Cerebral vaskulær misdannelse hos børn

1. Intracranial aneurisme: Den kliniske manifestation skyldes direkte komprimering af det omgivende væv ved aneurisme eller blødning på grund af svulst i tumoren. Der er ofte ingen åbenlyse kliniske symptomer, før blodet udsendes, kun lejlighedsvis III, V og VI. Cerebral nerveparese, eller let smerter i panden eller øjenlågene, før blødning, kan mistænkes for ensidig oftalmoplegi på grund af vanskeligt at forklare sygdommen, blødning ofte ofte akut, synlig alvorlig hovedpine, opkast og halsstivhed og andre meninges Stimulering af symptomer, og kan ses kramper, hæmiplegi, sputum eller afasi osv., Syge børn kan gradvist blive komatose på grund af øget intrakranielt tryk, såsom blødning i det subarachnoide rum, syge børn kan være ubestemmelige tegn og kun meningeal irritation, fordi Blødning kan have absorption af varme, retinal blødning kan ses ved fundusundersøgelse, og små spædbørn kan have fuld anterior iliac-kam, øget spænding, og intracerebral eller subdural hæmatom kan forårsage neurologiske tegn i henhold til det berørte område, såsom blødning i det stomme område. De kliniske manifestationer er milde; blødningsområdet er lille, de vitale tegn kan være normale, og den første blødende patient kan delvist eller fuldstændigt komme sig, men blødningen gentages i fremtiden. Derfor bør den være så tidligt som muligt. Diagnose og hurtig kirurgisk behandling.

Da CT- og MR-undersøgelser er enkle, hurtige og ikke-invasive, har de en høj nøjagtighed i diagnosen af ​​intrakranielle aneurismer.Den største fordel er, at de nøjagtigt kan vise hele billedet.I diagnosen af ​​aneurismer kan andre læsioner, såsom hæmatom, findes. , hydrocephalus osv., nogle mennesker tror, ​​at højdefinitions-MRA kan erstatte DSA, men i den dynamiske visning af morfologien af ​​aneurismer og forholdet mellem arterierne i tumoren er lille angiografi især vigtig til diagnosen flere aneurismer.

2, arteriovenøs misdannelse af den store cerebrale vene: det er en sjælden cerebrovaskulær misdannelse I henhold til forskellen på den berørte del og dens størrelse er de kliniske symptomer meget forskellige. Den vaskulære misdannelse af babyen og den bageste fossa hos den nyfødte er ikke ualmindelig; Den vaskulære misdannelse hos børn er for det meste lokaliseret i den cerebrale halvkugle på oversiden af ​​skærmen. Denne sygdom er almindelig i den nyfødte periode og i spædbarnet. Sygdommen har et tidligt begyndende og har cirkulationssymptomer. Det er værd at klinisk opmærksomhed. I henhold til størrelsen på den arteriovenøse shunt, første gang Alderen, hvor symptomerne optræder, de kliniske symptomer kan opdeles i følgende tre grupper:

(1) Nyfødte: De fleste af de nyfødte har kongestiv hjertesvigt, som skyldes en stor mængde arterielt blod, der strømmer ind i blodåren, og hjertet tåler ikke. Det syge barn kan have svært ved at trække vejret og cyanose og kan også have hydrocephalus. Og rædsel.

(2) Fødsel: på grund af den åbenlyse udvidelse af store cerebrale årer, komprimering af omgivende væv eller stenose af akvædukten, hvilket forårsager sekundær obstruktiv hydrocephalus, undersøgelse af kraniet, hovedbund og ansigtsvenøs engorgement, optisk skiveødem, Hjertehypertrofi, auskultation af hovedet kan opretholdes, højt og begrænset mumling, udover syge børn kan have kramper, næseblødninger og mental retardering.

