Cystisk nyresygdom

Introduktion til cystisk nefropati Cystidneysygdom (cystickidneydisease) henviser til en cystisk nyresygdom, i hvilken der findes en eller flere væsker i nyrevævet. I de senere år har der været store fremskridt med diagnosen cystisk nefropati, som man troede var sjælden i fortiden, og det viser sig nu at være en meget almindelig gruppe af sygdomme. For eksempel kan B-mode-ultralyd detektere cyster på 0,5 til 1 cm i diameter, mens CT kan finde cyster på 0,3 til 0,5 cm. Den såkaldte cyste af cystisk nefropati er ikke en lukket cyste, det er en segmentel ekspansion af den rørformede væg i nyretubulierne, og de fleste af dem er i kommunikation med små lumen. Klassificeringen af ​​cystisk nyresygdom er kendetegnet ved en lang række cystiske nyresygdomme, forskellige årsager og forskellige prognoser. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,006% - 0,007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresten, hypertension, urinvejsinfektion, nyre medullær cystisk sygdom, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed, nystagmus

Årsag til cystisk nefropati

(1) Årsager til sygdommen

1. Årsagen til polycystisk nyresygdom er gensletning. Den voksne polycystiske nyresygdom er ofte sletningen af ​​kromosom-genet. Lejlighedsvis bliver genet fra kromosom 4 slettet, og penetrationsgraden er 100%. Derfor En kromosomal sletning af en forælder vil give sine børn en 50% chance for at arve sygdommen. Børnepolycystisk nyresygdom er autosomal recessiv, og begge forældre har genetiske ændringer i sygdommen for at gøre deres børn syge, med en 25% sandsynlighed for debut. .

Beviserne relateret til arvelighed er, at Buck et al. Rapporterede, at otte brødre og søstre, hvoraf seks var nyrecyster, hvis far og onkel døde af uræmi, og fem af dem havde nyresygdom i den næste generation; Brasck et al. Polycystisk nyresygdom blev rapporteret i 4 familier i 1 familie; Reason et al rapporterede, at tvillingerne led af denne sygdom; Crawford rapporterede, at 17 ud af 40 familier havde polycystisk nyresygdom.

70% til 90% af sygdommen er bilateral, af de 62 tilfælde, der er rapporteret af Lejars, kun 3 tilfælde er ensidig; Oickinson rapporterede et forhold mellem ensidig og bilateral 1:26; se den polycystiske nyrevolumen i den generelle prøveundersøgelse Sammenlignet med normal nyre er den mere end 2 til 3 gange større. Det er rapporteret, at 1 tilfælde af bilateral polycystisk nyrevægt er 14436 g, Schacht rapporterer, at 1 cystisk nyre er 7248 g, og udseendet af polycystisk nyre er uregelmæssige cystiske knuder. Se utallige cyster i forskellige størrelser i en bikageform.

Spædbarnstype (Potter I type) polycystisk nyrecyst er størrelsen på nålen, mellem cyster, nyrevævet er meget lille, når cysten er forstørret, nedsættes nyreparenchymen på grund af kompression, så medulla og cortex er ufuldstændige, cyste Det indeholder gulbrunt slim, purulent eller blodig væske osv. Cysten og renalbenet er ikke forbundet med hinanden; det normale nyrevæv er ekstremt rig på voksne cyster og kan forbindes med renalbenet (voksen type er Potter III-type), Kasper et al. Potter type II polycystisk nyresygdom, for det meste venstre nyre, generelt ingen kliniske symptomer, men også ureteropelvisk obstruktion eller atresi, mens andre to typer af renalt bækken og ureter ofte er indsnævret på grund af kompression, men ikke blokeret; Arterielle grene har også tegn på betydelig undertrykkelse. Den cystiske væg er sammensat af kuboidale epitelceller med en sekretorisk funktion. Der er mange små arterier under, hvilket kan forårsage hæmaturi på grund af øget tryk og brud.

2. Simpel cystisk nyresygdom er en almindelig klinisk sygdom, og forekomsten øges hos personer over 50 år. Årsagen er ukendt.

3. Renal medullær cystisk sygdom er forbundet med autosomal recessiv genetisk sygdom eller autosomal dominerende arv, og der er andre ukendte faktorer.

