Multiple Transient White Plet Syndrome

Introduktion til multiple forbigående hvid plet syndrom Multipleevanescent white dotsyndrome (MEWDS) blev først rapporteret af Jampol et al i 1984. Det er en sjælden, uforklaret, multiple hvid plettet læsion beliggende dybt i nethinden eller retinlpigmentepitel (RPE), normalt monokulær. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: 0,08% - 0,09% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: subretinal neovaskulær membran

Etiologien af ​​multiple forbigående hvid plet syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Kan være forbundet med virale infektioner og autoimmune sygdomme.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig ikke fuldt ud forstået. Nogle mennesker mener, at infektionsfaktoren kan være relateret til dens patogenese. Nogle mennesker tror, ​​at infektion kan være en induktion, hvilket forårsager skaden forårsaget af vævsskade, antigeneksponering, ny antigendannelse og immundysfunktion. Den autoimmune reaktion forårsager sygdomme, såsom multiple let dissiperende hvid fleksyndrom.

Flere forbigående forebyggelse af hvid plet syndrom

Vær opmærksom på hvile, arbejde og hvile, livet på en ordnet måde og opretholdelse af en optimistisk, positiv og opadgående holdning til livet kan være en stor hjælp til at forebygge sygdomme.

Flere forbigående komplikationer med hvid plet-syndrom Komplikationer, subretinal neovaskulær membran

Komplikationer af denne sygdom er sjældne, der lejlighedsvis forårsager subretinal neovaskulær membran (den makulære fovea neovaskulære membran), akut makula, neuroretinopati og så videre.

Symptomer på multiple forbigående hvide punktsyndrom Almindelige symptomer Synsvækkelse i blindflekken Fysiologisk blindflade forstørrer synsfeltet ændrer centrum mørk plet eller bue mørk plet

De fleste patienter klagede over pludseligt tab af syn og blinkende fornemmelse. Nogle patienter kan have mørke pletter i synsfeltet. Synsviddets rækkevidde kan variere fra 1,0 til 0,05, men de fleste af dem er milde, moderat reduceret. Den forreste segmentundersøgelse er normal. Mange hvide pletter ses i fundusundersøgelsen. Læsionen, der er placeret i det dybe lag af nethinden og RPE, fordeles for det meste i den bageste pol og makula nær den vaskulære bue, men invaderer ikke fovea. Læsionerne nær ækvator er sparsomme og sparsomme. Typiske læsioner er omtrent cirkulære og varierer i størrelse. Det er 100-500μm, med lys farve og sløret grænser. Det er som fotokondensationen af ​​laveffekt laser på nethinden. Fin pigmentpartikler ses ofte i fovea. I nogle tilfælde er diskgrænsen uklar. I den akutte fase er der et par celler i glaslegemet. I nogle få tilfælde ses dannelse af vaskulær hvid kappe.

I det tidlige stadium af fundus-fluoresceinangiografi kan man se klynger med stærke fluorescerende pletter svarende til hvide plet-læsioner. I det senere trin kan fluoresceinfarvning og optisk skive kapillær lækage ses. Den tidlige fase af indocyaningrøn angiografi viser ikke koroidale vaskulære abnormaliteter, men Efter 10 minutter var der ingen mørke pletter i det sene stadium af angiografien, og læsionerne blev ikke let detekteret under oftalmoskopet og fluoresceinangiografien. På dette tidspunkt var diameteren af ​​de ikke-fluorescerende pletter større end den for de andre læsioner, der blev set ved andre undersøgelser. Den svage fluorescerende region omgiver.

Synsfeltundersøgelse kan ændres i forskellige former, og udviklingen af ​​fysiologiske blinde pletter er den mest almindelige, især i tilfælde af ICG-angiografi, hvor der er en ringformet svag fluorescens af den optiske skive. Derudover kan der ses en bue-formet mørk plet, en sidecenter-mørk plet eller en central mørk plet, og elektrofysiologisk undersøgelse viser ERG. Amplitude af a-bølgen og det tidlige reaktionspotentiale faldt, og niveau 1-nethindefunktion af multifokal ERG viste fokale abnormaliteter i det tidlige stadium af sygdommen, og EOG-testresultaterne var også unormale.

De fleste patienter med MEWDS har et relativt kort sygdomsforløb.De hvide læsioner i fundus forsvinder ofte inden for 1 til 2 uger. Abnormiteterne i fluoresceinangiografi og elektrofysiologi kan hurtigt gendannes. Synskærheden er genoprettet til det pre-morbide niveau inden for 3 til 10 uger. Imidlertid kan den fysiologiske blinde pletforstørrelse af synsfeltet og den ikke-fluorescerende mørke plet, der ses af ICG-angiografi, forblive i en relativt lang periode. Efter at MEWDS er helet, er der ikke noget ar på fundus, og kun de små resterende RPE-pigment ændrer sig i makulaen, fluoresceinangiografi Lejlighedsvis mangler vinduet.

