Sklerødem hos voksne

Introduktion til voksnes skleredem Adultscleredema (adultcleredema) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved den pludselige forekomst af diffus symmetrisk hudstivhed, der opstår efter infektionssygdomme og kan lettes efter flere år. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut nyresvigt

Årsager til voksnes sklerødem

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er ukendt. Ifølge flertallet af patienter, der udvikler infektionssygdomme (inklusive faryngitis, impetigo, cellulitis, mæslinger, fåresyge osv.), Er mere end halvdelen af ​​dem inficeret med Streptococcus, og om denne sygdom er en allergisk reaktion. Ydeevnen, eller en autoimmun proces eller en toksisk lidelse forårsaget af mikrobielle toksiner i matrixen er stadig kontroversiel, og den nøjagtige årsag er stadig til at blive undersøgt.

(to) patogenese

Efter indtræden af ​​infektionssygdomme er patogenesen stadig uklar.

Forebyggelse af scleredema hos voksne

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikationer hos scleredema hos voksne Komplikationer akut nyresvigt

1. Omløbssvigt: ofte ledsaget af åbenlyse mikrocirkulationsforstyrrelser såsom bleg hudfarve, kold hud, mønster, kapillærer, påfyldningstid, langvarig hjertefrekvens, hurtig og langsom hjerterytme, lav hjerterytme, stump arytmi, arytmi, hjertesvigt, myokardskade og kardiogen chok.

2. Akut nyresvigt: Når sygdommen forværres, ledsages den af ​​urinoliguri eller endda ingen urin og anden akut nyrefunktion.

3. Lungeblødning: er den ekstreme ydeevne i alvorlige tilfælde (1) dyspnø og pludselig stigning i sputum efter forværring af symptomer; (2) hurtig stigning i våde skaller i lungerne; (3) skummet blod fra næsen eller munden eller endotracheal intubation flydende

Symptomer på voksent scleredema Almindelige symptomer Hud er i det væsentlige ikke -... Dysfagi, betændelse, hårtab, sklerose, parotid kirtelforstørrelse , arytmi, leverforstørrelse

De fleste tilfælde begynder ofte at udvikle symmetrisk symmetri i den bageste nakke og skuldre inden for et par dage til 6 uger efter akut febersygdom og spredes hurtigt til ansigt, nakke, hovedbund, bryst og overarme. Nogle tilfælde kan også påvirke mavevæggen, balderne og brystet, huden er i det væsentlige ikke-deprimeret og hård, de normale hudlinjer forsvinder, hudfarve, brun eller lys, overfladen er voksagtig glans, og den normale hud er ikke kantet. Klare, lokale følelser som sædvanlig, ingen atrofi, betændelse, pigmentændringer og hårtab osv., Hævelsesgraden er ofte den tyngste nakke, skuldre, ryg og ansigt, berørt med en hård hudlignende følelse, såsom manglen på ansigtsudtryk Det har et maske-lignende udseende, der involverer oropharynx og tungen, tungen bliver større og dysfagi; hvis nakken er involveret, er nakken upraktisk; hvis brystvæggen er involveret, er inhalationen begrænset, og i nogle få tilfælde kan der være hepatomegali, skeletmuskel. Og myocardial involvering, arytmi, pleural, pericardial og peritoneal ekssudation, lejlighedsvis læsioner såsom parotis hævelse.

Sygdommen forbedres normalt inden for 3 til 6 måneder efter sygdommens begyndelse, hvoraf de fleste forsvinder inden for 2 år, og nogle få tilfælde fortsætter med at trække sig tilbage eller kun delvist forbedre og opretholde den resterende hårde zone i lang tid uden fuldstændig bedring. Der er diabetes, og nogle tilfælde kan gentage sig.

Undersøgelse af scleredema hos voksne

Nogle patienter havde en stigning i anti- "O", og andre ting var unormalt uregelmæssige.

Histopatologi: epidermis er normal, dermis fortykes ca. 3 gange sammenlignet med normalt. Kollagenbundtet fortykes og adskilles af et gennemsigtigt hulrum. Aflejring af ikke-sulfat-hydrochlorisk slimhinde i hulrummet bekræftes, det perivaskulære blod er lidt infiltreret, og hudvidden er mere. Uden at krympe kan det ses ved elektronmikroskopi, at kollagenfibrene i hyperplasien er ensartede i tykkelse, arrangeret i et bundt, ledsaget af ophobning af stoffer i overskydende mikrofibre og det lille volumen og inaktive fibroblaster.

Diagnose og diagnose af voksent scleredema

I henhold til hudlæsionerne påføres de ofte på ryggen eller skuldrene og udvikles hurtigt i ansigt, bryst, ryg, overarme osv., Og den progressive symmetri diffuse hud bliver hård uden atrofi, betændelse, pigmentering og hårtab. Den lokale følelse er normal, og diagnosen kan bestemmes.

Sygdommen skal hovedsageligt differentieres fra sklerodermi. Det indledende stadie af sklerodermi er mere almindeligt i ansigt og distale ekstremiteter. Hudfarven er mørkere eller blandet med pigmentplader, svedkirtler, dysfunktion af talgkirtlen, mankeudtagning, Raynauds fænomen. Almindelig, histopatologi viser epidermal atrofi, collagenfiber uregelmæssig hyperplasi, hævelse, homogenisering, hyalin degeneration, eosin og Masson 3 farvefarvning er ekstremt dyb, inflammatoriske celler infiltrerer mere, vedhæng er atrofi, progressiv progressiv Det er vanskeligt at lette.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.