unormalt pancreaticobiliært duct-syndrom
Introduktion
Introduktion til abnormal syndrom i bugspytkirtlen Unormal Pancreaticocholang Synoflow-syndrom kaldes også medfødt koledochal cyste. Det er en autosomal recessiv arvelig sygdom. På grund af hindring af udskillelse af galden er absorptionen af fedtopløseligt vitamin K utilstrækkelig, hvilket kan forårsage unormal koagulationsproces. Når der er alvorlig mangel på rørledning, kan det ofte manifestere sig som spontan blødning, såsom systemisk blodstase. Spot, hæmatom, gastrointestinal blødning, næseblødninger, led, muskler, intrakraniel blødning, nogle patienter har hyppige mavesmerter, øget pancreas amylase i blodet og andre symptomer på pankreatitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,005% - 0,008% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: næseblødninger, mavesmerter, intrakraniel blødning
Patogen
Årsager til pancreaticobiliary confluence syndrom
Genetiske faktorer (45%):
Det er en autosomal recessiv arvelig sygdom. Forskellige galdesygdomme og bugspytkirtelsygdomme forårsaget af unormal pancreaticobiliary kanal har skabt klinisk opmærksomhed, men der er forskellige meninger om klassificering. I 1985 foreslog Miyano Takeo en ny klassificering til klinisk anvendelse. Metoden kan opdeles i: type I (lang almindelig rørtype), som yderligere kan opdeles i: type Ia - cystisk dilatationstype, svarende til medfødt fælles gallegangsdilatation (CBDI); type Ib - fusiform dilatationstype (CDBII) Type); type Ic - ingen ekspansion af galdekanal; type II, til andre komplekse sammenbrudte anomalier.
Kropsfaktor (55%):
På grund af kolestase og forskellige grader af leverdysfunktion syntetiseres koagulationsfaktorer II, VII, IX, X osv., Samlet betegnet vitamin K-afhængige faktorer i hepatocytter, og ca. 1 ud af 6 patienter kan have spontan perforering af den fælles galdegang. Årsagen til perforering kan være spontan perforering af den fælles galdekanal Årsagen til perforering kan være medfødt svaghed i den fælles galdegangsvæg, smal ende, forvrængning forårsaget af galdesekretion eller sekundær infektion, misdannelse i bugspytkirtlen og bugspidsen, bugspytkirtelsaft-tilbagesvaling, intra-biliær tryk Det er for højt.
Forebyggelse
Forebyggelse af syndrom i bugspytkirtlen og bugarmen
Sygdommen er en medfødt lidelse, der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af pancreaticobiliary confluence syndrom Komplikationer, næseblødning, mavesmerter, intrakraniel blødning
Manifesteres ofte som spontan blødning, såsom systemisk blodstase, hæmatom, gastrointestinal blødning, næseblod og led, muskler, intrakraniel blødning, nogle patienter har hyppige mavesmerter, øget pancreas amylase i blodet og andre symptomer på pancreatitis.
Symptom
Symptomer på abnormal syndrom i bugspytkirtlen og bugkanalen Almindelige symptomer gallesekretion blokerede mavesmerter Blødning galdegang brud Blod gastrointestinal blødning Blødning intrakraniel blødning
På grund af hindring af udskillelse af galden, hvilket resulterer i utilstrækkelig absorption af fedtopløseligt vitamin K, kan det forårsage unormal blodkoagulationsproces. Når der er alvorlig mangel på rørledning, kan det ofte manifestere sig som spontan blødning, såsom systemisk blodstase, hæmatom, gastrointestinal blødning, næseblod. Udover led, muskler, intrakraniel blødning har nogle patienter hyppige mavesmerter, øget pancreas amylase i blodet og andre symptomer på pankreatitis.
Undersøge
Undersøgelse af pancreaticobiliary confluence syndrom
1. Ultrasonografi i B-tilstand viste, at det fælles galdegangsområde udviste et indsnævret forstørret anechoisk område, for det meste sfærisk eller elliptisk, spindelformet, med klar væg og proximal ende forbundet med leverkanalen. Galdeblæren blev ofte skubbet til magerens fremre væg. Kombineret med stenskygger.
2. Røntgenangiografi under forudsætning af normal leverfunktion, fysiologisk ophobning af angiografi kan vise sfærisk eller fusiform udvidet fælles galdekanal, PTC eller ERCP kan injiceres direkte i galdekanalen for at vise den udvidede fælles galdegang.
3. CT-undersøgelse viste, at den udvidede cyste og den normale galdeblære sameksisterer.
4. MR-undersøgelse MRCP kan vise den almindelige galdekanal og hele galdesystemet i en sfærisk eller fusiform form.
Diagnose
Diagnose og differentiering af abnormal syndrom i bugspytkirtlen og bugkirtlen
I henhold til kliniske symptomer og tegn, kan diagnosticeres, bør yderligere CT-undersøgelse, B-mode ultralyd for at udelukke hepatitis, cholangitis og andre sygdomme.
Med hepatitis venter cholangitis på, at sygdommen skal identificeres.