Undersøgelse af multiple forbigående hvid plet syndrom

Circulerende immunkomplekser, IgG, IgM, IgA, ANA osv. Kan bruges til at kontrollere patientens immunstatus, og HLA-B51-undersøgelse har referenceværdi for diagnosen af ​​sygdommen.

1. Fluorescein fundus angiografi og indocyaningrøn angiografi: hvide pletter i den akutte fase af sygdommen kan findes, med stærk plaque-lignende fluorescens eller punktlignende stærk fluorescens, og punktlignende stærk fluorescens ofte arrangeret i en blomsterring, sent nethinde Pigmentepitel og farvning af optisk skive, se lejlighedsvis optisk skive og nethindekapillær lækage, et lille antal patienter med vindueslignende nethindepigmentepitel i tab og vindueslignende defekter, sygdomsaktivitet, indocyaningrønt angiografi i bevægelse, ingen ændring i den venøse fase Det antyder, at de store choroidale kar ikke påvirkes; ca. 10 minutter er der flere små runde svage fluorescerende pletter i bagerste del af den midterste del. Antallet af fundne læsioner er meget større end antallet af læsioner fundet af fluorescein fundus angiografi, hvilket indikerer, at sygdommen ikke kun er Inddragelse af nethindepigmentepitel og fotoreceptorer kan involvere koroidale kapillærer eller forreste kapillærer; når læsionerne har tendens til at falde ned eller er forsvundet, bliver de svage fluorescerende pletter vist ved angiografi mindre eller forsvinder.

2. Synsfeltundersøgelse: Det kan konstateres, at den fysiologiske blinde plet er forstørret, den centrale mørke plet eller den buede mørke plet, og undertiden er synsfeltets defektområde stort, hvilket er uforeneligt med læsionen, der findes under oftalmoskopet.

3. Elektrofysiologisk undersøgelse: I den akutte fase af sygdommen, elektroretinogrammet, det tidlige sensorpotentiale reduceres normalt markant, og den tidlige receptorpotentielle regenereringstid forlænges. Disse ændringer antyder, at læsionen er placeret på det fotoreceptor-nethindepigmentepitel-Bruch-membrankompleksniveau, såsom Patienten har hævet optisk skive, hvilket kan forårsage et fald i amplituden af ​​det elektrookulogram og en forøgelse af latenstiden.

Diagnose og diagnose af multiple forbigående hvid fleksyndrom

Diagnose

Diagnosen af ​​denne sygdom er hovedsageligt baseret på dens typiske fundus-manifestationer, kliniske data, såsom naturlig regression af læsionerne, fluorescein fundus angiografi og indocyaningrøn angiografi er nyttige til diagnose, især til klinisk atypisk eller sygdomsforekomst. Mere diagnostisk værdi, synsfeltundersøgelse og elektrofysiologisk undersøgelse kan give visse oplysninger til diagnose.

Differentialdiagnose

1. Akutte posterior multifokale pladepigmentepitel-læsioner (APMPPE): hyppigere hos unge patienter, har klinisk hurtig bedring efter et kort synfald, RPE-pladeagtige læsioner, der vises i fundus, kan også falde sammen med optisk skive Betændelse og glasagtige inflammatoriske manifestationer, men APMPPE for det meste i begge øjne, læsionerne er større og dybere, farven er gulere og mere intens, fluoresceinangiografi bruges til at maskere fluorescens i det tidlige stadium og stærk fluorescens i det senere stadium.

2. Multifokal choroiditis med total uveitis: er en RPE-choroidal inflammatorisk sygdom, også set hos sunde nærsynthedskvinder, ofte ledsaget af mere åbenlyst betændelse i det forreste kammer og glasagtige, læsionerne er normalt tykkere og kan spredes I den perifere del, efter at betændelsen var aftaget, optrådte læsionen som atrofi med pigment, og den visuelle bedring var langsom Cystoidødem og choroidal neovaskulær membran optrådte ofte, og den multifokale ERG-undersøgelse viste vedvarende diffus skade.

3. Haglgeværlignende netthindekoroiditis: en læsion, der forekommer i RPE eller dybere multiple creme-lignende læsioner, ofte ledsaget af mere åbenlys glasagtig inflammatorisk celleinfiltration, mere almindelig hos ældre og bilaterale øjne, fluoresceinangiografi Læsionerne var ofte mindre synlige end indirekte oftalmoskoper, og de tidlige læsioner blev skjult af fluorescens og senere var lidt stærk fluorescens.

4. Akut nethindepigmentepitel: det samme som unge patienter, sygdomsforløbet svarer til MEWDS, men den typiske læsion er et mørkt pigmenteret sted omgivet af en depigmenteret glorie, fluoresceinangiografi er svag Fluorescerende pletter er omgivet af en stærk lysstofring.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.