(to) patogenese

Polycystisk nyre

Patogenesen af ​​denne sygdom er uklar. Hilde-brand et al. Mener, at polycystisk nyresygdom kan være forårsaget af udvidelsen af ​​Bowmans kapsel, eller den kan være forårsaget af udvidelsen af ​​nyretubulen, som er en glomerulus udviklet fra den bageste nyrekim. Kommunikationen med det indsamlingsrør, der er udviklet af Wolffian-røret, er blokeret; Bialestack antyder, at nogle cyster er unormalt forstørrede nefroner, kaldet kæmpe nyreenheder, og nogle cyster anses for at have udskillelsesfunktion; Bricker et al. Den kemiske analyse af væsken i cysten beviste, at komponenterne indeholdt i den var tæt på urinen; Norris et al. Mente, at mange midlertidige nefroner ikke kunne forrykkes normalt, og nogle nefroner blev lokalt indsnævret og segmenteret, hvilket således dannede forskellige størrelser. Cyst; Hepler et al. Mener, at blodcirkulationen i nyren ikke er normal, hvilket resulterer i renal parenchymal degeneration; Hidd-brant mener, at sekretionen (afledt af nyrevæv og nogle glomeruli) og udskillelse (fra nyren) Opsamlingsrøret med ureterale knopper, renalt bækken osv.) Mister kontakten med hinanden under udviklingen, den sekretoriske del bliver en blind ende, og dens sekret udledes ikke, så de fleste cyster dannes; andre synes, det er en maskine Faktorer såsom lokal inflammation forårsaget af føtale periode fiber udskillelseskanal obstruktion, eller på grund af rør obstruktion og uopløselige calciumsalte, således at dårlige resultater af urin forårsaget af renal tubulær ekspansion, er der følgende to udsagn kunne forklare nogle kliniske fænomener:

(1) Lambert gennem den kontinuerlige sektion af nyrerne, detaljeret undersøgelse af spædbørn og voksne med cystiske nyrer, påpegede, at polycystiske nyrecyster har tre former og kilder: 1 glomerulær cyste, 2 rørformet cyste; 3 drænet cyste, cyste Væggen er foret med kubformede eller flade celler. De mellemliggende fibre er rige på bindevæv, medulla og cortex er ufuldstændige, og det meste af den normale nefron forsvinder. Han fandt alle cyster i babyens cystiske nyre, der er forbundet med nyretubulier. Funktionen af ​​de små tubuli er ikke forbundet, den cystiske nefron har ingen funktion; voksen nyre ud over de ovennævnte typer cyster, mens nogle cyster har deres egen funktion af nyretubulier og renal bækken, normalt nyrevæv mellem cysterne Ekstremt rige og funktionelle aktiviteter, så tidligt uden kliniske symptomer, selv når det tilstødende nyrevæv er komprimeret og atrofi kan opretholde funktionen, indtil cysten fortsætter med at stige, når nyreatrofien opstår, nedsætter nyrefunktionen og dør Der er dog stadig ingen ordentlig forklaring på årsagen.

(2) Dammin mener, at kirtelsystemet har overdreven dannelse af duktale epitelceller under normal embryonal udvikling. I udviklingsperioden degenererer, fordøjes og forsvinder kirtelepitelceller generelt, og det første trin i degeneration er at færdiggøre epitelrøret. Segmentering, hvis segmentet er isoleret uden at trække sig tilbage, dannes cysten, det vil sige den segmentale ekspansion af den proksimale ende af nyretubulien i den nyre cyste, som stadig er forbundet med det glomerulære filtrat, der anses for at være den bageste nyræggestokk og ureter Teorien om, at føtalknopper ikke kan forbindes, er det modsatte, og det kan forklare, at polycystisk nyresygdom kan have flere cystiske sygdomme i leveren, milten, bugspytkirtlen og endda æggestokkene, livmoderen og blæren.

2. Patogenesen af ​​enkel nyrecyst kan være den rørformede divertikulum, der dannes i overmorgen.

3. Renal medullær cystisk sygdom Patogenesen af ​​denne sygdom er uklar og kan være et cystisk sac-hulrum dannet af den hellige lignende ekspansion af opsamlingskanalen.