(3) Større børn: på grund af trafik cerebral vaskulær ruptur, almindelig subarachnoid blødning eller parenchymal blødning, neurologiske tegn afhængigt af placeringen af ​​beskadiget hjernevæv forårsaget af blødning, syge børn kan vise hovedpine, kvalme, opkast og Bevidsthedsforstyrrelse, kan også have svimmelhed, krampeanfald, afasi eller organisk psykose, fysisk undersøgelse af mild hemiplegi, nerveparese i kranien, øjenkuglefremspring, hængende øjenlåg, strabismus, pupillerefleks forsvinden og optisk skiveødem osv. Filmen kan vise øget intrakranielt tryk og kan have krumlinear forkalkning Diagnosen afhænger af kontinuerlig angiografi af cerebrale kar (for det meste vertebral angiografi) Det kan ses, at der er en aneurisme forårsaget af arteriovenøs fistel i området Calen ven, og den proximale ende er unormalt tyk. Hjernearterien forsynes med en stærk udvikling, og den distale ende har en udvidet vene, der er ekstremt dilateret og omvejet i den intrakranielle bihule.

3, venøs misdannelse i hjernehalvdelen: almindelig hos ældre børn eller unge, kliniske manifestationer har en lang historie med periodisk migræne, indtil forekomsten af ​​subarachnoid blødning betragtes som denne sygdom, kliniske træk og placering af vaskulær misdannelse, som Området, hvor den midterste cerebrale arterie leveres, er det mest almindelige.De første symptomer på det syge barn er for det meste begrænsede seksuelle anfald, sommetider generaliseres til systemiske anfald. Det kan vare i flere år, og det intramurale mumling er mere tydeligt, hvilket antyder muligheden for vaskulær misdannelse i hjernen.

Cerebral parese

1. Generel ydeevne

De kliniske manifestationer af cerebral parese er forskellige, hovedsageligt:

(1) Tidlig præstation:

1 Psykiske symptomer: overdreven irritabilitet, ofte gråd, det er vanskeligt at falde i søvn, voldelig reaktion på pludselige lyde og ændringer i kropsstilling, kropsrystelse, græde som skræk.

2 fødevanskeligheder: manifesteres som ukoordineret sugning og indtagelse og langsom vægtøgning.

3 Sygeplejeproblemer: Det er vanskeligt at sætte armen i ærmet, når man klæder sig. Det er vanskeligt at adskille låret, når man skifter ble. Når foden berører kanten af ​​karret eller vandoverfladen under badning, er babyens ryg straks stiv og buet, ledsaget af gråd.

(2) Motorisk dysfunktion: alle manifesteret som:

1 sportsudvikling bagud: inklusive grov bevægelse eller finmotorisk forsinkelse, aktiv bevægelse reduceres.

2 unormal muskel tone: manifesteret som hypertonisk muskel, muskelstivhed, lav muskel tone og muskelspænding er ikke koordineret.

3 unormal kropsstilling: i hvile, kropsholdning såsom spænding i nakkerefleksposition, lem liggende kropsstilling, hornbue reversering, hæmiplegi kropsholdning; unormal kropsholdning under aktivitet såsom danselignende hånd-fod-svingende og snoet sputum, spastisk paraplegia gang, cerebellar gensidig hjælp Offset gang.

4 Unormal reflektion: den originale refleksionsforsinkelse forsvinder, den beskyttende reflektionsforsinkelse og Vojta-stillingsreflektionsmønsteret er unormalt. Vojta-stillingsreflektion inkluderer trækreflektion, liftreflektion, Collin vandret og lodret reflektion, stående og inverteret og skråt ophæng refleksion.

