Basilar depression

Introduktion til kranisk basedepression Kraniet i hovedskallen (basilarinvagination) er en almindelig klinisk abnormitet i nervesystemet.Denne sygdom er et kraniumbundvæv, axillær ryghvirvler og misdannelse i abaxial knogleudvikling centreret på den occipital foramen.atlasen kastes ned i kraniale hulrum. Den vertebrale dentate-proces er højere end det normale niveau ind i den occipital foramen, hvilket får den occipital foramen stenose og den posteriore fossa til at blive mindre, hvorved komprimering af medulla, lillehjernen og trækker nerveroden til at frembringe en række symptomer. Samtidig kan der være utilstrækkelig blodforsyning til den vertebrale arterie. ydeevne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebellær mandel mandibulær misdannelse hydrocephalus syringomyelia raket osteogenese imperfecta

Årsagen til depression af kraniet

(1) Årsager til sygdommen

Hovedårsagen til basilar invagination er medfødt knogledysplasi. På grund af den tidligste lukning af den occipitale occipitalregion i embryogenese, er der sandsynligvis medfødt misdannelse i dette område. Kan være sekundær med andre sygdomme.

Hadley opdeler sygdommen i to typer, nemlig:

1 medfødt type: også kendt som primær kranisk basedepression, ledsaget af sakral occipital fusion, occipital knogle udfladet, occipital stort huldeformation, odontoid opad forskydning eller endda ind i occipital foramen, hvilket resulterer i okklusion af den occipital knoglehuls diameter Ved 2 til 3 uger med embryonal udvikling på grund af lokale defekter i den embryonale segmentering har atlasne kommet i occipital foramen i varierende grad, nogle gange med det. I de senere år har det vist sig, at sygdommen er relateret til genetiske faktorer, dvs. den samme familie af søskende. Der er flere mennesker, der kan udvikle sygdommen.

2 opfølgende hår: også kendt som erhvervet skaldebasedepression, mindre almindelig, ofte sekundær til osteitis, osteogenese imperfecta, raket, osteomalacia, gigtformet gigt eller hyperparathyreoidisme osv., Hvilket fører til kraniet Knoglerne bliver bløde, og den bløde kraniets basis invaderes af cervikale rygvirvler. Oksipitale hulrum er forhøjede, når nogle gange spidsen af ​​klippen og bliver tragtformede. Samtidig indsættes den cervikale rygvirvel i kranikbasen for at tilpasse sig atlasen. I den bageste bue kan der være krypter bag det store hul i puden, og den bageste bue i atlasen smelter ikke sammen med den occipitale knogle.

(to) patogenese

Kræftebasisdepression forårsager stenose af occipital foramen, den bageste fossa bliver mindre, medulla oblongata komprimeres, lillehjernen og trækkraftnerven frembringer en række symptomer, og vertebral arteriekomprimering kombineret med manglen på blodforsyning.

De patologiske ændringer er som følger: den occipitale makroporedeformitet inkluderer den occipitale basale del, den laterale del og ankeldysplasien, hvilket får kraniet til at falde indad, afstanden mellem atlas og occipital knogle forkortes, occipital occipital fusion, atlaspude, osv. Også kombineret med atlantoaksial deformitet, lamellær revne eller fraværende, unormal krumning af craniocerebral overgang.

Kraniumbundsdepression er den mest almindelige misdannelse i det store occipitale område. Mere end 90% af kranikebundedepressionen er deformiteten i occipital og atlantoaxial. Basen på den occipitale knogle, ankelen og skalaen er dyppet ned i kranialhulen med den occipitale foramen som centrum. Kanten af ​​det store hul har en kortere afstand fra atlasen, selv med atlasens bagerste bue, den occipitale kondyle er dårligt udviklet, asymmetrisk, basen af ​​den occipitale knogle bliver kortere, lige, ujævn, skalens bund er tragtformet, og atlasen stikker ud i kraniet. Den odontoide proces i rygsøjlen er højere end normalt og kommer ind i den occipital foramen.The occipital foramen forkortes før og efter, og den bageste kraniale fossa forkortes, hvorved komprimering af medulla, lillehjernen og trækker nerveroden, hvilket resulterer i en række neurologiske symptomer og tegn.

Ud over de ovennævnte knoglemæssige ændringer kan lokalt blødt væv også producere fortykning og sammentrækning, fasciale ledbånd nær de occipitale makroporer, dura mater, arachnoide vedhæftninger, fortykkelse, båndning og derved komprimere cerebellum, medulla og kraniale nerver. Den øverste cervikale rygmarv, livmoderhalsnerven og rygsøjlen, etc., frembringer symptomer, og cerebrospinalvæskecirkulationsforstyrrelse forekommer ofte i det sene stadium, hvilket resulterer i obstruktiv hydrocephalus og øget intrakranielt tryk.

