Endokrin myopati

Introduktion til endokrin myopati Endokrin myopati (endokrinemyopati) inkluderer skjoldbruskkirtelmyopati, kortikosteroid polymyopati, binyreinsufficiens, parathyroidea og hypofyse myopati. 1. Skjoldbruskkirtelmyopati (skjoldbruskkirtel myopati) er en muskelsygdom forårsaget af ændringer i skjoldbruskkirtelfunktion, herunder kronisk hyperthyreoidemyopati, exophthalmia oftalmoplegi, periodisk hyperthyroidisme lammelse, hyperthyreoidisme eller hypothyreoidisme myasthenia gravis, hypothyreoidisme Myopati og så videre. 2. Kortikosteroid polymyopati er en type muskelsygdom forårsaget af den udbredte anvendelse af kortikosteroider, svarende til Cushing syndrom med muskelændringer i kortikosteroidmangel, såsom Addison sygdom kan også føre til generaliseret muskelsvaghed, men ikke klar Muskellæsioner Denne myopati inkluderer to kategorier: kronisk kortikosteroid myopati og akut kortikosteroid myopati. 3. Adrenal kortikal insufficiens myocardium (myastheniaduetoadrenokorticalinsufficiens) inkluderer to kategorier: binyreinsufficiens og myasthenia forårsaget af primær aldosteronisme. 4. Myopatycauseret bythedease af parathyroidglands inkluderer to typer: hyperparathyreoidisme og hypoparathyroidisme. 5. Hypofyse myasthenia (myastheniaduetodiseases i hypofysen) er et symptom på muskelsvaghed forårsaget af sen hypofysesygdom. Tidligere var muskelsymptomer forårsaget af neuritis, og Mastaglia et al påpegede, at det er forårsaget af kronisk polymyopati. Epidemiologi: På nuværende tidspunkt er der ikke fundet autoritative og omfattende statistiske data om sygelighed i Kina. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myasthenia gravis osteoporose

Etiologi for endokrin myopati

Årsag:

Etiologien af ​​nogle typer endokrin myopati er relateret til autoimmune endokrine sygdomme, enzymfejl eller metabolske forstyrrelser forårsaget af unormale niveauer af endokrine hormoner in vivo, og nogle typer af årsager er stadig uklare.

patogenese

Forskellige typer af endokrin myopati, patogenesen er også forskellig, nogle typer patogenese er uklar, for nemheds skyld beskrives venligst kliniske manifestationer.

Endokrin myopati forebyggelse

Hovedsagelig for at forebygge og behandle primære endokrine sygdomme.

(1) Forebyggelsesbaseret: Nogle endokrine sygdomme kan forebygges, for eksempel kan endemisk struma forårsaget af jodmangel forhindres ved tidlig jodtilskud. Visse arvelige sygdomme kan også diagnosticeres og behandles tidligt ved genetisk test.

(2) Patienter med hyperendokrin funktion: kirurgi, radionuklidterapi og lægemiddelterapi kan anvendes.

(3) For patienter med nedsat endokrin funktion: langvarig erstatningsterapi, kirteltransplantation eller genteknologisk behandling kan anvendes.

Endokrine myopatikomplikationer Komplikationer Myasthenia gravis osteoporose

Myopati er en klinisk manifestation baseret på den primære sygdom, og symptomerne og tegnene på den primære sygdom er forskellige.

Symptomer på endokrin myopati almindelige symptomer D-vitaminmangel overbelastning træthed dyspnøhærdende hypotension karpaltunnelsyndrom muskelspænding reduktion diplopia quadriplegia

Skjoldbruskkirtel myopati

Det er en muskelsygdom forårsaget af ændringer i skjoldbruskkirtelfunktion, herunder kronisk hypertyreoidemyopati, eksophthalmia i øjet, hyperthyreoidisme, hypertyreoidisme, hypothyreoidisme, hypothyreoidisme og hypothyreoidisme.

