Mandlig hypogonadisme

Introduktion til mandlig hypogonadisme Mandlig hypogonadisme er en række manifestationer af testikeldysfunktion forårsaget af forskellige årsager. De kliniske manifestationer af reduktion af mandlig gonadfunktion varierer med alderen ved begyndelsen. Hvis graviditetsalderen er 2 til 3 måneder, forekommer androgenmangel, hvilket forårsager pseudohermaphroditism. Utilstrækkelig androgenmangel i puberteten, manifesteres som mangel på sekundære seksuelle egenskaber og ekstase, penis er af barnetype, testikler er små, pungen er glat og rynkefri, skamhår og manke er sparsom, ansigt, bryst og mave og ryghår er sparsomme eller sjældne, Stemmen er tynd, musklerne er underudviklede, og den fysiske styrke er lavere end normalt. Hvis voksne mænd mangler androgen, manifesteret som tab af libido, impotens, dårlig fysisk styrke, nedsat hår og skæg, ledsaget af infertilitet. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: mand Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: impotens, erektil dysfunktion, for tidlig ejakulation, mandlig infertilitet

Årsager til mandlig hypogonadisme

(a) hypothalamisk hypofysesygdom

1. Hypothalamic-hypofyse tumor

Betændelse, traumer, kirurgi, granuloma osv. Påvirker produktionen og frigivelsen af ​​GnRH, utilstrækkelig sekretion af hypofyse gonadotropin, hvilket påvirker testikeludviklingen, reduceret androgenproduktion og spermatogenese defekter, mandlig testikelblødgøring, kønsatrofi, impotens, libido Nedsat, infertil, kan være forbundet med hypothalamisk syndrom eller andre manifestationer af anteriøs hypofysedysfunktion.

2. Gonadotropinsekreterende hypogonadisme (Kallmann syndrom)

Også kendt som lufttabslignende testis-syndrom: det indre er medfødt, karyotypen er 46XY, årsagen kan være autosomalt dominerende, recessiv eller X-bundet arv på grund af ufuldstændig dannelse af olfaktorisk pære under embryonisk udvikling, kan forårsage Hypothalamisk GnRH-sekretion er lav, hvilket fører til hypogonadal funktion, nedsat testosteronsekretion, testikel-spermatogen sygdom, manifesteret som mangel på lugt, sekundær seksuel dysplasi, der ligner ingen testikeltilstand.

3. Simpel LH-mangel: Patienten har egenskaberne ved ingen testikelsygdom, med udvikling af mandligt bryst, lavt serum-LH og testosteron, FSH kan være normal, seminiferøse tubuli kan frembringe fertilitet, og HCG kan forårsage testikelmodning.

4. Simpel FSH-mangel: mindre almindelige interstitielle celler kan normalt udskille testosteron, mandlige seksuelle egenskaber er normale på grund af FSH-mangel påvirker spermatogenese og forårsager infertilitet.

5. Lav muskel tone - mental retardering - seksuel udvikling - fedme syndrom (Prader-Willi syndrom)

Årsagen er ukendt, kan være autosomal recessiv arv, lav muskeltone efter fødslen, sløvhed, sugning og slukning af refleks forsvandt, fødeproblemer, forbedret muskeltone efter flere måneder, polyfagi, fedme, mental retardering, gonadale udviklingsfejl, Sekundær seksuel dysplasi, kan have kryptorchidisme, mandlig brystudvikling, mild diabetes, kort kæbe, øjenlågshud, aurikulær deformitet og andre medfødte afvigelser.

6. Seksuel naiv-nethinden retinitis-multi-finger (tå) malformation syndrom (Laurence-Moon-Biedl syndrom)

Ved autosomal recessiv arv på grund af medfødte defekter i hypothalamus-hypofyse, der forårsager utilstrækkelig sekretion af gonadotropin, sekundær hypotestifunktion, vises patienter med mental retardering, væksthæmning, sekundære seksuelle egenskaber ikke under puberteten, penis og testikler Ingen af ​​dem udvikler sig, fedme, retinitis pigmentus forårsager synstab eller blindhed, og der er flere fingre (tæer) eller fingre (tå) deformiteter.