Forebyggelse af cystisk nefropati

Da der ikke er nogen effektiv behandling for patienter med cystisk nefropati, er forebyggelse og behandling af nyrekomplikationer og opretholdelse af nyrefunktion de vigtigste forebyggende formål. Patienter med denne sygdom skal undgå tæt kontaktaktiviteter, især kollision og kompression, for at forhindre cyste brud.

Patienter med denne sygdom er tilbøjelige til at forhøje blodtrykket, urinvejsinfektioner, urinberegninger, især kvinder, såsom induceret pyelonephritis eller cysteinfektion, nyresmerter øget med åbenlys feber, hæmaturi og pyuri, alvorlige tilfælde kan føre til urinveje sepsis, derfor Det er nødvendigt at aktivt symptomatisk og støttende behandling, kontrollere højt blodtryk, forhindre urinvejsinfektion, forebygge og behandle komplikationer såsom nyresten og forlænge den normale overlevelse for patienter.

Cystisk nefropati Komplikationer Nyresten Hypertension Urinvejsinfektion Nyre medullær cystisk sygdom Katarakt makulær degeneration Myopi nystagmus

1. Væsentlige komplikationer ved polycystisk nyresygdom:

(1) Nyresten: Denne rygsmerter ved denne sygdom er normalt kedelig smerte, kolik med hæmaturi ledsaget af grov hæmaturi.

(2) Flere cyster i andre organer: Cirka halvdelen af ​​ADPKD-patienterne, der findes i middelalderen, har polycystisk leversygdom, ca. 70% efter 60 år gammel. Det anses generelt for at være langsommere at udvikle sig, og flere cystiske nyrer er ca. 10 år senere. Cysten er Det dannes ved udvidelse af den labyrintiske galdekanal. Derudover kan bugspytkirtlen og æggestokken også kompliceres af cyster, og kolonien i divertikulum er også høj.

(3) cerebral arterie aneurisme: 10% til 40% af patienterne med dette hæmangioma, ofte på grund af brud på hæmangiom, yderligere undersøgelse af hjerneblødning, derudover thorax aortaaneurisme og hjerteklapsygdom (såsom valvular insufficiens) Og prolaps) er også mere almindelig ved infantil polycystisk nyresygdom, der kan være forbundet med portalhypertension og alveolar dysplasi.

(4) komplikationer såsom hypertension eller gentagne urinvejsinfektioner.

2. De vigtigste komplikationer ved en enkelt cystisk nyre skyldes hovedsageligt cyster placeret i nyrearterien ved nyreporten, hvilket forårsager en stigning i plasma renin, hvilket kan føre til hypertension eller sekundær infektion i renal bækvægshindring.

3. Komplikationer af renal medullær cystisk sygdom:

(1) Medullary Sponge Kidney De vigtigste komplikationer er nyresten og nyreinfektioner.

(2) Ud over nyrelæsioner ved juvenil renal bækkenmedulær cystisk sygdom har patienter eller familiemedlemmer almindelige komplikationer såsom retinitis pigmentosa, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus.

Symptomer på cystisk nefropati Almindelige symptomer Kortikosteroider øgede polyuria hyponatremia krampe, der drikker hvide blodlegemer, urinproteinuria, trist smerte

1. Kliniske manifestationer af polycystisk nyresygdom

Nyrestørrelse og -form er normal eller lidt større, når sygdommen er ung Antallet og størrelsen på cyster øges gradvist og stiger med alderen.I de fleste tilfælde øges nyrevolumen i betydelig grad indtil 40 til 50 år gammel, og symptomerne er hovedsageligt Lateral nyreforstørrelse, smerter i nyreområdet, hæmaturi og hypertension.

(1) Nyrestørrelse: Nyrelæsionerne på begge sider er asymmetriske, og størrelsen er forskellig. I det sene stadie kan de to nyrer optage hele maven, og der er mange cyster på overfladen af ​​nyren, hvilket gør nyreformen uregelmæssig, ujævn og hård.

(2) Smerter i nyreområdet: det er et vigtigt symptom, ofte er det tryk eller kedelig smerte i lænden, og der er også alvorlige smerter, undertiden mavesmerter. Smerten kan forværres af fysisk aktivitet, gangetiden er for lang, stillesiddende osv. Og kan lettes efter sengelejen. Intrarenal blødning, stenbevægelse eller infektion er også årsagen til pludselig alvorlig smerte.