(1) Kronisk tyrotoksisk myopati: først rapporteret af Graves og Basedow i begyndelsen af ​​det 19. århundrede, kendetegnet ved progressiv knoglemuskelsvaghed, ofte forbundet med dominerende eller recessiv hyperthyreoidisme, skjoldbruskkirtel myopati normalt I en kronisk proces er struma nodulær.

Kliniske manifestationer:

1 hypertyreoidemyopati er almindelig hos middelaldrende patienter, hanner er mere almindelige, normalt lumskeindtræden, muskelsvaghed skrider gradvist frem, det tager uger til måneder at tiltrække opmærksomhed, muskellæsioner er for det meste milde til moderate, men også alvorlige, almindelige fremskridt Muskulær atrofi, inklusive en vis grad af bulbarmuskulatur, bækkenmuskler og lårmuskler, muskelsvaghed, kaldet Basedow paraplegia, muskelatrofi i skulder og muskler i muskler, muskelsammentrækning ved rysten og kramper, ingen bundt Rystelse, sputumrefleks er moderat aktiv.

2 serum CK forøges ikke, men aftager undertiden, EMG er generelt normalt, intet fibrillationspotentiale, undertiden synlig kortvarig handlingspotentiale med lav amplitude eller flerfasebølgeforøgelse, bortset fra type I og type II muskelfibers mild atrofi og lejlighedsvis degeneration, Ingen andre abnormiteter blev fundet i muskelbiopsien.

Neostigminbehandling er ineffektiv, såsom symptomer på hyperthyreoidisme kontrolleres, muskelsvaghed og muskelatrofi kan gradvist komme sig.

(2) exophthalmic ophthalmoplegia (exophthalmic ofthalmoplegia): eller invasivt exophthalmos, øjenmuskelbiopsi kan findes i ekstraokulær muskelødem, hvor progressiv sygdom gradvis fibrose, muskelfibredegenerering og lymfocytter, monocytter og fedt Celleinfiltration, kaldet invasiv exophthalatosis, histologiske træk tyder på, at sygdommen er en autoimmun sygdom, Kodama et al fandt antistoffer mod øjenmuskelvævsekstrakt i serum, der understøtter autoimmune mekanismer.

Kliniske træk: denne sygdom er hypertyreoidisme (Graves sygdom) kompliceret af ekstraokulær muskel lammelse og exophthalmos, pupil sfhincter og ciliær muskel er normalt ikke beskadiget, graden af ​​exophthalmos er anderledes, patientens øjesymptomer kan forekomme tidligere end hyperthyreoidisme symptomer eller vises Efter effektiv behandling af hypertyreoidisme er det ofte ledsaget af øjenlågssmerter. Det pludselige øje er lejlighedsvis ensidig. Især når sygdommen starter, kan alle de ekstraokulære muskler blive påvirket. Normalt er de ekstraokulære muskler tyngre, hvilket fører til strabismus og diplopi. Rektusmusklen og den mediale rectusmuskulatur er oftest involveret, øjenæsken er ofte begrænset, øjenkontrakturen får patienten et blinkende udseende, og Graves 'sygdom kan føre til kongestiv øjenlågssygdom, som er kendetegnet ved konjunktivødem, vaskulær overbelastning af den mediale rectus og lateral rektusmuskel. I den ekstreme udstrækning af øjeæblet kan det konstateres, at den ekstraokulære muskelkvældning kan findes ved orbital ultralyd og MR.

(3) tyrotoksisk periodisk lammelse: I modsætning til typisk hypokalemisk periodisk lammelse er det ikke en familiær sygdom, der ofte forekommer i tidligt voksenliv.

Kliniske træk: De kliniske manifestationer af denne sygdom ligner dem ved familiel periodisk lammelse, for eksempel er musklerne i bagagerummet og lemmerne milde til svære muskelsvaghed, hoved- og ansigtsmusklene påvirkes normalt ikke, og muskelsvagheden toppes i minutter til timer. I en halv dag eller længere har de fleste patienter med hypertyreoidisme et lavt kaliumniveau i blodet under begyndelsen af ​​muskelsvaghed.