2, klassificering

I henhold til omfanget og arten af ​​motorisk dysfunktion i cerebral parese er klassificeringen som følger:

(1) spasticitet: den højeste forekomst, der tegner sig for 60% til 70% af alle patienter, ofte blandet med andre typer symptomer, læsioner og pyramideforfaldssystem, hovedsageligt manifesteret som central sputum, påvirkede muskelspænding i lemmer Forøget, begrænset lemaktivitet, unormal kropsholdning, dyb sputumrefleks, positiv sputumsputum, stadig positiv for pyramidale kanaler efter 2 år gammel, øget flexotone i øvre lemmer, adduktion af skulderled, albueled, håndledsforbindelse og fingerledsbøjning I liggende stilling, knæleddet i nedre ekstremitet, hofteleddet er i en bøjningsstilling; hovedpositionen er vanskelig at hæve hovedet; når sædet startes, vippes hovedet bagud, og når sædet kan sidde senere, er benene vanskelige at rette, kyphosen er konveks, og underekstremiteten er "W Form; hofter, når du står, knæene let bøjede, tæerne på jorden; gå, når du går, en sakse-lignende gang, i henhold til de berørte dele er yderligere opdelt i 7 slags:

Hæmiplegi: henviser til inddragelse af en lem og bagagerum. De øvre lemmer er mere påvirkede end de nedre lemmer, den spontane bevægelse af de temporale lemmer reduceres, gåturen er forsinket, det hemiplegiske gang, de berørte lemmer er på jorden og ca. 1/3 af børnene Der var kramper i alderen 1 til 2 år, og ca. 25% af børnene havde kognitiv dysfunktion og mental retardering.

2 pleje di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Hvis typen påvirker begge underekstremiteter, er den mentale udvikling mere normal, og der er lidt anfald.

3 quadriplegia (quadriplegia): henviser til lemmer og bagagerum påvirkes, de øvre og nedre lemmer er ens i sværhedsgrad, er den mest alvorlige type cerebral parese, ofte forbundet med mental retardering, sprogforstyrrelser, visuelle abnormiteter og anfald.

4 paraplegia (paraplegia): Underbenene påvirkes åbenbart, bagagerummet og de øvre lemmer er normale.

5 dobbelt hemiplegisk (dobbelt: hemiplegi): involverede lemmer, men de øvre lemmer er mere inkonsekvente end underbenene eller graden af ​​sputum på venstre og højre side.

6 triple lemmer (triplegia): tre involverede lemmer, for det meste øvre lemmer plus lammelse af underekstremiteter.

7 enkelt 瘫 (monoplegi): enkeltlemmes inddragelse, enkelt sputum ydeevne er mild, let at fejldiagnostisere, hvis det forekommer i non-profit, er det mere sandsynligt, at det bliver fejlagtigt diagnosticeret.

(2) atetisk type hånd og fod: ca. 20% af cerebral parese, de vigtigste læsioner i det ekstrapyramidale system, manifesteret som ufrivillige bevægelser, der er vanskelige at kontrollere med vilje, ufrivillige, inkonsekvente og ineffektive bevægelser, når man udfører bevidste bevægelser Øget, disse bevægelser forsvandt under søvnen, og muskelspændingerne faldt, hovedet var svagt, fodringen var vanskelig, og tungen stod ofte ud af munden og ujævn. Efter 1 års alder blev bevægelsen af ​​hænder og fødder gradvis tydelige, og mundmusklene viste betydelige sprogvanskeligheder. Udsagnet er vagt, tonejustering er også involveret, som regel er der ikke noget pyramidaltegn, cerebral parese i hånd og fod er ikke alvorlig, og kramper er sjældne. Med den omfattende udvikling af perinatal pleje er denne type nu sjælden.

(3) stivhed: Denne type ses sjældent, fordi kroppens muskelspænding øges markant, kroppen er unormalt stiv, bevægelsen reduceres, hovedsageligt ved ekstrapyramidale symptomer, når lemmerne passivt udøves, de aktive muskler og antagonistmuskler Der er kontinuerlig modstand, muskelspændingen øges i bly-rør eller gearform, og sputrefleksen er ikke hyperthyreoidisme, ofte ledsaget af alvorlig mental retardering.

(4) ataksi-type (ataksi): kan forekomme alene eller i kombination med andre typer, de vigtigste læsioner i lillehjernen, kliniske manifestationer af ganginstabilitet, udvidet fodafstand, når man går, lemmerbevægelser er ikke koordinerede, øvre lemmer har ofte intentioner Seksuel tremor, hurtig ændring i bevægelsens bevægelse, finger næse test er let at fejl, muskelspænding er lav, denne type er sjælden.

