Amyloid kardiomyopati

Introduktion til amyloidose Amyloidose er en sygdom, hvor myocardial dysfunktion forårsaget af aflejring af amyloidprotein ensartet farvet med hematoxylin-eosin i myocardievæv. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0006% - 0,0007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, arytmi, angina

Årsager til amyloidose

(1) Årsager til sygdommen

Klinisk er det generelt opdelt i primær og sekundær: det forekommer i tuberkulose, leddegigt, ulcerøs colitis, kronisk osteomyelitis, kronisk suppurative og spildende lidelser eller forekommer i multiple myelomer. Sekundær amyloidose; hvis der ikke er nogen af ​​ovennævnte årsager, er det en primær amyloidose, der hovedsagelig er relateret til arvelighed.

Amyloidose er et patologisk substantiv. Det henviser til ophobning af et stort antal fibrøse stoffer med glycoproteinegenskaber. De vigtigste proteinkomponenter er immunologisk letkæde-protein (AC), ikke-immun amyloid (AA), calcitonin-lignende protein. (AEI) og fire typer plasmaforprotein (SA) af senil amyloidose.

1. AC-induceret amyloidose er den mest almindelige amyloidose i klinisk praksis, mere almindelig ved primær, systemisk amyloidose, forårsaget af immunoglobulin nedbrydningsdefekter eller syntetiske defekter, sådanne amyloider er unormale kloner. Udskilles af beta-celler, der hovedsageligt involverer hjerte, tunge, mave, muskler, sener og hud, derudover kan lever, milt, nyre, binyrerne og skjoldbruskkirtlen også påvirkes.

2. AA-induceret amyloidose kaldes sekundær amyloidose, ofte forårsaget af tuberkulose, reumatoid arthritis, ulcerøs colitis, kronisk osteomyelitis, kronisk suppurative sygdomme og andre kroniske infektionssygdomme eller multiple myelomer Det er forårsaget af den inflammatoriske reaktion fra makrofager, som fagocytiserer serum AA-protein og forårsager, at det nedbrydes, hovedsageligt involverer nyre, lever, milt og binyrerne. Derudover er det stadig forbundet med atrial myxomdannelse.

3. AEI-induceret amyloidose er mere almindelig ved medullær thyroideacarcinom.

4.SA-induceret amyloidose i hjertet, bugspytkirtlen, prostata og hjernen er de mest berørte dele, især hos ældre, så det kliniske kaldes senil systemisk amyloidose.

(to) patogenese

1. Patogenese

(1) Optisk mikroskopi (lysmikroskopi) af stivelseslignende aflejringer: lys-spejllignende stivelsesaflejringer viste ingen kvalitativ, hæmatoxylin- og eosinfarvning var eosinofil og farvet med krystalviolet, Congo Rødt har affinitet, og det kan frembringe specifik grøn grenbrydning ved observation med et polariserende mikroskop af Kongo-rødfarvede prøver.

(2) Ultrastruktur af stivelseslignende aflejringer: Elektronmikroskopisk observation af amyloidose har to forskellige former for komponenter: den ene er en lille fiberkomponent, den anden er et femkantet stof (benævnt P-komponent), og den lille fiber er ca. 10 nm ( 100Å), bred, uforgrenet, tynd og hård, lateralt arrangeret i fibriller, alle amyloidproteiner i en beta-foldet konfiguration, hvilket forklarer de grønne dobbeltbryderegenskaber ved amyloidaflejring under Kongo-rødfarvning.

P-komponenten i amyloidaflejringer er en dejlignende struktur dannet af fem kugleformede underenheder omkring et centralt hulrum, og har en diameter på 8 nm (80 Å) og har en omkreds på 4 nm (40 Å). Sammensætningen kan være immunoglobulin, endokrine, senile, familiære og uidentificerede kilder osv., Kan opdeles i systemiske, fokale eller arvelige, erhvervede, arvelige kan være systemiske, også Det kan være fokus, det er erhvervet.

2. Patologisk ventrikulær hypertrofi, amyloidaflejringer deponeres diffus i kardiomyocytter, hvilket forårsager dystrofier i kardiomyocytter, atrofi eller kardiomyocytter fuldstændigt erstattet af amyloidlignende stoffer, elektronmikroskopi viser, at amyloidlignende fibre er løst fordelt i det ekstracellulære rum. Væk fra cellearrangementet er fibrene og cellemembranerne tæt på kardiomyocytterne orienteret lodret eller parallelt. Inddragelse af små koronararterier kan forårsage angina pectoris. Hjerteklappen kan blive tykkere efter at have været påvirket. Hjertebindingen er mere almindelig ved primær amyloidose. Sekundær systemisk amyloidose og familiel myocardial amyloidose.

Histologisk infiltration af stivelse kan forårsage trykatrofi og organdysfunktion af væsentlige celler, uanset om årsagen til amyloidose er primær, sekundær eller med myelom eller familiær, dannelse af amyloidaflejringer Virkningerne på organer er ensartede, og manifestationen af ​​restriktiv kardiomyopati kan manifesteres ved betydelig myosininfiltration forårsaget af hvilken type amyloidosesyndrom.