Oral behandling med kaliumchlorid kan afslutte anfaldet, og propranolol (160 mg / d) kan forhindre anfald i opdelte doser. 90% af tilfældene kan effektivt eliminere hyperthyreoidisme efter behandling af hyperthyreoidisme.

(4) Myasthenia gravis med hyperthyroidisme eller hypothyroidisme: er en typisk autoimmun sygdom Patienter med myasthenia gravis (MG), der behandles med anticholinesterase, kan Ved hypertyreoidisme eller hypothyreoidisme betragtes hyperthyreoidisme også at være en autoimmun sygdom. Cirka 5% af MG-patienter kan være forbundet med hyperthyreoidisme. Hyppigheden af ​​MG hos patienter med hypertyreoidisme er 20 til 30 gange den samlede befolkning.

Kliniske egenskaber:

1 Både hyperthyreoidisme og MG kan forekomme først eller samtidigt. Muskelsvaghed og muskelatrofi ved kronisk skjoldbruskkirtel-myopati er til stede på samme tid som MG og påvirker generelt ikke reaktiviteten og doseringen af ​​neostigmin.

2 hypothyroidisme kombineret med MG vil øge muskelsvagheden, selvom graden er let, har brug for at øge dosis af bromid markant, nogle gange kan fremkalde muskelsvaghed, hypothyreoidisme patienter med thyroxinbehandling er gavnlige, kan gøre Patientens myastenisymptomer vendte tilbage til niveauet inden indtræden af ​​hypothyreoidisme.

Det skal bemærkes, at MG er en autoimmun sygdom, der er uafhængig af skjoldbruskkirtelmyopati og skal behandles separat.

(5) hypothyroidism myopati: hypothyroidisme (hypothyroid myopati) er en hypothyreoidisme kombineret med muskellæsioner, som kan manifesteres som slimødem eller kretinisme.

Kliniske egenskaber:

1 Mucinøst ødemer eller kretinisme manifesterer sig ofte som diffus myalgia, øget muskelvolumen, stivhed og langsom muskelafslapning. Patienter kan have en forstørret tunge, dysartri, og nogle gange kan muskler være hårde, såsom Det konstateres, at patientens muskeltremor med muskelødem og forlænget test sputumrefleks tid er gavnlig for klinisk diagnose.

2 kretinose kombineret med de førnævnte muskel abnormaliteter kaldet Kocher-Debre-Semelaigne syndrom, barndom eller voksen slimøst ødem med muskelhypertrofi kaldet Hoffmann syndrom, sidstnævnte svarer til medfødt myotoni.

3 Mucinøst ødem eller elektromyografi hos patienter med kretinisme viste myogene ændringer, generelt er intet bevis for myogen tonicafladning, serum CK er ofte signifikant forhøjet, transaminase er normal, serumglobulin kan forhøjes, muskelbiopsi muskelfiberstørrelse Forskellig, synlig vakuolær degeneration, fokal nekrose og regenerering, mild ekspansion af det sarkoplasmatiske retikulum, mild stigning i glycoprotein under muskelfibermembranen.

2. Kortikosteroid poly myopatier er en type muskelskader forårsaget af den udbredte brug af kortikosteroider, svarende til Cushing syndrom med muskelændringer, og kortikosteroid mangel såsom Addison sygdom kan også forårsage generaliseret muskelsvaghed, men Der er ingen klare muskelskader, og disse typer myopati inkluderer to typer: kronisk kortikosteroid myopati og akut kortikosteroid myopati.