(5) Rystelsestype (tremor): Denne type er sjælden, manifesteret som lemtremor, for det meste statisk rysten.

(6) Mindre muskeltone (atonia): manifesteret som lav muskeltonus, bløde lemmer i lemmerne og lidt autonom bevægelse. I rygsøjlen bortføres ekstremiteterne og roteres udvendigt som en frø, i den tilbøjelige position, hovedet Kan ikke løftes, ofte let at blande med muskelafslapning forårsaget af muskelsygdom, men lav muskeltonus kan føre til sputumrefleks, i de fleste tilfælde hos spædbørn og små børn efter konvertering til sputumtype eller hånd- og fod Xu-bevægelsestype.

(7) Blandet type: Det samme barn kan udtrykke symptomerne på ovennævnte 2 til 3 typer, og sputumtypen og hånden og fodtypen påvirkes ofte på samme tid, og et lille antal syge børn kan ikke klassificeres.

Hjerneratrofi

1, systemiske symptomer: tidlige læsioner, patienter har ofte svimmelhed, hovedpine, søvnløshed og flere drømme, talje og knæ, hænder og fødder følelsesløse, tinnitus og døvhed; gradvis langsom reaktion, langsom bevægelse, mumlet til sig selv, svaret bliver ikke spurgt. Med hensyn til kroppen forekommer det ofte som en gammeldags drage, hvor hvide tænder falder, tør hud, hyperpigmentering eller endda hæmiplegi, epilepsi eller ataksi, rysten osv., Neurologiske symptomer kan være eller måske ikke til stede.

2, hukommelsestab: nylige hukommelsestab forekommer tidligere, såsom hyppigt tab af genstande, glemmer ting, der er lovet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, går hukommelsen helt tabt.

3, ændringer i personlighedsadfærd: personlighedsændringer er ofte de tidlige symptomer på sygdommen, patienter bliver ledige, kan ikke lide at interagere med mennesker eller manifesteres som mangel på idealer, ønsker, manglende hengivenhed for deres kære; livsvaner er underlige, forhindrende, Øget tale eller duplikering eller mistænksom egoisme, særlig opmærksomhed på dit helbred og sikkerhed, ofte sammenfiltret af noget mindre ubehag. Alle patienters følelsesmæssige aktiviteter på højt niveau, skam, ansvar, ære og moral har alle forskellige grader af tilbagegang, og ændringer i søvnrytme kan også forekomme.

4, intelligent tilbagegang, demens: udførelse af forståelse, dømmekraft, computerværdigheder og andre intellektuelle aktiviteter tilbagegang, kan ikke tilpasse sig det sociale liv, vanskeligt at arbejde og husarbejde, gradvis ude af stand til korrekt at svare deres navn, alder, spise, ikke sult, efter at have gået ud Hvis du ikke ved, hvordan du vender tilbage, skal du samle affaldspapir og affald som en skat. I det sene sygdomsfase, ophold i sengen hele tiden, kan livet ikke tage sig af sig selv, ikke være tæt på personen, inkontinens, vag tale, sløret tale, ingen ord, ingen fuldstændig demens.

Cerebral parese

1. Kroppen er svag, og spontan træning reduceres. Dette er et symptom på lav muskel tone. Det kan ses på en måned. Hvis det varer i mere end 4 måneder, kan det diagnosticeres som alvorlig hjerneskade, mental retardering eller muskelsystemsygdom.

2, kroppen er hård, dette er symptomerne på hypertonisk muskel, kan ses i en måned, hvis det varer mere end 4 måneder, kan diagnosticeres som cerebral parese.

3, langsom reaktion og intet navn, dette er en tidlig manifestation af mental retardering, det anses generelt for, at reaktionen er langsom ved 4 måneder, ingen respons efter 6 måneder, kan diagnosticeres som mental retardering.

