Hepatoblastom

Introduktion til hepatoblastoma Hepatoblastoma er den mest almindelige levertumor hos børn, der tegner sig for cirka 62% af børn med primær levermalignitet. Sygdommen stammer fra leverembryonale primordiale celler og hører til epiteliale afledte, maligne tumorer i leveren. Sygdommen er meget ondartet og kan metastasiseres vidt gennem blod og lymfekanaler. De mere almindelige metastatiske steder er lunge, mavehulen, lymfeknuder og hjerne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ganespalte, kæmpetunge, navlebrok

Hepatoblastoma etiologi

Årsag til sygdommen (75%):

Årsagen kan være unormal udvikling af embryonalt bindevæv, som er en ondartet tumor, der forekommer i leverens primordiale celler. Nyfødte kan forekomme i livmoderen. Det er rapporteret hos fosteret ved 7 måneders graviditet. Voksne kan være embryonale hepatocytter. Ondartede tumorer forekommer først efter mange år i leveren.

Patogenese (15%):

Hepatoblastom forekommer for det meste i leverens højre lob. Cirka halvdelen af ​​tilfældene invaderer de to blade eller er multicentreret. Generelt er de en runde cirkulære grænser. Diameteren af ​​tumoren varierer fra 5 til 25 cm. Tumorens generelle udseende er relateret til de mesenchymale vævskomponenter, såsom knoglelignende brusk eller fibrøst væv. Generelt er tumoren grov knude eller lobuleret i leveroverfladen, grænsen er klar, halvdelen af ​​kapslen er dækket, og tekstururen er hård. Tumorens farve er brun til grå. Teksturen af ​​sektionen er ensartet og ensartet, og blødning, nekrose og forkalkning kan forekomme. Cirrhosis-mikroskopet viser, at tumoren består af epitelkomponenter og interstitielle variationskomponenter ved forskellige vækststadier af modenhed.Den kan opdeles i føtal (stærkt differentieret) embryonale (lavt differentierede) og blandede typer i henhold til graden af ​​differentiering af tumorceller.

1. Fostertype: føtal leverceller er mindre end normale leverceller i en polygonal cellegrænse. Klar cytoplasma er eosinofile granuler, og der kan være et forhold mellem vakuolære celler og nukleoplasma på 1: 4 til 1: 2. Kernen er rund eller oval. Kromatin varierer i størrelse, og en enkelt nucleoli-kerne er sjælden. Cellerne er arrangeret i to celle tykke uregelmæssige leverceller mellem leverbundterne og leverens bihule. Analyse af nukleart DNA-indhold i hepatoblastomaceller viste, at fostertypen for det meste var diploid.

2. Embryon type: embryonale leverepitelceller skelner mellem dårlig celle lille spindelcellegrænse fuzzy cytoplasmatisk nukleoplasma-forhold på 1: 1 til 2, kernekromatin er rig, nukleoli store og åbenlyse mitotiske figurer er lette at se. Denne type celleadhæsionsevne er dårlig, ofte samlet i roseblad-lignende eller forbundet med løs ledningslignende hepatoblastomcelle-nukleært DNA-indholdsanalyse viser, at embryonetype for det meste er aneuploid aneuploid tumor er tilbøjelig til vaskulær invasion, dårlig prognose er almindelig Den ekstrahepatiske metastase er lungerne, mavelymfeknuder og hjerne.

3. Blandet type: Blandet hepatoblastom indeholder også andre interstitielle komponenter, såsom knoglelignende vævsbrusk, finstribede muskler, pladecellefoci og keratiniserede perler.

Forebyggelse af hepatoblastom

Årsagen er stadig ukendt. Se de generelle tumorforebyggelsesmetoder, forstå risikofaktorerne for tumorer og formulere tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier for at reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråde til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, kan de hjælpe. Kroppen forbedrer modstanden, og disse strategier inkluderer:

1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer), der kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

2. Forbedring af kroppens immunitet mod tumorer kan hjælpe med at forbedre og styrke kroppens immunsystem og kræft.

Hepatoblastomekomplikationer Ganespalte gigant navlebrok komplikationer tungen

Lejlighedsvis sprækker enorme tumorer sig, hvilket forårsager symptomer og tegn på akut mave og et lille antal børn med medfødte misdannelser, såsom ganespalte, kæmpetunge, aurikulær dysplasi, mangel på højre binyrerne, navlebrok, hjerte-kar-malformation eller nyre Misdannelse og så videre.

Hepatoblastomasymptomer Almindelige symptomer Appetit, diarré, ascites, bleg, anorexi, lever sag

Kliniske symptomer er uspecifikke, har ofte appetitløshed, anoreksi, vægttab eller ingen stigning, øvre mavesmerter ledsaget af opkast og / eller diarré, gulsot er sjældent, maveudbuling er et almindeligt symptom på børn med hepatoblastom, børn Forældre bemærker eller består ofte den fysiske undersøgelse for at finde den øverste mavemasse, og de fleste af de syge børn ser en læge på grund af maveforstørrelse.