7. Alstrams syndrom

Til patogenesen af ​​autosomale recessive gener er denne sygdom sjældent, klinisk, og Laurence-Moon Biedl-syndrom har mange ligheder, såsom retinitis pigmentosa, fedme, seksuel naiv, men denne sygdom har ingen mental retardering og mangefinger (tå) misdannelse .

8. Fedme reproduktiv inkompetence syndrom (Froehlish syndrom)

Enhver årsag (såsom craniopharyngioma) forårsaget af hypothalamisk-hypofyse-skade kan forårsage denne sygdom, som er kendetegnet ved hurtig fedme, døsighed, polyfagi, forsinket knogleudvikling og udvikling af mandlig bryst eller diabetes insipidus på kort tid. Ekstern køns- og sekundær seksuel dysplasi, blod LH, FSH er lavere end normalt.

9. Cushings syndrom

Binnebarken udskiller en stor mængde cortisol og androgen, og begge tilbagemeldinger hæmmer frigørelsen af ​​gonadotropin fra hypofysen, hvilket reducerer testosteronsekretion og hypogonadisme.

10. Medfødt adrenal hyperplasi

Det henviser til den medfødte mangel på visse enzymer i syntesen af ​​adrenokortiske steroidhormoner, hvilket resulterer i formindsket cortisolsyntese, nedsat feedbackhæmning, øget ACTH-sekretion i hypofysen, hvilket resulterer i adrenal hyperplasi og behovet for fem enzymer i processen med kolesterolsyntese af testosteron. Deltagelse (figur 15-56), hvor kolesterol-carbon-kædeenzym (20,22-carbon-kædelysase), 3β-hydroxysteroid dehydrogenase, 17-hydroxylase er til stede i både binyrerne og testikelvævet, Mangler fører til syntese af glukokortikoider og mineralocorticoidforstyrrelser i binyrerne, hvilket fører til testikulær syntese af testosteron I det tidlige stadium af mandlige embryoner, hvis der er en alvorlig defekt i testosteronsyntese, påvirker det den mandlige differentiering af fosteret, som kan forekomme i vagina, hypospadier, kryptorchidisme. Men ingen livmoder og æggeledere, kolesterol-kæde-enzymmangel, kolesterol kan ikke omdannes til pregnenolon, cortisol, aldosteron og kønshormon-syntese har barrierer, en stor mængde kolesterolaflejring, der forårsager lipid binyrebarkhyperplasi, klinisk viste binyreinsufficiens Symptomer, mandlig pseudo-seksuel misdannelse, patienter med tidligt tidligt tab, 3β-hydroxysteroid dehydrogenase mangel Årsag fører til kronisk binyreinsufficiens, ACTH stigning, adrenal hyperplasi; mandlig reproduktionsorgan differentiering og udvikling, hypospadi, cryptorchidisme, brystudvikling osv., 17-ketosteroider i urinen, 17-hydroxylase-mangel, cortex Alkoholsekretion reduceres, ACTH er forhøjet, 11-deoxycorticosteron øges, mandlige kønsorganer er kvindelig eller pseudo-seksuel misdannelse, vas deferens kan have forskellige grader af udvikling, og forhøjet plasmaregnenolon er nyttigt til diagnose.

11. hyperprolaktinemi

PRL kan hæmme sekretionen af ​​LH og FSH, så testikulær sekretion af testosteron og seminiferøse tubuli kan reducere spermatogenese, som kan være forbundet med mandlig brystudvikling og galactorrhea.

12. Familiel cerebellar ataksi

Det er en familiær sygdom, der er kendetegnet ved seksuel naivitet, små ydre kønsorganer, små og bløde testikler, mindre manke, kvindelig skamhår, høj tonehøjde, høj krop og ingen testikelform, lav mental retardering, selv demens, langsom cerebellum Axia, kan være forbundet med neurologisk døvhed, optisk atrofi.