4, abnormiteter i hovedomkreds: hovedomkrets er en objektiv indikator for udviklingen af ​​hjernens morfologi, børn i hjerneskader har ofte abnormiteter i hovedomkreds.

5, ammevanskeligheder, ikke sutter efter fødslen, sutter svaghed eller nægtelse af at sutte, træt og svag efter at sutte, ofte hoste, spytte mælk, munden kan ikke lukkes meget godt, dårlig vægtøgning.

6, fast kropsholdning, børn er meget stille efter fødslen, græder svage eller kontinuerlig gråd, ofte på grund af hjerneskade forårsaget af unormal muskelspænding, såsom vinkling, frøposition, omvendt U-formet kropsholdning: potentiale osv. Det vil være synligt i den næste måned.

7, skal du ikke grine: Hvis du ikke kan smile i 2 måneder, kan 4 måneder ikke være lol, kan diagnosticeres som mental retardering.

8, håndnæve: Hvis 4 måneder stadig ikke kan åbnes, eller adduktion af tommelfingeren, især tilstedeværelsen af ​​den ene side af de øvre lemmer, har vigtig diagnostisk betydning.

9, kropsvridning: 3-4 måneders babyer, hvis kroppen vendes, hvilket ofte tyder på ekstrapyramidskade.

10, hovedets ustabilitet: såsom 4 måneder tilbøjelige kan ikke hæve hovedet eller sidde, når hovedet ikke kan være lodret, ofte et vigtigt tegn på hjerneskade.

11, strabismus: 3-4 måneder af babyer med strabismus og dårlige øjenbevægelser, kan indikere tilstedeværelsen af ​​hjerneskade.

12, kan ikke nå ud til at gribe ting: såsom 4-5 måneder kan ikke nå ud til at gribe ting, kan diagnosticeres som mental retardering eller cerebral parese.

13, blikke hænder: 6 måneder senere eksisterer stadig, kan overvejes til mental retardering.

14, børn er lette at bedøve: kramper, skrig eller irritabilitet.

15, spontan træning er mindre eller ikke bevægende eller let at spille, hele kroppen er blød, musklerne er løse eller kroppen er hård, ofte smadrer ud fra sputum.

Hjernedysplasi-kontrol

1, hjerne-CT: er den vigtigste billeddannelsesdiagnosemetode, årsagen er, at undersøgelseshastigheden er hurtig, følsom over for frisk blødning, og kan vise ødemer og øget intrakranielt tryk, sekundær cerebral parese og andre vigtige læsioner; hjerne-CT er også velegnet til diagnose Hovedfrakturer, især sagfrakturer og kraniebruddsbrud.

2. Hjerner MR: Magnetisk resonansafbildning er en type tomografi, der bruger elektromagnetisk resonans til at få elektromagnetiske signaler fra den menneskelige krop og rekonstruere information om menneskekroppen.

Diagnose og diagnose af hjernedysplasi

Diagnose:

Selvom sygdommen skal differentieres fra hovedtraume, hydrocephalus og rygmarvsdefekter i det nyfødte hundetrin, men de typiske symptomer vises, når hunden begynder at gå, skal sygdommen først mistænkes. Visuelt kan hunde med cerebellar hypoplasia se sammenbruddet af den bageste fossa i det laterale røntgenbillede af hovedet. Men denne funktion er ikke altid synlig. Derudover er sværhedsgraden af ​​tilstanden ikke nødvendigvis parallel med størrelsen på lillehjernen. På tidspunktet for nekropsi blev forskellige grader af cerebellær atrofi (normal størrelse af hjernen og medulla) observeret af det blotte øje, og histologisk observation viste karakteristiske manifestationer (molekylære celler i cerebellar cortex, Purkinje-celler og granulære celler signifikant reduceret eller forsvandt). Dette kan diagnosticeres. Vira isoleres fra cerebellært væv, virale antigener påvises ved fluorescerende antistofmetoder (hovedsageligt i Purkinje-celler), og høje titere af virusneutraliserende antistoffer påvises også i blodet for at hjælpe med at bekræfte diagnosen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.