(3) Hæmaturi: Cirka halvdelen af ​​patienterne har mikroskopisk hæmaturi, som kan have paroxysmal grov hæmaturi. Dette er forårsaget af brud på cystevæggen. Når blødning er hyppig, kan blodpropper forårsage kolik gennem urinlederen. Hematuri er ofte ledsaget af leukocyteuri og proteinuri. Mængden af ​​urinprotein er lille, generelt ikke mere end 1,0 g / d, pyuri i nyreinfektionen, øget hæmaturi, lændesmerter med feber.

(4) Hypertension: en almindelig manifestation af ADPKD, ca. halvdelen af ​​hypertensionen forekommer inden serumcreatinin er forhøjet, hvilket er relateret til den cystiske kompression af omgivende væv og aktivering af renin-angiotensin-aldosteron-systemet. I næsten 10 år, Graham PC Torre V og Chapman AB har bekræftet det normale væv i sygdommens nyre. Cysterne er støder op til de interstitielle og cystiske epitelceller, og reninpigmentet forøges, og reninsekretionen øges. Disse hænger tæt sammen med væksten af ​​cyster og forekomsten af ​​hypertension, med andre ord, Hos patienter med hypertension vokser cyster hurtigere og kan direkte påvirke prognosen.

(5) Nedsat nyrefunktion: Nyredysfunktion forekommer før eller senere ved denne sygdom. I nogle tilfælde forekommer nyresvigt i ungdomstiden. Generelt er der lidt nedsat nyrefunktion før en alder af 40. Cirka 70% opretholder stadig nyrefunktion i en alder af 70, men hypertension Processen med at udvikle nyresvigt er kraftigt forkortet, og nogle patienter kan stadig opretholde nyrefunktion i en alder af 80.

(6) Polycystisk leversygdom: Cirka halvdelen af ​​ADPKD-patienter, der findes i middelalderen, har polycystisk leversygdom, ca. 70% efter 60 år gammel, det anses generelt for, at dens udvikling er langsom, og mere cystisk nyre er ca. 10 år senere, dens cyste går tabt af Galdekanalen udvides. Desuden kan cyster forekomme i bugspytkirtlen og æggestokkene, og colonic divertikulum har en højere grad af samtidige.

(7) cerebral arterie aneurisme: 10% til 40% af patienterne med dette hæmangiom, ofte på grund af brud på hæmangiom, yderligere undersøgelse af hjerneblødning, derudover thorax aortaaneurisme og valvulær hjertesygdom (såsom valvularinsufficiens) Og prolaps) er også mere almindelig.

Voksen polycystisk nyresygdom udvikler sig normalt i tidlig voksen alder, ofte med hæmaturi, hypertension eller nyreinsufficiens. Abdominal palpation kan afsløre stor polycystisk nyresygdom, nyrefunktionen er for det meste progressiv, hypertension, obstruktion eller Pyelonephritis er en vigtig årsag til fremskyndet nedsat nyrefunktion Autosomal recessiv (spædbarn) polycystisk nyresygdom forekommer i spædbarnet, klinisk sjældent, mest i spædbarnet, og meget få mennesker med let sygdom kan leve i voksen alder.

Graden af ​​anæmi i denne sygdom er ofte lettere end for uræmi forårsaget af andre årsager. Årsagen er, at nyrecysten generelt kan producere erythropoietin.

2. Enkel renal cyste

Ofte påvirker voksne i voksne ikke normalt kliniske symptomer nyrefunktionen, og sommetider på grund af hæmaturi findes det store flertal af patienterne ved et uheld i B-mode ultralyd eller CT-undersøgelse, urinundersøgelse er normal, hæmaturi er sjælden, såsom Hæmaturi har tre muligheder: 1 sameksistens af ondartede tumorer, 2 forårsaget af urinvejsinfektion; 3 cyster sprænger og ofte ledsaget af smerter i nyrearealet.

Når cysten er stor, kan den også forårsage smerter eller ubehag i nyrerne. Store cyster (> 5 cm i diameter) kan komprimere det omgivende normale nyrevæv, reducere lokal blodgennemstrømning, øge reninsekretion og udvikle hypertension, men nyrefunktionstest udføres generelt. I det normale interval.