Tegn er hovedsageligt bleg, abdominal hævelse, leverforstørrelse, fysisk undersøgelse i højre øvre del af maven kan røre den opsvulmede lever, hård tekstur, glat overflade, jo større kan nå bækkenhulen, kan røre svulmeknuderne med ømhed, sen kan Der er gulsot, ascites, og andre symptomer inkluderer dysplasi, irritabilitet og så videre.

Nogle børn med hepatoblastom har en frisk pubertet som det første symptom, forekomsten er 2,3%, hvilket manifesteres som kønsudvidelse, lav tone og skamhårvækst Årsagen er, at tumorceller kan syntetisere humant korionisk gonadotropin (HCG). .

Undersøgelse af hepatoblastoma

1. Generel laboratorieinspektion

Der kan være et fald i hæmoglobin, et fald i røde blodlegemer og blodplader; en mild abnormalitet i leverfunktion, en mild moderat stigning i AKP og IDH; AFP kan være markant forhøjet hos de fleste patienter, AFP er 80% til 90% positiv og 100% er forhøjet. Kan være op til 100.000 ng / ml; ca. 50% af børn med urinudskillelse af cystathionin, mandlige ældre børn med serum og urin humant chorion gonadotropin (HCG), luteiniserende hormon og testosteronniveau.

2. Biopsi

Perkutan leverbiopsi kan bekræfte diagnosen.

Billeddannelsesundersøgelser kan påvise store pladsbesættende læsioner i leveren og er værdifulde til diagnosen hepatoblastom.

3.B Ultra

Ultralyd viste en isoleret masse med forbedret heterogen ekko, og leveren steg delvist og mistede sin normale form. Leveren udviste et massivt stærkt ekko, den indre styrke var anderledes, fordelingen var ujævn, og der var et blandet ekkobillede, når det blev flydende, lejlighedsvis Det kan konstateres, at der er punkterede eller uregelmæssige forkalkninger i tumoren, og tumorhylsteret er intakt.

4. CT-undersøgelse

CT udviste massivtumorer med lav densitet med reducerede CT-værdier, men det var vanskeligt at identificere sig med flere bloddonorer og leverkræft.

(1) Fejning af enkelt eller flere lavdensitetsmasser i leverparenchymen, homogen eller heterogen (med mere heterogenitet), grænsen er klar eller uklar, og forbedringen af ​​scanningslesions heterogenitet forbedres, hovedsageligt omkring læsionen.

(2) De fleste af tumorer er store, og leveren forstørres og deformeres ofte. Masserne er massive eller massive og multiknudulære.

(3) Tumorer involverer ofte et blad i leveren og kan også involvere to blade eller flere centre.

(4) Cirka halvdelen af ​​tilfældene viste forkalkning i læsionen.

5. MR-undersøgelse

MR viste en svag og svag signalzone, og leverangiografi havde en lokaliseringseffekt på hepatoblastom og antydede, om operationen kunne fjernes.

6. Andet

Derudover kan angiografi og radionuklidscanning udføres.

Diagnose og identifikation af hepatoblastom

Diagnose

I henhold til patienternes unge alder kan nogle have maveforstyrrelse og anoreksi kort efter fødslen, maveforstyrrelse, vægttab, mave (inklusive mavevæg, mavehulrum og retroperitoneal plads) masse kan være fysiologisk, såsom fyldt blære, gravid livmoder Tør afføring osv.; Vigtigere er patologisk, er den kliniske manifestation af nogle abdominale sygdomme. Den såkaldte abdominalmasse henviser til mere eller tilhørende frisk pubertet.AFP-forbedret billeddannelse bekræftede, at intrahepatisk pladsoptaerende masse kombineret med hjælpundersøgelse kan foretage en diagnostisk biopsi for at bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra primær leverkræft, hepatisk hæmangiom, hamartoma og teratoma og differentieres fra ekstrahepatiske læsioner såsom retroperitoneal Wilms-tumorer og neuroblastoma, især hepatocellulært karcinom, men Sidstnævnte er mere almindelig hos voksne og dem med en historie med hepatitis.De har ofte stor lever, leversmerter er forbundet med skrumpelever, AFP er positiv, og indholdet øges. Samtidig øges ALP, GGT og LDH.

Levercyst

(1) Sygdomsforløbet er langt, og tilstanden skrider langsomt frem.

(2) ofte ingen leversygdomme baggrund.

(3) Den generelle situation er god.

(4) Ultralydundersøgelse viste cystisk struktur og væskestand.

2. Hepatisk hæmangioma

(1) Sygdomsforløbet er langt, og fremskridtene er langsomme.

(2) Der er ofte ingen historie med kronisk leversygdom.

(3) Den generelle situation er god.

(4) Kvinder er mere almindelige.

(5) 99mTc-RBC radionuklidscanning er en "varm" zone.

(6) Billeddannelsesundersøgelsen har ingen kapsel, og kontrastmidlet injiceres og forbedres fra periferien.

(7) Leverfunktion og enzym, normal spektrumundersøgelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.