(1) kronisk kortikosteroid myopati: er en langvarig anvendelse af kortikosteroider forårsaget af muskellæsioner, patienter har ofte en historie med højdosis kortikosteroider i måneder eller år, anvendelsesdosis er normalt med muskelsvaghed Graden er ikke signifikant relateret.Nogle mennesker tror, ​​at fluorhormon er mere tilbøjeligt til at forårsage sygdommen end andre hormoner. Faktisk kan alle kortikosteroider forårsage sygdom. Mekanismen for kortikosteroidinduceret sygdom er ukendt, men aminosyreindtagelse findes i kortikosteroidbehandlede dyr. Niveauet for proteinsyntese reduceres markant.

Kliniske egenskaber:

1 Musklerne i de proximale muskler og lemmer i lemmerne er svage, generelt symmetrisk fordelt, først invaderende den proksimale ende af lemmerne, gradvist videre til de skulpturelle muskler og til sidst påvirker de distale muskler i lemmerne.

2 serum CK og aldolase er generelt normal, EMG er normal eller lidt myogen skade, ingen selvgenereret position, muskelbiopsi fandt kun en mindre ændring i muskelfiberstørrelse, kan være forbundet med type II fiberatrofi, få muskelfibernekrose og inflammatorisk celleinfiltration, Elektronmikroskopi afslørede mitokondrisk akkumulering og glycogen, lipidaflejring og mild atrofi af milde muskelfibre. Disse læsioner er nøjagtigt de samme som ved Cushings sygdom, hvilket tyder på en diagnose.

(2) akut kortikosteroid myopati: er en kritisk sygdom myopati forårsaget af kortikosteroider eller akut quadri plegisk myopati.

Patienter behandles ofte med højdosis kortikosteroider for svær ildfast astma eller forskellige systemiske sygdomme, såvel som kritisk syge patienter, såsom sepsis, undertiden med neuromuskulære blokerende midler, såsom muskelafslappende Pankuronin. (pancuroniumbromid) kan fremme indtræden, og kan også være forårsaget af kombinationen af ​​aminoglycosidantibiotika, ofte med alvorlig muskelsvaghed, når den systemiske sygdom forbedres.

Dyr med en stor mængde kortikosteroider efter muskelbenering kan have en selektiv myosinmangel, som er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. Gendannelse af myosin afhænger af nervegenerering i stedet for at stoppe steroider, men flere Patienter med sklerosering har ikke fundet kortikosteroid myopati med højdosis kortikosteroider Panegyres et al observerede en patient med myasthenia gravis, der udviklede alvorlig myosin-mangelfuld myopati efter behandling med højdosis methylprednisolon.

Kliniske egenskaber:

1 hurtig indtræden, omfattende involvering af lemmemuskler og åndedrætsmuskler, manifesteret som alvorlig systemisk muskelsvaghed og dyspnø, senreflekser normale eller svækkede, eller endda forsvandt, involverer ikke det sensoriske system, de fleste patienter forbedrede sig flere uger efter stop med lægemidlet, Et lille antal patienter med muskelsvaghed kan vare i 1 år.

2 serum CK steg ofte i det tidlige stadie af sygdommen, svær muskelnekrose kan være forbundet med markant øgede CK-niveauer, myoglobinuri og nyresvigt, EMG kan findes i myopati, almindelig muskelfibertremor, muskelbiopsi viser forskellige grader af muskelfibernekrose og vakuoler Degeneration, hovedsageligt involverende type II-fibre, har ofte et betydeligt tab af tykt myofilament.

3. Adrenal kortikal insufficiens (myasthenia på grund af adrenokortikal insufficiens) inkluderer to kategorier: binyreinsufficiens og myasthenia forårsaget af primær aldosteronisme.

(1) Adrenokortikal insufficiens: inklusive primær og sekundær, primær binyreinsufficiens forårsaget af Addison sygdom, kan være forårsaget af binyrebandsinfektion, tumor, autoimmun lidelse og binyreblødning; Sekundær binyresvigt er forårsaget af utilstrækkeligt adrenokortikalt hormon.

Primær eller sekundær binyreinsufficiens kan have typiske manifestationer af generaliseret muskelsvaghed, træthed osv., Sputumreflekser, der er forbundet med vand, elektrolytbalance og hypotension, EMG-undersøgelse er normal, ingen abnormiteter i muskelbiopsi.