For denne sygdom er klinikernes vigtigste opgave at differentiere fra andre typer nyrecystiske sygdomme, især at udelukke cystiske tumorer. Om enkle nyrecyster kan forårsage hæmaturi er stadig kontroversielt. Nogle forskere mener, at hæmaturien hos patienter med denne sygdom kan være forårsaget af Forårsaget af andre samtidige sygdomme hos nogle få patienter med enkle nyrecyster forårsages høj reninhypertension af cyster placeret ved renalhilum.

3. De kliniske manifestationer af renal medullær cystisk sygdom er som følger

(1) Medullær svampnyr: Denne sygdom er til stede ved fødslen, men asymptomatisk, urinundersøgelse og normal nyrefunktion, dens kliniske manifestationer skyldes hovedsageligt komplikationer, såsom nyresten og nyreinfektion, Ofte på grund af akut kolik, hæmaturi, urinvejsirritation, pyuri, etc., afslørede yderligere undersøgelse denne sygdom, cystiske læsioner kan forekomme i en lang række urinkoncentrationer og forsuring, øget urin calciumudskillelse, god prognose, sjælden nyresvigt .

Tidligere blev de fleste patienter diagnosticeret af IVP. Fordi halvdelen af ​​patienterne havde nyresten, blev der fundet en klynge af sten, der var arrangeret radialt i brystvorten på abdominal røntgenfilm. Kontrastmidlet kom ind i brystvorten og dannede et rosemønster, og nyren blev ofte større. Nyrens bredde er normal eller øget lidt.

(2) Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Disfunction Complex: Det meste af sygdommen forekommer hos børn eller unge Klinisk vises urinberigelsesfunktionen før nyresvigt, polydipsi og mere. Drikning, polyuri og enurese er karakteristiske tidlige manifestationer, urin kan være unormal undtagen hypotonisk, væksthæmning, ledsaget af anæmi, dårlig nyreoptagelse, ofte hyponatræmi og hypovolæmi, urin Forøget calciumudskillelse, der fører til hypokalcæmi og kramper i hænder og fod, sekundær hyperparathyreoidisme og renal osteodystrofi, udvikles gradvist til nyresvigt 5 til 10 år efter indtræden.

Denne type er en almindelig årsag til nyresygdom i sluttrin hos børn og unge.Det kan være en gruppe af ledssygdomme. Ud over nefropati har patienter eller familiemedlemmer retinitis pigmentosa, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus; Den medullære cystiske sygdom er autosomal dominerende, og de patologiske forandringer i de fire nyretyper er ens, karakteriseret ved rørformet atrofi, interstitiel fibrose, glomerulær sklerose og lille interstitiel cyste.

Undersøgelse af cystisk nefropati

1. Polycystisk nyre: urinprøve har ofte pyuri (94%), hæmaturi (43%), proteinuri (93%), rørformet urin (11%), urinspecifik tyngdekraft under 1,010 tegnede sig for 40%, med pyuri Urinkultur findes i Escherichia coli osv., Og nyredysfunktion forekommer ofte i det sene stadium.

2. Enkel cystisk nyre: Urintest kan have pyuri og hæmaturi, men generelt ingen nyreinsufficiens.

3. Renal medullær cystisk sygdom: urinundersøgelse har ofte et fald i urinspecifik tyngdekraft, under 1,010, pus, hæmaturi, proteinuri, tubulær urin, sen nyresvigt, blodurinstofnitrogen, forhøjet kreatinin .

4. Polycystisk nyre

(1) Patofysiologiske ændringer af polycystisk nyresygdom: Sygdommen påvirkes generelt af begge nyrer og påvirkes sjældent ensidig Vægten af ​​en enkelt nyre i en normal voksen er ca. 150 g. I den asymptomatiske voksne polycystiske nyresygdom er vægten af ​​en enkelt polycystisk nyre Gennemsnittet er 256 g; Hos patienter med symptomatisk voksen polycystisk nyresygdom er gennemsnitsvægten af ​​en enkelt polycystisk nyre 465 g. Ved voksen polycystisk nyresygdom er diffuse cyster almindelige i nyrerne, uanset størrelsen på nyrecortex og medulla. Cyster, formet som en bunke druer, cystiske epitelceller har lokaliseret hyperplasi, polypoid dannelse, unormal proliferation af ekstracellulær matrix, cyster dannet af proksimal tubule udbuling, cystiske væskekomponenter som plasma; cyster dannet af distale rør, cyste væske Medium natrium, lavt klorindhold og høj koncentration af urinstof og kreatinin. Hos patienter med symptomatisk polycystisk nyresygdom, med stigningen i alderen, øges antallet af cyster, det cystiske hulrum øges, og diameteren er 2 ~ 3 cm. Op til 20 ~ 30 cm er hele nyren næsten besat af cyster, og cyster med en diameter på> 3 cm indeholder ofte blodige væsker eller blodpropper.