13. hemokromatose

Autosomal recessiv arv på grund af overdreven absorption af jern i tarmslimhinden og jernbarriere af retikuloendotelceller, overdreven jernaflejring i hypothalamus hypofyse, nedsat gonadotropinsekretion, hypogonadisme, testikelatrofi, mandlig brystudvikling.

(B) testikeldysfunktion

1. Testikeludvikling og strukturelle abnormiteter

(1) Medfødt testikulært hypoplasiasyndrom (Klinefelter syndrom): er en mere almindelig genetisk sygdom ved sexkromosomafvigelse, se Klinefelter syndrom.

(2) 46, XX mandligt syndrom: det iboende kønskromosom er XX, intet Y-kromosom, HY-antigen kan påvises i serum, hvilket antyder, at der er en lille mængde Y indlejret i X eller autosom, som ikke kan findes i vitro-kultur, og dens fænotype er Hos mænd er forekomsten 1: 20.000 til 24.000. Patienten mangler alle kvindelige kønsorganer og har mandlige psykologiske egenskaber. De kliniske manifestationer ligner Klinefelter syndrom: testiklerne er små og hårde (generelt mindre end 2 cm). Der er ofte mandlig brystudvikling, penisstørrelse er normal eller lidt mindre end normale voksne, normalt med sædmangel og glasagtige ændringer af seminiferøse tubuli, blodtestosteronniveauet reduceres, østradiolniveauer er forhøjet, gonadotropinniveauer er forhøjede, klinisk Denne type svarer til den kimære type XXY / XY, med kort statur, mental retardering og personlighedsændringer er meget lette, og relativt sjældent øges forekomsten af ​​hypospadi.

(3) Mandligt Turnersyndrom: autosomal dominerende arv, kerneform 46, XY, kliniske manifestationer af typisk Turner-syndrom: kort statur, nakkestag, albueeversion, medfødt hjertesygdom, mandlig fænotype, Ofte er der kryptorchidisme, kryds i testikler, seminiferøs tubulusdysplasi, seksuel naiv, blodtestosteron faldt, serum gonadotropin niveauer steg, et lille antal patienter med normale testikler og frugtbare.

(4) Voksne seminiferøse tubuli kan reduceres: Årsager inkluderer orgitis, kryptorchidisme, stråleskader, uræmi, alkoholisme, antitumorlægemidler osv. Uden klar årsag, svækket lys, testikelbiopsi kan ses i forskellige stadier af kimceller Antallet reduceres, og væksten af ​​kimceller stoppes i stadiet med spermatogoniale celler eller primære spermatocytter. I alvorlige tilfælde er der ingen kimceller, kun intakte understøttelsesceller, og de mest alvorlige tilfælde er fibrose og gennemsigtighed. Deformation, kliniske manifestationer af infertilitet, testikel mild til moderat atrofi, interstitielle celler udskiller testosteronfunktion, sekundære seksuelle egenskaber udviklede sig godt, ingen brystudvikling, sædundersøgelse viste mindre sæd eller ingen sæd, blod testosteron eller LH koncentration normal Basalblod FSH er normalt eller forøget, og FSH forøges overdreven efter stimulering med GnRH.

(5) Interstitiel cellehypoplasi: føtale interstitielle celler udskiller testosteronforstyrrelse, producerer mandlig pseudohermaphroditism, testikel men spermatogen lidelse, vulvar deformitet, kvindelig fænotype, penis svarende til klitoris, blind ende vagina, men ingen livmoder , æggeleder, til ungdomstid kun fundet primær amenoré, skamhår, knaphår, patienter FSH, LH-basisværdi steget, GnRH-test gonadotropin-respons, blodtestosteron er markant lavere, HCG-stimulering stiger ikke.