Addisons sygdom er forbundet med muskelsvaghed og hyperkalæmi, og den svarer godt til behandlingen af ​​glukokortikoider og mineralokortikoider.

(2) primær aldosteronisme (primær aldosteronisme): ca. 3/4 af patienterne kan have muskelsvaghed, næsten halvdelen af ​​patienterne kan have hypokalemisk periodisk lammelse eller kramper i hænder og fod, kronisk kaliummangel kan have periodisk svaghed eller kronisk muskel Sygdommen er svag, og den tilhørende alkalose kan producere tetany.

4. Myopati forårsaget af sygdommen i parathyreoidea-kirtler inkluderer to typer: hyperparathyreoidisme og hypoparathyreoidisme.

(1) hyperparathyroid myopati: sekundær til parathyreoidisme, kan opdeles i primær, sekundær, sporadisk og pseudogen, de første to er mere almindelige.

Primær hyperparathyreoidisme skyldes overdreven sekretion af parathyreoideahormon (PTH) forårsaget af parathyreoideadenom, adenocarcinom, primær stamcelleproliferation eller vandlignende klarcellehyperplasi. Sekundær hyperparathyreoidisme skyldes parathyreoideahormon (PTH). D-vitaminmangel, kronisk nyresvigt og andre årsager til parathyroidea-kirtel hyperplasi og overdreven sekretion af PTH, myopati er en af ​​manifestationerne af hyperparathyreoidisme, forekomsten af ​​forskellige rapporter.

1 Manifesteres hovedsageligt som muskelsvaghed og træthed, de proximale muskler i de nedre ekstremiteter er ofte involveret først, og ænderne går, når de går. Derefter ekspanderer muskelsvagheden gradvist til bagagerummet og overlemmerne. Generelt er de nedre lemmer tyngre, den proximale ende er tungere end den distale ende, og muskelstyrken er Undersøgelse kan konstateres, at muskelstyrken gradvist reduceres efter hver muskelsammentrækning, muskelspændingen reduceres, og senrefleksen er hyperthyreoidisme. I alvorlige tilfælde er de små muskler i hænderne, nakkebøjlerne og ansigtsmusklene svage, og endda den medullære muskelforkæmpelse, tungenes muskelatrofi og musklene Bundling osv., Ofte ledsaget af omfattende knoglesmerter, hovedsageligt i lænden, hofter, ribben og lemmer, lokal ømhed.

2 serum calcium, alkalisk fosfatase og urin calcium, urin fosfor osv. Kan øges, serum fosfor er generelt reduceret, knogler og led røntgenfilm kan ses i generel osteoporose afkalkning, subperiosteal cortex absorption og andre tegn, EMG er kort Tidsbegrænset lavbølgelængde multi-fase elektrisk aktivitet, ingen selvgenererende position, muskelbiopsi viste muskelfiberatrofi, hovedsageligt type II muskelfiber involvering, elektron mikroskopisk viste sarcoplasmisk vakuoludvidelse, tilsyneladende akkumulering af lipofuscin partikler og mitokondrielle abnormaliteter, interstitiel kapillær Den vaskulære kældermembran fortykes.

Denne sygdom skal adskilles fra identifikationen af ​​motoriske neuronsygdomme.

(2) hypoparathyroid myopati: sekundær til hypoparathyroidism, hypoparathyroidism sekretion eller tab af aktivitet kan føre til calcium, fosfor metabolisme lidelser, manifesteret som hypocalcemia og højt fosfor Hæmoragisk, en række neuropsykiatriske symptomer, klinisk henvist til denne gruppe af sygdomme kaldet hypoparathyreoidisme, almindeligvis i skjoldbruskkirtelkirurgi utilsigtet såret eller resekteret parathyreoidea, kaldet sekundær hypoparathyreoidisme, der er stadig grunde Uforklarlig idiopatisk parathyreoidisme og pseudohypothyreoidisme osv., Hypothyreoidisme med myopati er klinisk sjælden.