Den polycystiske nyresektion viste, at cysterne blev konsistent fordelt i cortex og medulla, og nyrebekken og renalben blev ofte deformeret markant I alvorlige tilfælde observeredes næsten intet åbenlyst resterende renalvæv, men hos patienter med milde symptomer var sygdommen ofte forbundet med flere enkle cyster. (såsom simple nyrecyster, isolerede cyster i flere sektorer) forvirrede.

Mikroskopisk observation viste, at det normale nyrevæv blev komprimeret af den tilstødende cyste På grundlag af vaskulær sklerose eller pyelonephritis blev der udført glomerulær sklerose, tubulær atrofi og interstitiel fibrose. Det er vanskeligt at identificere vævskilden til cyste, medmindre cysten forbliver. Den normale placering af det oprindelige væv og de morfologiske træk ved epitelet, cyster fra nyresækken indeholder undertiden deformeret lille skvamous glomerulær vaskulær plexus; cyster afledt fra det dybe koncentrerende system er ofte tyndvæggede; forekommer i det subkapsulære opsamlingssystem Cystevæggen er tykkere og ombrydes ofte omkring tæt fibrøst bindevæv Det specifikke plantelektinbindingsassay kan bruges til at identificere vævskilden til cysten som en proximal tubule, en opsamlingskanal eller lignende.

(2) billeddannelsesundersøgelse: inkl. Røntgenundersøgelse af abdominal almindelig film, CT- og MR-undersøgelse, angiografi [intravenøs pyelografi (IVP), ureteral pyelografi, radionuklidangiografi] osv. Til rutinemæssig undersøgelse, sygdommen Nyrepyelografi (eller retrograd angiografi, hvis nyren mangler udskillelsesfunktion), kan det konstateres, at det tidlige renale bækken er forårsaget af cystisk komprimering af det renale bækken, og det renale bækken udvides, og det renale bækken udvides. Kanten er indlysende.Andre undersøgelser, såsom den almindelige røntgenfilm, viser, at størrelsen på nyrerne på begge sider ændrer sig markant, og der er cyste-lignende eller forkalkede skygger.

CT og MR bruges normalt ikke som den indledende undersøgelsesmetode På grund af den store mængde stråling, der er modtaget, er prisen dyrere, men fordelen er, at den kan vise forskellige vægtfylde, give en detaljeret anatomisk struktur, og CT kan bedre definere læsionernes placering og art. Det er en nyttig metode til undersøgelse. Den erstatter traumatisk retrograd og anterior pyelografi. MR er også som CT, og det kan tydeligt vise tætheden for hvert væv og bestemme årsagen til obstruktion og læsionens art.

(3) Ultralydundersøgelse: Ultralydundersøgelse er meget effektiv til diagnosticering af renalt bækken og forstørrelse af renal bækken. Det er en prioriteret metode til diagnosticering af nyrecystiske ændringer og hydronephrosis. Fordi det er en ikke-invasiv undersøgelse, er den meget følsom over for diagnosen cystiske forandringer i nyrerne. Seksualitet kan også anvendes til undersøgelse af polycystisk nyresygdom. Ultralydundersøgelse kan afsløre en stigning i nyrevolumen, cyster, renalt bækken og renal bækken ofte deformeres markant og tykkere eller forskellige grader af forkalkning og hindring af cystevæggen. Ultralyd kan også bruges til sygdommen. screening.