Kræftebase depression ofte kombineret med cerebrospinal og andre bløddele misdannelser, såsom cerebellar mandel, syringomyelia og arachnoid vedhæftninger.

Forebyggelse af kranebase depression

Vær hovedsageligt opmærksom på kvinder under graviditet, perinatal sundhed og sygdomsforebyggelse og kan ikke bruge medicin tilfældigt for at forhindre fødsel af medfødte misdannelser.

Komplikationer i kranisk basedepression Komplikationer cerebellær mandel mandibular misdannelse hydrocephalus syringomyelia rakitt osteogenese imperfecta

Primær ofte kombineret med andre misdannelser, såsom flad kranierbase, midtbrain-akvædukt, cerebellar tonsil-misdannelse, hydrocephalus, medulla og syringomyelia, sekundær til osteomalacia, raket, osteogenesis imperfecta og Kliniske manifestationer såsom reumatoid arthritis.

Symptomer på kranisk basedepression Almindelige symptomer Tinnitus synsnedsættelse Forøget intrakranielt tryk Dyspnøysfunktion Forstyrrelse følelse Forstyrrelse kvalme øvre ekstremitet følelsesløshed efter hårline hypoesthetisk svimmelhed

De fleste patienter har langsomme symptomer og lejlighedsvis remission. Nogle patienter kan være asymptomatiske. Kun ved røntgenundersøgelse er der en deformitet i occipital foramen magnum. Kraniet er depressivt. Patienten kan have en kort hals, en lav hårline, en skæv form og et kindør. Guo er asymmetrisk, men har ingen åbenlyse neurologiske symptomer.

Patienter kan have forskellige symptomer og tegn på grund af graden af ​​misdannelse og komorbiditet.De generelle symptomer kan omfatte hovedpine, svimmelhed, tinnitus, diplopi og opkast.Patienter kan have afvigelse af hoved og hals, asymmetriske kinder og tykk hals. Kort, bageste hårlinje, nakkeaktiviteten er begrænset og fastgjort i en speciel vinkelposition, normalt cervikalt forreste fremspring forsvandt og unormalt udseende, klager ofte patienter over nakkestivhed, for det meste med progressiv underekstremitetssvaghed og gåproblemer som det første symptom, Begyndelsen er generelt skjult, gradvist forværret eller pludselig begyndelse eller forværring efter hovedtraume, det vil sige let følelsesløshed og svaghed i hovedet efter et let traume i hovedet eller overdreven hoved eller hals eller endda quadriplegia og åndedrætsbesvær. Symptomer gentagne gange og gentagne gange, hele tilstanden er gradvis værre.

Symptomerne og tegnene på nervesystemet er hovedsageligt kendetegnet ved det store occipitalregionssyndrom. De vigtigste kliniske manifestationer er:

1. Øvre irritation af øverste cervikale nerverod: hovedsageligt på grund af deformitet af kraniumbase-knogler stimulering og komprimering af occipital fascia, ligament og dura mater, hvilket forårsager hyperplasi, hypertrofi eller dannelse af fiberbånd, komprimering af den øvre cervikale nerverot Klages ofte over kroniske smerter i occiput, begrænset nakkeaktivitet, nedsat fornemmelse, følelsesløshed i en eller begge øvre lemmer, smerter, muskelatrofi, tvungen hovedposition osv.

2. Symptomerne på den bageste gruppe af kraniale nervesygdomme: ofte på grund af hjernestammeforskyvning, trækkraft eller araknoid vedhæftninger, den bageste gruppe af kraniale nerver involveret og dysfagi, hoste, heshed, tungemuskel atrofi, tale er uklar, svælg Symptomer på lammelse af kugler, såsom nedsatte reflekser, samt symptomer såsom nedsat ansigtsfølelse, nedsat hørelse og reduceret hornhindrefleks.

3. Medulla og øvre cervikale rygmarvskompressionstegn: hovedsageligt på grund af cerebellar mandelspiral, lokal patologisk vævskomprimering af medulla og øvre cervikale rygmarv og sekundær syringomyelia, patienter med lemmeresvaghed, sensorisk forstyrrelse, positive pyramidale kanaltegn , urinretention, slukning, åndedrætsbesvær, fin fingerbevægelsesforstyrrelse, positionsfordeling; undertiden ensidig eller bilateral segmental smerte i cervikale og thorakale rygsøjle, temperaturtab forsvinder, og der findes følbare og dybe følelser. Denne separationsfølelse Forstyrrelsen er kendetegnet ved syringomyelia.

4. Cerebellar dysfunktion: okulær nystagmus er almindelig, for det meste vandret tremor, lodret eller roterende tremor, cerebellar ataksi kan forekomme i det sene stadie, manifesteres som ustabil gang, uklar tale, synlig krop og næse test Ikke tilladt, knæprøven er ikke stabil, og det er vanskeligt at lukke motivet.

