Granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet

Introduktion til granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet Granulomatøs angiitis i centralnervesystemet i den centrale vaskulære vaskulitis (granulomatousangiitis i det centrale nervesystem) er også kendt som det primære centralnervesystem i central vaskulitis (PACNS) eller isoleret centralnervesystem i vaskulær vaskulitis (isoleret angiitis i centralnervesystemet). Denne vaskulitis har ikke vaskulitis og andre inflammatoriske manifestationer i andre dele af kroppen, og vaskulitisændringer er begrænset til blodkar i centralnervesystemet. Før cerebral angiografi og hjernebiopsi blev anvendt i klinisk praksis på grund af manglen på kliniske træk ved sygdommen og folks forsømmelse, er den kliniske diagnose og rapportering af granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet før død sjældent. Det er ikke ualmindeligt i klinisk praksis. I de senere år med anvendelsen af ​​cerebral angiografi og stereotaktisk biopsi-teknik i hjernevæv samt klinikernes forståelse af granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet er rapporter om granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet steget. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom leukæmi bevidsthedsforstyrrelse intelligent forstyrrelse demens

Årsager til granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet

Virusinfektion (30%):

Etiologien af ​​granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet er stadig uklar, formodentlig relateret til virusinfektion. Det rapporteres i litteraturen, at hos patienter med granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet er det fundet med hepatitis B-virus, skoldkopper - Serologisk bevis for herpes zostervirus, HIV og andre relaterede virusinfektioner.Dette bevis understøtter muligvis involvering af virussen i patogenesen af ​​vaskulitis i det centrale nervesystem.

Patogeneffekter (30%):

Den nøjagtige mekanisme for vaskulær skade i granulomatøs vaskulitis i det centrale nervesystem er imidlertid stadig uklar, og der er ingen direkte bevis for at understøtte formidlingen af ​​immunkomplekser. Det spekuleres i, at patogenet direkte kan påvirke vaskulært væv, eller mere sandsynligt er det en virus-vaskulær celle. Interaktionen mellem de to skaber strukturændring, hvilket fører til sekundær immunødelæggelse Klinisk observation af immunsuppressiv terapi kan forbedre symptomerne og forløbet hos patienter med granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet og understøtter også granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet. Udbruddet kan være en immunstimulerende mekanisme.

Væsentlige patologiske ændringer:

De patologiske ændringer hos patienter med forskellige granulomatøse vaskulitis i centralnervesystemet varierer i vid udstrækning.

De mest almindelige patologiske ændringer i hjernen er flere infarkt eller hæmoragiske foci. Lejlighedsvis ses store infarkt eller hæmoragiske foci, og dannelsen af ​​cerebral parese (hookback eller cerebellar mandel) er sjælden.

Blodkarene i hjernen og rygmarven inkluderer store intrakraniale blodkar, og den indre carotisarterie og rygvirvel kan være involveret. Imidlertid er de små blodkar på pia mater mest modtagelige, arteriel involvering er mere tydelig, og de berørte blodkar har segmental nekrose eller granulering. Hovet vaskulitis, blodkarene har en åbenlyst inflammatorisk reaktion, hovedsageligt involverende den midterste og ydre membran af blodkar. Almindeligvis infiltreres lymfocytter, monocytter, vævsceller og plasmaceller, og nogle gange er der hovedsageligt set store celler (Langhans gigantiske celler). Infiltration, inflammatoriske reaktioner og fibrøs nekrose omkring arterierne ses sjældent, og infiltration af multinucleated gigantiske celler observeres generelt ikke.

patogenese

Det er rapporteret, at patogener kan forekomme på tre forskellige måder i patogenesen af ​​granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet:

1, der påvirker eller inficerer vaskulært væv gennem dets direkte toksicitet;

2 gennem immunmekanismen;

3 gennem den kombinerede virkning af ovenstående to aspekter.

Forebyggelse af granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet

Der er ingen bedre forebyggende forholdsregler, tidlig diagnose og tidlig behandling.I remissionsperioden skal hormonvedligeholdelsesdosen tages i flere måneder, hvilket kan forbedre prognosen.

Komplikationer i granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet Komplikationer lymfom leukæmi bevidsthedsforstyrrelse intelligent forstyrrelse demens

Ofte forbundet med immunsuppressive sygdomme, såsom lymfom, leukæmi osv., Kan patienter også have symptomer på bevidsthed, mentale tilstandsændringer, mentale lidelser og endda demens.

Central nervesystem granulomatøs vaskulitis symptomer almindelige symptomer hemianopia bevidsthedsforstyrrelse sensorisk lidelse paraplegi personlighed ændring koma krampe

1. Kan forekomme i enhver alder, den forrige krop er mere sund, gennemsnitsalderen for begyndelse er 40 år gammel (3 til 74 år gammel), både mænd og kvinder kan blive påvirket, lidt flere mænd, ca. 60% af patienter med akut eller subakut begyndelse, men Nogle patienter kan opleve en langsom progression af mental tilbagegang samt et forløb med fokale neurologiske skader, som kan løse sig selv i de tidlige stadier af sygdommen.