5. Simpel nyrecyste

(1) patologisk undersøgelse: kan ses i ensidige eller bilaterale nyrer, cyster kan være enkelt eller flere, men hos hver patient generelt ikke mere end 5, kan cyster være placeret i nyrecortex eller medulla, ikke forbundet med renal bækkenet, væggen Tynd, klar kant, græsgul transparent væske, ingen røde blodlegemer, hvide blodlegemer, forkalkning kan vises på kapselvæggen.

(2) B-ultralydundersøgelse: den enkle renale cyste er et flydende mørkt område, og cysten kan være enkelt eller multiple, hvilket kan være ensidig eller bilateral.

(3) CT-, MR- og finnålaspiration: CT- og MR-fund af tumorinducerede nyrecyster adskiller sig fra enkle nyrecyster. Tumorlignende renale cyster har ofte tykke vægge, uregelmæssige cystevægge og ekko i det cystiske tumorområde. Der er ingen ekkoforbedring på den bageste væg, grænsefladen mellem cyste og nyreparenchym er ikke glat, grænsen er ikke klar nok, og kontrasten kan forbedres efter intravenøs injektion af kontrastmidlet. Den cystiske væske i den tumorøse renale cyste er blodig eller sort, og tumorcellerne, laktatdehydrogenase og kolesterol er synlige. Indholdet øges.

6. Nyal medullær cystisk sygdom

(1) billeddannelsesundersøgelse: inkl. Røntgenundersøgelse af abdominal almindelig film, CT og MR-undersøgelse, angiografi (intravenøs pyelografi, ureteral pyelografi, radionuklidangiografi) osv. Er rutinemæssige undersøgelsesmetoder, sygdommen behandles ved pyelografi ( Hvis nyren mangler udskillelsesfunktion, skal den undersøges retrospektivt.Det kan konstateres, at renalbenet komprimeres af cysten i det tidlige stadium, og den semilunar deformitet i renalbenet ses. Det sene renale bækken og det renale bækken forlænges, det renale bækken udvides, grænsen udføres og andre undersøgelser. For eksempel viser den abdominale røntgenfilm, at størrelsen på nyrerne på begge sider ændrer sig markant, og der er cyste-lignende eller forkalkede skygger.

CT og MR bruges normalt ikke som den første undersøgelsesmetode. Fordelen er, at læsionens placering og art kan defineres bedre, og tætheden af ​​hvert væv kan vises tydeligt, og obstruktionens etiologi og patologiske egenskaber kan klart defineres, hvilket er fordelagtigt for udelukkelsen af ​​læsioner, såsom urintumorer.

(2) Ultralydundersøgelse: ændringer i nyrevolumen, renal bækken og renal bækken deformation og tykkere eller forskellige grader af forkalkning og obstruktion af cystevæggen.

Diagnose og diagnose af cystisk nefropati

Diagnostiske kriterier

1. Diagnose af polycystisk nyresygdom

Bør være baseret på dets kliniske manifestationer, såsom bilateral nyreforstørrelse, urin abnormaliteter, højt blodtryk osv., Bør man have mistanke om sygdommen, hvis der er en familiehistorie, kan denne sygdom være mere suggestiv, B-mode ultralyd, CT og magnetisk resonansafbildning kan findes En karakteristisk dobbelt renal cyste kan etableres ved diagnose.

Antallet af tidlige nyrecyster i denne sygdom er ikke meget, det kan være ensidigt. Hvis antallet af nyrecyster øges, eller ekstrarenale cyster vises inden for et par år, er diagnosen ADPKD også sikker. I de senere år blev DNA som 3'HVR, PGP og 24-1 anvendt. Proben, genbindingsanalysemetoden til diagnose af cyste gener er ekstremt pålidelig og kan påvise heterozygote familiemedlemmer og asymptomatiske patienter.

Patienter med milde symptomer er ofte fejlagtigt diagnosticeret som enkle nyrecyster, ensomme multiple cyster og andre enkle cyster Familiehistorie og samtidige levercyster kan hjælpe med forskellige diagnoser.

Hæmaturi skal identificeres med nye sygdomme som neoplasmer, nyresten og anden hæmaturi. Vær opmærksom på polycystiske nyresten eller cyster osv. Koagulationsscreening (PT, APTT og blodplader) skal udføres for at udelukke blødningsforstyrrelser. Patienter med familiehistorie med subarachnoid blødning har cerebrovaskulær MR.

Diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af CT-scanning for at udelukke nyretumorer. MR-undersøgelse kan hjælpe med at identificere andre cystiske sygdomme og medfødt hydronephrosis. Desuden kan MR bestemme placering, distribution, antal, størrelse og størrelse af cyster. Nyre, nyre og nyre er forbundet.

2. Enkel renal cyste

I henhold til kliniske manifestationer er det hovedsageligt sekundær urinvejsinfektion forårsaget af hypertension og renal bækkenobstruktion.

Diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af B-mode-ultralyd eller CT-undersøgelse, især hos ældre bør en enkelt cyste differentieres fra tumoren på basis af cyste eller cyste dannet ved ondartet tumornekrose. Derfor bør den mistænkte type følges nøje for type B. Ultralyd eller CT-billeddannelse, om nødvendigt, cyste-punktering, cystisk væske er blod eller brun, øget laktatdehydrogenase, hvilket antyder, at ondartede tumorer, såsom at finde tumorceller, diagnosen er mere pålidelig, efter at cystisk væske er trukket, injiceres den samme mængde kontrastmiddel. Det er også nyttigt at identificere godartede eller ondartede cyster.Den enkle foring af cysten er glat, lejlighedsvis ufuldstændig lammelse, ondartet tumorvægstykkelse, uregelmæssig foring og ujævnhed.

Det er ikke ualmindeligt, at ældre har flere cyster på den ene eller begge sider af nyren. På grund af det store antal cyster kaldes det flere enkle nyrecyster. Mange klinikere fejldiagnostiseret som polycystisk nyresygdom (ADPKD). Ziegler et al. Det er ikke let at tælle antallet af cyster i den cystiske nyre: Følgende punkter hjælper med at identificere:

(1) Enkle nyrecyster Nyrernes størrelse og form er stort set normal, medmindre der er en stor cyste.

(2) simple nyrecyster er for det meste ensidige, såsom bilaterale, antallet af cyster er ikke meget, let at tælle antallet.

(3) Der er ingen ADPKD-patienter i nærmeste familiemedlemmer.

(4) Der er ingen nyresten, og der er meget lidt højt blodtryk.

(5) der lever ingen lever, pancreascyst eller intrakraniel aneurisme sammen.

(6) Der er mere normale nyrevæv mellem cyster og cyster. Derudover har børn i ADPKD-familien 1 eller 2 cyster i nyrerne under undersøgelse, hvilket kraftigt antyder ADPKD, fordi enkle nyrecyster er sjældne hos børn. Efter 2 til 3 år øges antallet af cyster, og diagnosen af ​​ADPKD bekræftes.

3. Renal medullær cystisk sygdom

Diagnose er vanskelig, følgende punkter kan bruges som diagnostiske ledetrin og basis:

(1) Positiv familiehistorie.

(2) Nyredysfunktion hos børn og unge med ukendte årsager.

(3) tørst, polydipsia, polyuri og øget natrium- og nyresten og urinvejsinfektioner.

(4) Størrelsen på nyren er lille, da cysten er lille og lille, overses den let ved billeddannelsesundersøgelsen og bør overvåges.

(5) retinitis pigmentosa, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus.

Differentialdiagnose

1. Differensialdiagnose af polycystisk nyresygdom: denne sygdom skal være forbundet med simpel nyrecyste, ensidig multiple cyste, multiple simple cyster, nyretuberkulose, lever- eller nyrehydatidose, nyretumor, hydronephrosis, kronisk nefritis, Renal pyelonephritis og andre organcyster i mavehulen identificeres, og dem, der har hæmaturi, skal identificeres med andre sygdomme som neoplasmer og nyresten, der forårsager hæmaturi.

2. Differensialdiagnose af simpel nyrecyst: sygdommen skal differentieres fra polycystisk nyresygdom, neoplastisk nyrecyst, cystisk adenom eller cystisk tumor.

3. Differensialdiagnose af nyre medullær cystisk sygdom: denne sygdom skal være forbundet med polycystisk nyresygdom, simpel nyrecyst, isoleret multisektorcyste og andre multiple enkle cyster, renal tuberkulose, lever- eller nyrehydatidose, nyretumor, renal bækken Identifikation af stillestående vand, kronisk nefritis, pyelonephritis og andre organcyster i bughulen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.