Familiær godartet pemphigus

Introduktion til familiær godartet pemphigus Familiel benign pemphigus (familialbenignpemphigus) er også kendt som Hailey-Hailey sygdom, som blev rapporteret i 1939. Det er en dominerende arvelig hudsygdom, og der er tilfælde uden familiehistorie. Sygdommen er sjælden og kan udløses af friktion, soleksponering, skade og bakterieinfektion.Nogle mennesker tror, ​​at denne sygdom har nogen forbindelse med Darrys sygdom. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelig population: forekommer ofte i puberteten Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Eksem

Årsagen til familiær godartet pemphigus

(1) Årsager til sygdommen

På grund af den dårlige keratinisering betragtes sygdommen som en variation af follikulær keratose. Acantholytic og keratosis kan forekomme i begge sygdomme, og begge sygdomme kan forekomme hos den samme patient.

(to) patogenese

Elektronmikroskopi afslørede ændringer i spændingsmikrofilamenter og desmosomekomplekser eller interstitielle materialedannelsesforstyrrelser.Denne potentielle genetiske defekt kombineret med eksterne stimuli såsom friktion, varme, skade, kulde og bakterier og svampe, især Candida-infektion, kan induceres. Sygdommen.

Familiel godartet pemphigus-forebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Familie godartede pemphigus komplikationer Komplikationer eksem

Eksem, vesikler er vidt distribueret, og når de først er brudt, kan de let inficeres.

Familie godartede pemphigus symptomer Almindelige symptomer Kløe plaques, skorpe, kulderystelser, oppustethed, milt og nyre yang

Ofte forekommende i ungdomsårene, forekommer i nakken, håndled, lysken, vulva, perineum, perianal, medial femoral, axillær og andre let gnidende dele, læsioner kan begrænses eller generaliseres, den grundlæggende skade er en gruppe af blemmer, blistervæske er meget klar tidligt Det er grumset og grumset. Efter brud efterlader det erosion eller tykt sputum. Skaden kan være rund, oval eller flerring. Nogle ligner eksem, men der er ofte løse blemmer på periferien. Det kan danne en klar grænse i lysken. Udstråling, undertiden med lugtens lugt, er positiv for vesiklerne.

Atypiske læsioner inkluderer makulopapulært udslæt, keratotiske papler, papillærlignende proliferative læsioner og apikale keratotiske papler i håndfladen. Patienten kan have lokal irritation eller kløe.

Undersøgelse af familiær godartet pemphigus

Histopatologi: Der er åbenlys thorny frigivelse, sprækker, villi eller bullae på basallaget, og den uregelmæssige kombination af epidermalt væv på det sømdannende sted danner et såkaldt sammenklappet vægglignende udseende, og torneret løsgørelse kan også ses mellem basalceller. I det granulære lag blev der ikke observeret leukocytdegranuleringsfænomenet, og eosinofiler blev ikke set i vesiklerne. Nogle gange var de patologiske ændringer ekstremt vanskelige at skelne fra pemphigus vulgaris, men sidstnævnte havde et lille område af rygsøjlen og ingen keratinocytter blev fundet. Det er ikke vanskeligt at identificere sig med keratose i hårsækkene. Det sidstnævnte har små basale lagsprækker, ingen blisterdannelse, ingen signifikant torneret lys og åbenlyse keratiniserede celler. Celleudstrygning viste ufuldstændige acantholytiske celler og dyskeratocytter.

Diagnose og identifikation af familiær godartet pemphigus

Diagnostiske kriterier

1. I henhold til klinisk blistererosion forekommer udstråling, ardannelse i hudrækkerne med en familiehistorie kombineret med histopatologisk diagnose lettere at foretage.

2. TCM-syndroms differentiering

(1) Fugtig varmegasningstype:

Hovedkort: udslæt med erytem, ​​blærer og erosion, forøget om sommeren, udslæt i efteråret og vinteren markant reduceret eller aftaget; med tørst vil ikke drikke, talje og mave fuld; tungen rød, hvid eller gul mose, pulsstreng glat.

Syndrom: varm og fugtig fumigation, på huden.

(2) type milt og nyre yangmangel:

Hovedkort: langvarig forløb, erytem, ​​blister er ikke indlysende, hovedsageligt med fugtige proliferative læsioner; med kolde og kolde lemmer, abdominal distension og løs afføring, lys tunge, hvid pels, langsom puls.

Dialektisk syndrom: milt og nyre yang-mangel, fugt ændrer sig ikke.

Differentialdiagnose

Bør identificeres med impetigo, kropslus, eksem, udslæt og proliferativ pemphigus, kan skelnes ved histopatologi og immunologisk undersøgelse, follikulær keratose (Darière sygdom) histologi Tilsvarende denne sygdom, men det klinisk forudindtægtssted og follikulære keratotiske papler adskiller sig markant fra sygdommen som det primære udslæt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.