(6) Der er ingen testikelsygdom: den embryonale fase forårsager fuldstændig atrofi af testiklen på grund af infektion, traumer, vaskulær emboli eller testikel torsion Fænotypen er han. Den anden køn af ung mand er ikke udviklet, og de ydre kønsorganer forbliver umodne. Uden testikler, hvis du ikke giver androgenbehandling så tidligt som muligt, vil der være en løjtnantkropstype. Hvis resterende eller ektopiske stromalceller udskiller androgen, kan moderate sekundære seksuelle egenskaber forekomme, blodtestosteronniveauet er lavt, og gonadotropin er markant forhøjet. Høj testosteron forøges ikke efter HCG-stimulering.

(7) kryptorchidisme: kan være ensidig eller bilateral, med det mest almindelige i lysken, fordi den intra-abdominale temperatur er højere end temperaturen inde i pungen, så krydderchidismens spermatogene funktion hæmmes, og let til kræft, er kryptorchidisme generelt ikke Symptomer kan ikke røre testiklerne på den ene eller begge sider, ingen androgenmangel, ofte ledsaget af infertilitet, og ingen testikelsygdom, kryptorchidisme patienter med HCG-stimulering, testosteron steg betydeligt.

(8) Atrofisk myotoni: voksenindtræden, ansigt, nakke, hånd- og nedre ekstremitet, muskeltonic atrofi, ptose, frontal muskelkompensationskontraktion, øget frontal ryg, 80% med primær testikelfunktion Nedsat, serum FSH er signifikant forhøjet, er en familiær sygdom, autosomal dominerende arv.

(9) Interstitiel cellehypofunktion hos voksne: også kendt som mandlig menopausal syndrom, mænd forekommer gradvist seksuel dysfunktion efter 50-årsalderen, kan have ændringer i personlighed og humør, blodtestosteron reduceres gradvist, gonadotropin øges, sæd reduceres Eller mangel.

(10) Immotil cilia-syndrom: en autosomal recessiv genetisk defekt, der er karakteriseret ved åndedrætsorganer og sædcilia-cilia-aktivitetsforstyrrelser, såsom Kartagener syn-drome, udtrykt som Visceral reversal ektopisk, kronisk bihulebetændelse og bronchiectasis triad, infertilitet på grund af forstyrrelser i sædciliens bevægelse.

2. Erhvervede testikulære abnormaliteter

(1) testikulær infektion: kan opdeles i ikke-specifik, viral, svampe, spirochete, parasit og andre typer, fåresyge virusinduceret viral orkitis er den mest almindelige, kliniske manifestationer af påvirket testikel hævelse, scrotal hudødem , hydrocele-effusion, ofte med kuldegysninger og høj feber, mavesmerter, testikelsår kan have forskellige grader af atrofi efter sygdommen, nogle patienter kan forårsage infertilitet.

(2) Traumer: Testiklerne er sårbare over for ekstern vold, og forsvinden af ​​spermatogoniale celler i de seminiferøse tubuli fører til infertilitet. Hvis der er et hæmatom, kan ødelæggelse af blodforsyning også føre til testikelatrofi.

(3) Stråleskader: Spermatogonia er meget følsom over for stråleskader. Hvis den er beskadiget, kan der forekomme oligozoospermia eller azoospermia.

(4) Lægemidler: spironolacton og ketoconazol kan hæmme testosteronsyntese. Spironolacton og cimetidin konkurrerer med androgen om cytoplasmisk receptorprotein og interfererer med testosterons rolle i målceller. Ved at tage mediostatin kan digitalis gøre plasma-estradiol. Forøget testosteronreduktion, langvarig alkoholmisbrug, kan forårsage plasmatestosteronreduktion, antitumor- og kemoterapimedicin, insekticider, dibromochloropropan, cadmium og bly, kan hæmme spermatogenese, hvilket fører til infertilitet.