5. Blodforsyningsforstyrrelser i vertebral arterie: manifesteret som paroxysmal svimmelhed, synshandicap, kvalme og opkast, ataksi, sensorisk forstyrrelse i ansigtet, quadriplegia og lammelse af kugler.

6. Forøgede symptomer på intrakranielt tryk: Tidlige patienter har normalt ikke øget intrakranielt tryk, når det ser ud til, at tilstanden er alvorlig og for det meste avanceret, skyldes symptomerne af obstruktiv hydrocephalus, og nogle patienter med tidligere forekomst kan kombineres med intrakranielt Årsagen til tumor eller arachnoid cyste, patienten havde alvorlig hovedpine, kvalme og opkast, optisk skiveødem og endda occipital foramen magnum, bevidst forstyrrelse, luftvejsforstyrrelse eller pludselig åndedrætsstop og død.

Undersøgelse af kranisk basedepression

Blod, urin, rutinemæssig undersøgelse er normal, cerebrospinalvæskeundersøgelse er generelt ingen abnormiteter.

Radiologisk undersøgelse af den positive, laterale skive fra kranialhalsen centreret om det okkipitale makroporeområde, kropsskive, anterior og posterior åben radiografi (check sacral, pivotal), kraniumbundradiografi (kontrolhældning, odontoid) osv. Hjernens flade film, sædvanligvis den cranial-cervicale laterale skive, kan diagnosticeres.Det er den enkleste metode til diagnosticering af kranisk basedepression. Om nødvendigt kan CT-scanning og sagittal rekonstruktion bruges til at observere deformiteten i den store occipitalregion. Derudover kan myelografi, cerebral angiografi, ventrikulografi og cerebral angiografi vælges i henhold til betingelsen.

1. Fladskallen med kranier: Brug af fladskallen med kranier til at diagnosticere kranisk basedepression kræver forskellige målinger. På grund af den store lokale anatomiske variation i det store occipitalregion, selvom der er mange målemetoder, er der ingen ideel metode til diagnosticering af denne sygdom. Det er meget pålideligt, så der er behov for mindst to åbenlyse unormale målinger for at stille en diagnose baseret på følgende metoder.

(1) Chamberlain's linje: også kendt som den sakrale linje på lateral side af kraniet, fra bagkanten af ​​den hårde gane til den øverste kant af occipital foramen, som er Qian-linjen, den normale odontoid Under 3 mm af denne linje, hvis den overskrider denne grænse, er det en kranisk bundindtryk.

(2) Mc Gregors linje: også kendt som basallinjen, fra den bageste kant af den hårde gane til det laveste punkt på den occipitale skala, det vil sige Mai's linje, den normale odontoid bør ikke være 6 mm over linjen, hvis den overstiger For kranisk basedepression.

(3) Oksevinkel: Vinklen dannet af planet for den hårde gane og planet af atlas er normalt mindre end 13 °, og større end 13 ° er dækningen af ​​kraniet.

(4) Basisvinkel: vinklen dannet af de to linjer fra næsebasen til midten af ​​sphenanus og midten af ​​sadlen til forkanten af ​​occipital foramen, normal fra 109 ° til 148 °, med et gennemsnit på 132,3 °. Denne vinkel øges, når kraniet er undertrykt. .

(5) Klaus indeks (Klaus indeks): den lodrette afstand fra spidsen af ​​odontoiden til linjen mellem sadelknuden og den occipitale bule, normal 40 ~ 41 mm, hvis mindre end 30 mm er kraniet til bundhovedet.

(6) Anden abdominal muskelrilleforbindelse (fishgold line): på det forreste og bageste segment af kraniet, linjen, der forbinder de to abdominale muskelriller, afstanden fra dentatspidsen til linjen, det normale er 5 ~ 15mm, hvis Odontoidens spids er tæt på denne linje, også uden for denne linje, som er depressionen af ​​kraniet.

(7) Dobbelt mastoidlinie: linjen mellem de to mastoider på højre side af filmen. Normalt passerer linjen gennem det occipitale occipitale led. Dentatprocessen kan nå eller overstige 1 til 2 mm over linjen. I tilfælde af sygdom er denne værdi unormal.

(8) Boogard-vinkel: Vinklen dannet af den forreste og bageste kant af den occipital foramen og den occipital hældning er 119,5 ° ~ 136 °, og vinklen øges, når kraniet er undertrykt.

(9) Højdeindeks for yderste ørehul: afstanden fra kraniets midtpunkt, midtpunktet for det ydre ørehul eller midten af ​​det ydre ørehul til den forreste udvidelse af den forreste og bageste kant af occipital foramen, som er det ydre ørehulshøjde, normalt 13 ~ 25 mm, et gennemsnit på 17,64 mm, mindre end 13 mm er kraniet bunddepression.