Amyloidosis cardiomyopathy forebyggelse

Forebyggelse:

1. Fordi årsagen til amyloidose er uklar, er der ingen måde at forhindre primær amyloidose.

2. Sekundær amyloidose kan kun forårsage inflammatoriske sygdomme ved amyloidose ved forebyggelse eller effektiv behandling.

Amyloidosis kardiomyopati Komplikationer kongestiv hjertesvigt arytmi angina

Sygdommen kan have komplikationer såsom kongestiv hjertesvigt, arytmi og angina pectoris.

Symptomer på amyloidose kardiomyopati Almindelige symptomer Atrioventrikulær blokering Patologisk Q bølge dyspné ledningsblok Amyloidose overgangszone R bølge stigende dårlig

En lille mængde amyloidaflejringer i hjertet er ret almindelig, klinisk asymptomatisk og har ringe virkning på hjertefunktionen I mange afsætninger kan hjertesystolisk og diastolisk dysfunktion være forårsaget af hjertestivhed Følgende kliniske manifestationer kan ses:

1 begrænset kardiomyopati: den mest almindelige, manifesteret som højre hjerte dysfunktion og perifert ødemer, ingen paroxysmal paroxysmal dyspnø og åndedrætsbesvær på grund af ventrikulær stivhed, kan forårsage venstre ventrikulær diastolisk tidlig fyldningshastighed nedsat, men anderledes I tilfælde af indsnævring af perikarditis øges sidstnævntes venstre ventrikulære diastoliske tidlige fyldning, hvilket kan identificeres.

2 kongestiv hjertesvigt: mere almindelige, almindelige mennesker har hjertebanken, åndenød, våde lyde af de to lunger, forårsaget af nedsat myokardie kontraktil funktion, med sygdommen forværres, hjertesvigt symptomer kan gradvis blive værre, mere end konventionel behandling ikke kan effektive,

3 ortostatisk hypotension: Cirka 10% af patienterne kan have ortostatisk hypotension, for det meste forårsaget af vaskulær og autonom amyloidose. Derudover har undersøgelser fundet, at det er forbundet med hjerte- og binyre amyloidose.

4 arytmi: ret almindelig, detektionshastigheden er ca. 50% til 85%, læsionerne involverer ledningssystemet, for det meste manifesteret som bundtgrenblok, høj atrioventrikulær blok og paroxysmal sinushvile, derudover, og Påvisning af paroxysmal supraventrikulær takykardi, atrieflimmer, hyppige ventrikulære for tidlige sammentrækninger og endda ventrikulær takykardi og ventrikelflimmer,

5 angina pectoris: amyloidose, der involverer koronararterien, kan forårsage angina pectoris, ca. 80% af patienterne med brystleder fører patologisk Q-bølge eller overgangszone R-bølge er dårlig,

6 fysisk undersøgelse kan findes i fylden af ​​den jugulære vene, Kussmaul (Kussmaul) tegn, ekstra hjertelyde under diastol, sommetider forveksles med perikardiel snorken, nogle tilfælde kan have mitral regurgitation hjertemusling, hvilket indikerer ventilovertrædelse .

Der er fire typer klinisk let at invadere hjertet:

1. Primær systemisk amyloidose forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker. Gennemsnitlig alder ved diagnose er opdelt i to grupper på 55 år og 62 år. Mænd er tilbøjelige til at få en monoklonal immunisering i blodet eller urinen. Der er flere globulin- og myelomplasmaceller, og de kliniske manifestationer af sygdommen varierer meget, men har generelt følgende symptomer:

1 idiopatisk sensorimotor perifer neuropati med autonom neuropati;

2 restriktive myokardielle læsioner med lav spænding og ledningsforstyrrelse af EKG uden andre årsager;

3 ikke-trombocytopenisk purpura med induration af huden, presing af purpura og rektum efter purpura;

4 typer rheumatoid arthritis symptomer og signifikante store ledlæsioner (skulderpude tegn);

5 gigantisk tunge sygdom; 6 blødningstendens, sekundært med manglen på isoleret erhvervet faktor X;

7 specielt nefrotisk syndrom;

8 mandlige patienter med karpaltunnelsyndrom, hvis ovennævnte kliniske syndrom, skal overveje primær systemisk amyloidose.

2. Sekundær systemisk amyloidose refererer til læsioner, der er sekundære til forskellige kroniske infektiøse, inflammatoriske eller neoplastiske sygdomme.Den præcise forekomst af sekundær systemisk amyloidose er vanskelig at tælle, reumatoid led. Betændelse er den mest almindelige disponerende faktor efterfulgt af kronisk infektion.