(5) Autoimmunitet: Schmidt syndrom har antitestikulær kældermembranantistof. Hvis blodtestisbarrieren ødelægges, fungerer sæd som et antigen og producerer en autoimmun reaktion, der producerer antisperm-antistoffer, mandlig prostatitis eller epididymitis, især E. coli-infektion. Når der produceres anti-sæd-antistoffer, kan sædgranuloma dannes efter vas deferens obstruktion eller adskillelse. Sperm ødelægger og absorberer i sædgranuloma for at danne antigen og producerer anti-sæd antistoffer. I øjeblikket kan to typer antisperm antistoffer, spermatozoa, påvises. Agglutination-antistoffer og sæd-bremsende antistoffer, anti-sæd-antistof, kan reducere sædens motilitet og sædcelle agglutination eller ikke-kondensering, derudover kan anti-sæd-antistoffer fremme immun orchitis, producere antigen-antistof kompleks deposition i testikel-kimceller Til, der påvirker forekomsten af ​​normal sædceller.

3. Testikulære abnormaliteter forbundet med systemiske sygdomme

Systemiske sygdomme såsom kronisk leversygdom, nyreinsufficiens, alvorlig underernæring, metaboliske sygdomme, diabetes osv. Kan føre til testikelfunktion og infertilitet.

(3) Androgensyntese eller dens mangel

Patientens karyotype er 46, XY, og gonaden er testiklen. På grund af mangel på androgen er udviklingen af ​​seksuelle organer i embryoet ikke helt maskulint, og dannelsen af ​​mandlig pseudohermaphroditisme kan opdeles i tre kategorier afhængigt af årsagen:

1. Androgen syntese defekt

I testosteronproduktionsvejen er der fem forskellige enzymer involveret, og en hvilken som helst af enzymdefekterne kan forårsage testosteronsyntese-forstyrrelse, som fører til mandlig pseudohermaphroditisme, hvor kolesterol-carbon-kædeenzym (20, 22 carbon chain lyase), 3β-hydroxysteroid dehydrogenase, 17 hydroxylase er til stede i testis og binyrerne, hvis disse tre defekter ikke kun forårsager mandlig pseudohermaphroditisme, men også forårsager medfødt binyres hyperplasi; to andre enzymer (17, 20 carbonkædelysase og 17p-hydroxysteroiddehydrogenase) er kun til stede i testiklen, og hvis den er defekt, forårsager den kun mandlig pseudohermaphroditism.

2. Sekundær renal tubulær degeneration

Det er også en sjælden autosomal recessiv eller X-bundet recessiv arvelig sygdom. I fosterperioden understøtter det sekretion af paramyroidal inhiberende faktor (MIF) i cellen eller binder sig til receptoren, hvilket får 46, XY mandlige patienter til at bevare Nogle kvindelige reproduktive kanaler (æggeledere, livmoder, 1/3 af vagina) på grund af MIF og testikelfaldsstoffer udskilles af de understøttende celler, så degenerationen af ​​det sekundære nyreslang kan være ledsaget af ipsilateral kryptorchidisme, testikulær hypoplasi, men også Blandet med hypogonadisme med høj kræftfrekvens.