2. CT-scanning: viser hovedsageligt ændringer i hjernevæv og ventrikel, undertiden cerebral ventriculography CT-scanning, CT-scanning efter ikke-ionisk vandopløseligt kontrastmiddel i ventriklen, kan observere størrelsen på ventriklen, om mellemhovedrøret er glat og det første Ændringer i ventriklerne og hjernestammen og placeringen af ​​den nederste kant af den cerebellare mandel.

3. MR-undersøgelse: MR er en af ​​de bedste metoder til diagnosticering af denne sygdom, især i den sagittale position, som tydeligt kan vise ændringerne i mellemhovedvandsrøret, den fjerde ventrikel og hjernestammen, graden af ​​cerebellar mandelsæk og halskræftets rygmarv. Tryksituationen er praktisk til bestemmelse af den kirurgiske behandlingsplan.

Diagnosticering og identifikation af kranisk basedepression

I henhold til alder af begyndelse forløber sygdomsforløbet langsomt.Den kliniske manifestation er syndromet af occipital foramen og det karakteristiske udseende på hovedet. Det kan diagnosticeres ved røntgenundersøgelse. Det er dog værd at nævne, at ovennævnte forskellige målinger er mellem mænd og kvinder, børn. Der er en forskel mellem dem, så den målte værdi er ikke helt nøjagtig Derfor, når diagnosticering af denne sygdom, skal der foretages en omfattende observation af tilstedeværelsen eller fraværet af knoglemæssige forandringer og kliniske tegn i det store hulområde i den occipitale occipital knogle. Der foretages en omfattende diagnose til diagnose, klinisk anvendelse af CT-scanning og MR Der har været et gennembrud i diagnosen af ​​denne sygdom, især MRI er nyttigt til den tidlige diagnose af denne sygdom, der viser klar cerebellær mandel og syringomyelia i underkæben, hvilket ikke kan gøres ved konventionel røntgenundersøgelse.

Differentialdiagnose

1. Syringomyelia: syringomyelia eksisterer ofte sameksistent med kranisk basedepression. Dens kliniske træk er isoleret sensorisk forstyrrelse i distributionsområdet for livmoderhalsen og thorax. Hvis der er skade på den intrakranielle struktur, skal muligheden for kranisk basedepression overvejes CT og MR er nyttige til diagnose.

2. Øvre cervikale rygmarvs tumor: Denne sygdom kan manifesteres som nakke- og occipital smerte, mellemgulv og intercostal muskel lammelse, hårde lemmer, progressive symptomer, tidlige symptomer svarende til kranisk basedepression, men mangel på kranikebase depression Funktioner og træk ved intrakraniel strukturel involvering, røntgen eller myelografi bidrager til differentiel diagnose.

3. Primær lateral sklerose: manifesteres hovedsageligt som bilaterale pyramidale kanalstegn positive, det vil sige quadriplegia, såsom læsioner og kortikale medullære bundter, dysfagi og hæshed, men ingen sensorisk forstyrrelse, kranial hals røntgenundersøgelse Mere normalt.

4. Progressiv rygmarvsmuskulær atrofi: Fordi læsionen ofte begynder fra det nedre cervikalsegment og de øverste thorakale rygmarvs fremre hornceller, er de tidligste manifestationer dobbeltfingers svaghed, ustabile genstande, lille muskelatrofi i hånden og muskelfibertremor og udvikler sig gradvist. For underarmen, arme og skuldre er der generelt ingen sensorisk forstyrrelse, og røntgenundersøgelse af kraniet er normalt.

5. Cervikal spondylose: hovedsageligt manifesteret som muskelatrofi i øvre lemmer og langstrålingstegn, ofte med radikulopati, sjælden segmental sensorisk forstyrrelse på niveauet af læsioner, kan have symptomer på rygsøjleinsufficiens, men mangel på kranial nerveinddragelse og cerebellum Symptomer, generelt ikke øget intrakranielt tryk, cervikal røntgenundersøgelse kan diagnosticeres.

6. Rygmarvssyfilis: I nærvær af proliferativ cervikal spinal dural meningitis kan der være sensoriske forstyrrelser i øvre lemmer, atrofi og svaghed og tegn på underste lemmer, pyramidekanal, mangel på manifestationer af intrakraniel strukturel skade, myelografi, der viser subarachnoid forhindring, Patienter har en syfilishistorie, en kort historie med rygmarvs syndrom, positivt blod og cerebrospinalvæske Fahrenheit og Kangs reaktion og kan tydelig diagnosticeres ved røntgenundersøgelse af kraniet.

7. Andre: Sygdommen skal differentieres fra posterior fossa tumor, cervikal skiveudbrud og amyotrofisk lateral sklerose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.