3. Multipelt myelom med amyloidose multipelt myelom med amyloidosis aldersfordeling, kønsforskelle og kliniske manifestationer ligner meget den primære systemiske amyloidose, 6% til 15% af patienter med myelom kan udvikle stivelse Degeneration har de fleste patienter med amyloidose immunglobulinparaprotein i deres serum, og denne uge har protein og proteinuri, et stort antal frie lette kæder i blodet, direkte relateret til dannelse og formidling af stivelseslignende aflejringer, Forholdet mellem K- og y-lette kæder er forskellig fra den primære systemiske amyloidose, som domineres af gamma-let kæde (protein i denne uge).

4. Familiel hjerteamyloidose Skinnel rapporterede i 1991, at fem af søskendemedlemmerne i Danmark har amyloidose, myokardielle læsioner, symptomer på kongestiv hjertesvigt efter 40 år og læsioner udvikler sig gennem 2-6 Års død var hæmodynamiske studier i overensstemmelse med restriktiv kardiomyopati, og 3 af de samme slægtninge havde vedvarende atrial arrestation, kliniske manifestationer af bradykardi, mangel på P-bølger, forstørret hjerte og mild hjertesvigt.

Amyloidosis kardiomyopati

Endomysm myokardhistologi er stadig guldindikatoren til diagnose af amyloidosis-kardiomyopati. Ethvert polariseret mikroskop kan diagnosticeres ved den karakteristiske grønne udbredelse af Congo-rødfarvningsvæv. Hvis det er systemisk amyloidose, er det ikke egnet. For patienter, der gennemgår myocardial biopsi, skal der foretages histologiske undersøgelser, såsom rektal, nyre og lever, efter behov.

1. Elektrokardiogram næsten alle patienter har unormalt elektrokardiogram, lavspænding, ST-T-forandringer, sinus-takykardi, arytmi med atrioventrikulær blok, og bundtgrenblok, for tidlig takt, Atrieflimmer, lejlighedsvis Q-bølge eller hjerteinfarktmønster.

2. Røntgenbillede røntgenbilleder viser ofte normal hjertestørrelse, når perikardieudstrømningen øges hjerteformen lidt.

3. Hovedopførelsen af ​​ekkokardiografi:

1 bortset fra at den venstre ventrikulære indre diameter er normal eller lille, de ventrikulære kamre er forstørret;

2 rum og ventrikulær vægfortykning og symmetri;

3 rumklapper eller papillarmuskler kan også blive fortykket eller fortykket på grund af læsionsinddragelse;

4 omkring halvdelen af ​​den perikardielle effusion;

5 Cirka 92% af patienterne, der er tykkere i myokardiet, er der spredte cirkulære eller uregelmæssige små refleksioner med små refleksioner, hvilket er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. For bedre at kunne genkende dette sted tages brystbenet generelt. I længere sigt set fra lang aksel og kort akse antages det, at denne lille refleksions lille plet er forårsaget af knuder dannet af kolloidt og amyloidvæv i stedet for at se det apikale firekammer.

Derudover var ekkokardiografi nyttigt ved bedømmelsen af ​​sygdommens sværhedsgrad.I en undersøgelse af ekkokardiografi hos 27 patienter med systemisk stivelsessygdom havde 14 patienter en stigning i myokardievægt. Disse patienter havde ofte hjerterytmer. Unormal og progressiv hjertesvigt og 13 patienter med kun en svag stigning blev de ovennævnte kliniske manifestationer ikke observeret i 2 på hinanden følgende år 132 patienter med primær systemisk amyloidose bekræftet ved biopsi blev delt i 4 under ultralyd. Gruppe: Ventrikulær vægtykkelse i gruppe I ≤ 12 mm; gruppe II> 12 mm, men ≤ 15 mm; gruppe III> 15 mm; gruppe IV med abnormiteter i væggen i bevægelsen, undersøgelsen viste, at jo tykkere ventrikulær væg, jo lavere er den systoliske funktion.

4. Når hjertekateteret blev undersøgt for amyloidose, steg det ventrikulære diastoliske blodtryk, og trykkurven faldt i det tidlige stadium af diastol og steg derefter pludselig, og platået var firkantet.

5. Magnetisk resonansundersøgelse er meget værdifuld til diagnosticering af amyloidose i forskellige væv og organer i hele kroppen.Signalet fra de berørte organer øges åbenlyst, mens det subkutane fedt åbenlyst dæmpes.

Diagnose og differentiel diagnose af amyloidose

Patienter over 50 år har kliniske manifestationer af primær systemisk amyloidose eller andre sygdomme er tilbøjelige til amyloidose, såsom progressiv refraktær hjertesvigt, røntgenbillede viser, at hjertet ikke ekspanderer, ekkokardiografi Venstre ventrikulær hulhed er lille, venstre ventrikulær bagvæg og ventrikulær septumfortykning, bør være meget mistænkt som amyloidosis kardiomyopati, diagnosen afhænger af endocardial myocardial biopsi, ubetinget endocardial myocardial biopsipatienter, rektal slimhinde og Nyrebiopsi hjælper også med at bekræfte diagnosen.

Det er nødvendigt at identificere: constrictive pericarditis, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, idiopatisk hypertrofisk kardiomyopati, koronar aterosklerotisk hjertesygdom, senil degenerativ hjertesygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.