Myeloperoxidase mangel

Introduktion til myeloperoxidase-mangel Myeloperoxidase deficiency (MPO) er en immundeficiens sygdom ved myeloperoxidase mangel i arvelige fagocytiske celler, hvilket er sjældent. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: septisk chok

Årsag til myeloperoxidase-mangel

Årsag:

Autosomal recessiv arv med en familiehistorie.

patogenese

MPO er et andet enzymsystem i det fagocytiske bakteriedræbende system. Når enzymaktiviteten er meget lav, mangler neutrofilerne fuldstændigt bakteriedræbende aktivitet i MPO-H2O2-halogen-systemet, og modtageligheden for purulente bakterier og svampe stiger. Genet er lokaliseret ved 17q22. -q23.

Myeloperoxidase-mangelforebyggelse

Årsagen til denne sygdom er arvelig sygdom, der er ingen effektiv foranstaltning for forekomsten af ​​denne sygdom, men for dem, der allerede har haft symptomer, skal de aktivt behandle sygdommen for at forhindre udvikling af sygdommen og komplikationer. Styrke ernæring og brug mad, der er let at fordøje, indeholder nok kalorier, protein og vitaminer. Såsom grød, mælk, blød ris, sojamælk, æg, magert kød, friske grøntsager og frugter rig på vitamin A, B, C. Disse fødevarer kan forbedre kroppens modstand. I det daglige liv bør vi være opmærksomme på ernæring og rationalitet. Prøv at diversificere fødevarer så meget som muligt.Spis højt proteinindhold, multi-vitaminer, fedtfattigt animalsk fedt, fordøjelig mad, frisk frugt og grøntsager, og spiser ikke gammeldags eller irriterende ting. Grillet, marineret, stegt, salt mad, stapelfødevarer og grove korn for at sikre ernæringsbalancen.

Komplikationer med myeloperoxidase-mangel Komplikationer septisk chok

Forskellige infektioner forekommer gentagne gange. MPO-aktivitet er reduceret eller fraværende.

Myeloperoxidase mangelsymptomer almindelige symptomer immundefekt hypotermi svampeinfektion

Der er en familiehistorie, og bakterie- eller svampeinfektioner forekommer gentagne gange fra barndommen M2, M3 og MDS i AML kan stimulere MPO-mangel.

Undersøgelse af myeloperoxidase-mangel

1. Neutrophil peroxidase-farvning viser sig at være reduceret eller fraværende i MPO-aktivitet.

2. Det tetrazoliumblå reduktionseksperiment og iltforbruget og glukose-HMP-metabolismen var normal, og H2O2-udbyttet blev ikke reduceret.

I henhold til de kliniske manifestationer, symptomer, kan tegn vælge røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, biokemisk og urinbakteriekultur i blodet.

Diagnose og differentiering af myeloperoxidase-mangel

Der er ofte en familiehistorie med infektion, og forskellige infektioner forekommer gentagne gange fra barndommen, og MPO-aktivitet reduceres eller mangler, og sygdommen bør overvejes.

Skal identificeres med kronisk granulomatøs sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.