3. Androgen-ufølsomhed

(1) testikel-feminiseringssyndrom: mandlig pseudohermaphroditisme, patienten er forårsaget af androgen-ufølsomhed på grund af androgenreceptoren og post-receptordefekter i målorganet og hører til X-bundet recessiv genetisk lidelse. Intrinsiske score er komplet og ufuldstændig, 1 komplet androgenfølsom - testikelfeminisering, også kendt som komplet mandlig pseudohermaphroditisme, karyotype 46, XY, i embryonetiden, i mave- eller kønsorganet Udviklingsundersøgelsen, fordi det midterste nyrerør ikke er følsomt over for androgen, kan ikke yderligere differentiere til vas deferens, sædblære, prostata og ejakulatorisk kanal, vulva kan ikke differentiere i mandlig retning, men føtalets testikelstøtteceller kan stadig udskille MIF, så den stedfortrædende nyre Slangedegeneration, intet æggeleder, livmoder og øvre vaginalsegment, de ydre kønsorganer er helt kvindelige, når de fødes, har en lav blinde ende, kan røre testiklen i lysken eller kønsområdet i barnet i ungdomsårene, fordi målorganet ikke er følsomt over for androgen , der forårsager øget sekretion af LH, hvilket øger testosteron, testosteronkonvertering for at producere østradiol, så kvinders sekundære seksuelle egenskaber, såsom brystudvikling, men primære Efter nogle få patienter steg klitoris, og der var mild maskulinitet. Efter puberteten var testiklerne let maligne og skulle fjernes 2 Ufuldstændig androgen-ufølsom, også kendt som ufuldstændig mandlig pseudo-seksuel deformitet type I, Reifenstein Syndrom, karyotype 46, XY, på grund af delvis orrogen receptor defekter eller post-receptor defekter, fænotype partisk for mænd, men graden af ​​maskulinitet er meget forskellig, alvorlig kønslig hermaphroditism, blind ende Vagina, perineale skrotum hypospadier, milde manifestationer af dysplastiske udvendige kønsorganer, lille penis, hypospadier og scrotal forgrening, pubertet, dårlig mandlig udvikling, mandlig brystudvikling, mere fertilitet, Testosteron, LH og østradiol blev forhøjet.

(2) 5a-reduktase mangel: også kendt som ufuldstændig mandlig pseudohermaphroditism type II, er autosomal recessiv, kerne er 46, XY på grund af mangel på 5a-reduktase omdannes testosteron til dihydrotestosteronmangel Mandlig ekstern kønsudviklingsforstyrrelse, manifesteret som lille penis, perineale hypospadier, pungen er bilobal, patienter har testikler, epididymis, vas deferens og sædblære, ingen livmoder, æggeledere og æggestokke, pubertet, maskulinitet, ingen mandlig brystudvikling Sædtællingen er normal, plasmatestosteronniveauet er normalt eller øget, dihydrotestosteron sænkes, og LH øges.

De kliniske manifestationer af mandlig gonadfunktionsfald varierer med alderen ved begyndelsen, såsom hormonmangel efter 2 til 3 måneder, hvilket forårsager pseudohermaphroditism, androgenmangel i puberteten og mangel på sekundære seksuelle egenskaber. Formen på stagnationssygdommen, penis er børneart, testiklen er lille, pungen er glat og rynkefri, skamhåret og manken er sparsom, ansigtet, brystet, maven og ryggen mangler eller meget sjældent, stemmen er tynd, muskelen er underudviklet, og den fysiske styrke er lavere end normalt. Mandlig androgenmangel, manifesteret som tab af libido, impotens, dårlig fysisk styrke, nedsat hår og skæg, ledsaget af infertilitet.

Mandlig hypogonadisme forebyggelse

Nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom er tidlig påvisning, tidlig diagnose, tidlig behandling, symptomatisk behandling, mandlig hypogonadisme forårsaget af hypothalamisk-hypofyseudskillelse af gonadotropinmangel ved hjælp af gonadotropinbehandling, som hjælper med at komme sig Spermatogen funktion og fremme udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber, kryptorchidisme skal bruge HCG i 2 til 9 år gammel, stimulere udskillelsen af ​​endogent testosteron, det er muligt at rette kryptorchidisme, de ydre kønsorganer har kønsdeformitet, valget af køn er meget vigtigt, kræver Det valgte køn gør det muligt for patienten bedre at tilpasse sig det sociale liv og have en bedre seksuel udvikling i ungdomsårene.

Mandlige kønsorganer hypofunktion komplikationer Komplikationer, impotens, erektil dysfunktion, for tidlig ejakulation, mandlig infertilitet

Hovedsagelig kompliceret af impotens (erektil dysfunktion), for tidlig ejakulation, mandlig infertilitet og andre symptomer.