Kliniske egenskaber:

1 parathyroidea myopati er for det meste mild, hovedsageligt kendetegnet ved træthed, nedsat muskelstyrke, kalv, fod- og håndstivhed, ofte med hånd- og fodspasmasme, mere panik før angrebet, ydeevnen er dobbelt Tommelfingeren er stærkt indført, det metacarpophalangeale led bøjes, det interphalangeale led strækkes, håndleddet og albueleddet er bøjet, og tonerne dannes. Nogle gange optræder fødderne stive og lige, knæet, hofteflektionen, ansigtsmusklene, mastikatoriske muskler osv. Vises ofte. Strimlende og upraktiske bevægelser, nogle patienter med mild eller kronisk sygdom har ikke nødvendigvis hånd- og fodkrampe, og stigningen i neuromuskulær excitabilitet er hovedsageligt forårsaget af Chvostek-tegn og Trousseau-tegn.

2 serumkalcium faldt, fosfor steg, CK var normal, alvorlige tilfælde blev forhøjet, EMG var normalt eller havde multipotentialpotentiale og fibrillationspotentiale, ingen åbenlyse læsioner blev set i muskelbiopsi, og nogle små vakuoler eller centrale kerner blev set i muskelmassen. Forøgede eller ringformede fibre under elektronmikroskopet ødelægges strukturen af ​​myofibril og lejlighedsvis den sarkoplasmatiske masse.

5. Myasthenia på grund af sygdomme i hypofysen (myasthenia på grund af sygdomme i hypofysen) er forårsaget af muskelsvaghed i det sene stadium af hypofysesygdommen. I fortiden var muskelsymptomer forårsaget af neuritis, og Mastaglia påpegede, at det er forårsaget af kronisk polymyopati.

Kliniske egenskaber:

(1) Acromegalia kan have øget muskelhypertrofi og muskelstyrke i det tidlige stadium, og muskelatrofi og muskelsvaghed forekommer gradvist, efterhånden som sygdommen skrider frem, især i den proximale muskel. Et par patienter kan have mild sensorisk perifer neuropati, men mere end den karpale tunnel. Karpaltunnelsyndrom er sjældent.

(2) Hos nogle patienter var CK i serum let forhøjet, EMG viste ændringer i myopatipotentiale, og muskelbiopsi viste muskelfiberatrofi af type II, antallet faldt, og kun få muskelfibre var nekrotiske.

Endokrin myopatiundersøgelse

1. Kvalitativ og kvantitativ detektion af beslægtede endokrine hormoner, der er afgørende for diagnosen primære endokrine sygdomme.

2. Serumelektrolytundersøgelse, muskelrelateret enzymatisk undersøgelse er befordrende for diagnosen myopati.

3. Elektromyografiundersøgelse.

4. Muskelbiopsi af læsionen.

5. Hjernens og rygmarvs CT, MR-undersøgelse, er nyttigt til at identificere arten af ​​myopati.

Diagnose og identifikation af endokrin myopati

Diagnose

1. Overhold myopati, såsom muskelsvaghed, muskelatrofi, enzymologi og patologiske ændringer i muskelbiopsi.

2. Der er en primær endokrin sygdom (endokrin sygdom skal diagnosticeres).

3. Mød egenskaberne ved forskellige endokrine myopati, og udelad andre årsager til myopati.

Differentialdiagnose

1. Det skal differentieres fra tegn og symptomer såsom muskelsvaghed og muskelatrofi forårsaget af læsioner i hjerne og rygmarv, især i tilfælde af endokrine lidelser efter hjernesygdomme (såsom cerebrovaskulær sygdom), detaljeret medicinsk historie kombineret med CT, MR, osv. Identifikation er ikke vanskelig.

2. Vær opmærksom på at skelne fra andre typer knoglemuskelsygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.