2. Det mest almindelige symptom er hovedpine. Ifølge litteraturen er forekomsten ca. 58%. Cirka 80% af patienterne har symptomer og tegn på skader på centralnervesystemet, hvilket kan være hæmiplegi, paraplegi i underekstremiteten, quadriplegia og delvis fornemmelse. Symptomer, hemianopia, kramper og andre symptomer på fokal hjerneskade; kan også manifesteres som psykiatriske symptomer, personlighedsændringer, forskellige grader af forstyrrelse af bevidsthed, endda koma og andre multifokale, diffuse læsioner, omkring en tredjedel af patienter med hjerne Symptomer på nerveskader, almindelig ansigtsnerv og nerveskade, manifesteret som perifer ansigtslammelse, øjenbevægelsesforstyrrelser og så videre.

3. Et lille antal patienter kan have rygmarvsbeskadigelse, generelt ingen feber, vægttab, ledsmerter og andre systemiske symptomer og påvirker ikke ydeevnen i andre organer.

Undersøgelse af granulomatøs vasculitis i centralnervesystemet

1. Blod, urin og rutineundersøgelser er mere normale.

2. ESR er for det meste normalt, et lille antal kan stige, ingen bevis for andre autoimmune sygdomme.

3. Lændepunktering CSF-undersøgelse: 80% af patienterne har abnormiteter, CSF-tryk er normalt, farveløst og gennemsigtigt, antallet af celler kan øges eller normalt, hovedsageligt lymfocytvækst, normalt sukker- og chloridindhold, lidt forøget protein.

4. EEG-undersøgelse: Cirka 81% af patienterne har abnormiteter, for det meste ikke-specifikke diffuse langsomme bølger.

5. Brain-CT- eller MR-undersøgelse viste store forskelle i ydeevnen hos forskellige patienter.De fleste af dem viste iskæmiske læsioner eller infarkt med lav densitet med forskellige størrelser, som kunne forbedres asymmetri.

6. Cerebral angiografi: Der er en vis diagnostisk værdi: Mere end 71% af patienterne har typiske vaskulære multifokale læsioner, ujævne blodkar, segmental stenose eller dilatation, vaskulær okklusion og forsinket vaskulær tømning. Osv., Som "pølse" -lignende ændringer, der antyder tilstedeværelsen af ​​vaskulitis i hjernen, men det er ikke klart, at det er vaskulitis af sygdommen. Anden hjernevaskulitis kan have lignende manifestationer, nogle kan også skyldes de berørte blodkar Lille cerebral angiografi kan være normal.

7. Hjernebiopsi: Stereotaktisk biopsi af hjernelæsioner er afgørende for diagnosen PACNS.Patologien for biopsivæv kan ses i segmentnekrose i små blodkar eller granulomatøs vaskulitis, og karvæggen er åbenbar. Inflammatoriske manifestationer, ofte infiltration af lymfocytter, monocytter, vævsceller og plasmaceller, for at forbedre nøjagtigheden af ​​dens diagnose anbefales det at tage cortex og pia mater på samme tid.

Diagnose og diagnose af granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet

Granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet mangler karakteristiske kliniske manifestationer, klinisk diagnose er vanskelig, men for patienter med hovedpine, demens, mentale tilstandsændringer, symptomer og tegn på fokal nerveskade, myelopati og kranial neuropati, Når det er umuligt at forklare med andre sygdomme, bør diagnosen granulomatøs vaskulitis i centralnervesystemet meget mistænkes.

Cerebral angiografi og kombineret med stereotaktisk hjernevævsbiopsi har afgørende værdi for diagnosen.

I det stærkt mistænkte granulomatøse vaskulitis i centralnervesystemet skal det differentieres fra følgende sygdomme, såsom systemisk vaskulitis (nodular polyarteritis, allergisk vaskulitis, temporær arteritis, Behcets sygdom, bindevæv syge blodkar) Betændelse osv. Infektion (virusinfektion, bakteriel infektion, svampeinfektion, rickettsial infektion osv.), Tumor (Hodgkins lymfom, leukæmi, lungecancer i små celler, atrial myxom, ikke-Hodgkins lymfe Tumorer osv., Andre vaskulære sygdomme (thrombocytopenisk purpura, sarkoidose, cerebrovaskulær aterosklerose, segllignende celleanæmi osv.) Og andre (nekrotisk sarkomoid granulom, allergisk granulomatose, lymfe Tumorlignende granulomatose osv.) Fordi den påvirker CNS's blodkar, den kliniske præstation ligner PACNS.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.