Mandlige hypogonadismesymptomer almindelige symptomer testikulær hypoplasia testikel mikrosekund sekundære ændringer tilbagevendende kønsår

Bestemmelse af gonadotropin i blodet kan skelne mellem hypogonadal dysfunktion som primær eller sekundær. Førstnævnte har forhøjede gonadotropin-baseværdier; sidstnævnte reduceres, og LRH-excitatorisk test og chloramphenicol-test kan bestemme hypofysen. Reservekapaciteten, den hypogonadale hypogonadisme er svag, hypothalamikken er svag eller forsinket, den primære hypogonadisme er aktiv, den chorioniske gonadotropin (HCG) stimuleringstest, normal mand eller barn Plasmatestosteron er mindst fordoblet, plasmatestosteron hæves også efter kryptorchidisminjektion, og ingen testosteron har ingen sådan reaktion, sekundær seksuel udvikling, testikelplacering, størrelse, struktur og plasmatestosteronniveauer, sædrutine Undersøgelse hjælper med at bestemme tilstedeværelsen og omfanget af testikeldysfunktion, karyotyping og påvisning af plasmadihydrotestosteron til yderligere klassificering.

Undersøgelse af hypofunktion af mandlige gonader

(1) Bestemmelse af blod- og urinrelaterede hormoner

1. Testosteronbestemmelse: Blodtestosteron i mand 90% fra testis, hvilket afspejler funktionen af ​​interstitielle celler, normale voksne testosteronniveauer for mandlige blod på 10 ~ 35 nmol / l (3 ~ 10 mg / l, RIA-metode).

2. Plasmadihydrotestosteronniveauet hos normale unge mænd med dihydrotestosteron (DHT) er ca. 10% testosteron, ca. 2 nmol / l (0,5 mg / l) (RIA-metode).

3,24-timers urinær 17-ketosteroidbestemmelse: 17-ketosteroider med urin hovedsageligt fra binyresvag androgen eller dets metabolitter, kun 40% af testosteronmetabolitter, kan ikke nøjagtigt afspejle testikelfunktionen, så resultaterne bør kombineres med klinisk analyse .

4. Bestemmelse af plasma-LH: Den normale værdi af LH hos voksne mænd er 5-10 IE / L (RIA-metode). Testosteron skal måles samtidig, når man måler LH. Hvis begge niveauer er lave, indikerer det hypothalamiske og hypofyse-sygdomme; hvis plasmatestosteronniveauet er lave, LH-niveauer Hvis det er forhøjet, antyder det primær testikelinsufficiens.

5. Bestemmelse af FSH-plasma: Det normale voksne FSH-område for mandlige er 5-20 IE / l, og den hypothalamiske hypofyse-akse er normal. Hvis den spermatogene epitel ødelæggelse er alvorlig, øges FSH-niveauet.

6. Chorionisk gonadotropin (HCG) stimuleringstest: HCG's biologiske aktivitet svarer til LH ved intramuskulær injektion af HCG 4000IU en gang dagligt i 4 dage, blodprøve for testosteron på dag 5, normal respons på blodtestosteronniveauet fordoblet fra normalt Hvis jordværdien er lav, skal stigningens absolutte værdi beregnes. Den primære hypogonadisme reduceres. Efter HCG-stimulering er blodtestosteronet ikke markant forøget. Den testikulære interstitielle cellefunktion, der er sekundær til den nedre hypofyse-funktion, reduceres. Testosteron blev markant forøget.

7. Clomethen-test (100-200 mg / d oralt), LH og FSH steg efter 6 dage hos normale mennesker, og responsen fra hypofyse- eller hypothalamiske læsioner blev signifikant reduceret.

8. LRH-excitatorisk test: kan afspejle reserven af ​​hypofysegonadotropin ved intravenøs injektion af LRH 50μg, blod LH og FSH ved 0 ', 15', 30 ', 120', normale mandlige toppe vises i 15 '~ 30', LH steg ca. 2 til 5 gange, FSH steg ca. 2 gange, patienter med nedsat hypofysefunktion viste lav svag respons, LH og FSH steg ikke; hypothalamiske læsioner viste forsinket respons, intravenøs dryp LRH7 ～ 14 Efter en dag kan hypofysens respons på LRH-stimulering vende tilbage til normal, primær testikelsygdom, LH- og FSH-sekretion er for høj, såsom læsioner indesluttet i de seminiferøse tubuli, FSH kan være unormalt forhøjet, men LH-responsen er normal.

(2) Kromosom sexanalyse

1. Sexkromosom: De perifere venøse lymfocytter blev analyseret ved fluorokromatografi til karyotypeanalyse. Den normale mandlige karyotype var 46, XY, og den normale kvindelige karyotype var 46, XX. C-båndanalysen kan identificere tilstedeværelsen eller fraværet af mitose i midten. Y-kromosom, G-båndanalyse er nyttig til at finde typen af ​​kromosomal misdannelse.

2. Seksuel kromatin: også kendt som Barrs krop (Barr: krop), kan påvises ved mundslimhindesprængning, kvindelig kromatin er positiv, han er negativ.

(tre) sædeksamen

Normale hanner har et fint volumen på 2 til 6 ml, det samlede antal sædceller overstiger 60 millioner, tætheden er mere end 20 millioner / ml, og sædcellerne med normal vitalitet og morfologi bør være mere end 60%.

(4) Spermepenetration af cervikalslimtest

Sædceller kan passere gennem livmoderhalsslim, fertilitet eller infertilitet.

(5) Anti-sperm antistof og anti-serum serum antistof

Hvis det er positivt, indikerer det, at tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer i kvindens reproduktive kanal får sæd til at aggregere eller hæmme sædaktivitet og forårsage infertilitet.

(6) Testikulær biopsi

Det kan identificere obstruktion af vas deferens og spermatogen svigt.

(7) seminal vesikel, vas deferens angiografi

Du kan forstå blokeringen af ​​insemineringsrørledningen.

(8) Histokompatibilitet Y-antigen (HY-antigen)

Unik for mænd, det er en mere kønsspecifik markør end kønskromosomer.Den findes ikke hos kvinder og bidrager til analyse af årsagerne til hermafroditisme.Den mest almindelige form for ægte hermafroditisme er 46, XX-mænd, som ikke kan findes i cytogenetik. Skiftet Y-kromosomfragment, men HY-antigenekspression indikerer, at patienten har Y-kromosomgen. Mandlig pseudohermaphroditisme har normal mandlig karyotype og bilateral testikel-differentiering, HY-antigen er positivt, kvindelig pseudohermaphroditisme er normal kvindelig kerne, og der er dobbelt Laterale ovarier, HY-antigen negativ.

(9) Andre hjælpediagnoser:

Røntgenbestemmelse af knoglesalder, B-ultralyd i bækkenet, CT, MR for gonader, efterforskning af rørledninger osv.

Diagnose og differentiering af hypofunktion af mandlige gonader

Sygdommen er hovedsageligt primær eller sekundær identifikation, den tidligere gonadotropin-baseværdi steget; sidstnævnte faldt, LRH-stimuleringstest og chloralamin-test kan bestemme hypofyse-reservekapacitet, hypofyse-funktion Dæmpning er svag, svag hypothalamisk reaktion eller forsinket respons, primær hypogonadal dysfunktion er aktiv, chorionisk gonadotropin (HCG) stimuleringstest, normal mand eller barn plasmatestosteron er mindst fordoblet, Plasmatestosteron forhøjes også efter kryptorchidisme, men ingen testikelsymptomer, sekundær seksuel udvikling, testikelplacering, størrelse, konsistens og plasmatestosteronniveau, rutinemæssig sædundersøgelse hjælper med at etablere testikelinsufficiens Tilstedeværelse og omfang, karyotypeanalyse og påvisning af plasmadihydrotestosteron bidrager til yderligere klassificering.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.