Keratokonus

Introduktion til keratoconus Keratoconus (keratoconus) er en primær degenerativ sygdom hos hornhinden, der er kendetegnet ved dilatation af hornhinden, hvilket får den centrale del af hornhinden til at bule fremad og frembringe meget uregelmæssig myopisk astigmatisme og forskellig synsnedsættelse. Det kan være en uafhængig Sygdommen kan også være en del af flere syndromer. Det forekommer mest før og efter puberteten uden betændelse. Akutt hornhindeadem forekommer i det sene stadie, som danner ar og alvorligt nedsat syn. Den generaliserede keratoconus inkluderer to typer: den forreste keratoconus og den bageste keratoconus, som igen kan opdeles i fuldstændighed og begrænsning. Den smalle keratoconus henviser generelt kun til den forreste keratoconus. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeafskillelse, keratopati

Keratoconus etiologi

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag er uklar og kan være forårsaget af flere faktorer, såsom genetiske faktorer og endokrine faktorer.

(to) patogenese

1. Genetik: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) og andre mener, at keratoconus er en recessiv arv, men i nogle tilfælde kan der være symptomer i to eller tre på hinanden følgende generationer. I sådanne tilfælde bør der tages hensyn til Regelmæssig eller uregelmæssig dominerende arv.

Tilhængere af denne teori antyder, at keratoconus ofte inkorporerer andre medfødte afvigelser, og denne sygdom er ledsaget af genetiske faktorer såsom retinitis pigmentosa, blå sklera, ingen iris, iris spaltning, Marfan syndrom, anterior pol. Katarakt, hornhinderdystrofi, medfødt dumhed osv.

Flere forskere mener, at sygdommen er autosomal recessiv. For eksempel rapporterede Ammon (1830), at der var uregelmæssige tilfælde i seks familier. Gaoqiao rapporterede, at tre personer i en landsmand led af sygdommen. De fandt også, at de pårørende til disse tilfælde ofte havde nære slægtninge. Historie, men nogle tilfælde kan forekomme i 2 eller 3 på hinanden følgende generationer, undertiden afbrudt, hvilket antyder, at manifestationen er ufuldstændig, disse bør betragtes som regelmæssig eller uregelmæssig dominerende arv, autosomal dominerende keratoconus-sygdomsgen placeret i kromosomet 16q22 og 3q23, i nogle arvelige sygdomme, såsom retinitis pigmentosa, Downs-syndrom, blå sklera og Marfan-syndrom, kan kombineres med keratoconus.

2. Udviklingsforstyrrelser: Collins et al (1925) og δарьелъ (1960) antyder, at sygdommen er forårsaget af et fald i den centrale del af hornhinden, en hård stenose og ikke er i stand til at modstå normalt intraokulært tryk. Mihalyhegy (1954) fandt, at Keratoconus ændrer ikke kun krumningen af ​​hornhinden, men også de åbenlyse ændringer i skleraen. Derfor foreslog han, at årsagen til keratoconus skulle findes fra den interstitielle hypoplasi.

3. Endokrin sygdomsteori: Siegrist (1912), Knapp (1929) og Stitcherska (1932) mener alle, at hypothyreoidisme har et vigtigt forhold til forekomsten af ​​denne sygdom. Siegrist (1912) antydede, at hypothyreoidisme er en vigtig faktor i forekomsten af ​​keratoconus. Denne erklæring blev også rost af Knapp (1929) og Stitcherska (1932), og Hippel (1913) understregede specifikt thymusens rolle i udviklingen af ​​keratoconus.

4. Metabolisk sygdomsteori: Myuhnk (1959) fandt, at den basale metaboliske hastighed hos patienter med denne sygdom var markant reduceret.Tntapeho (1978) rapporterede, at zink i blodet hos patienter med denne sygdom, nikkelindholdet faldt markant, titan, bly og aluminium steg, mens mangan Indholdet er normalt, så det antages, at ændringerne i disse sporstoffer har en vis indflydelse på forekomsten af ​​denne sygdom, rapporterede Yukobckaa et al (1979), at aktiviteten af ​​glucose-6-phosphatdehydrogenase var markant reduceret i blodet og den vandige humor hos patienter med denne sygdom.

5. Allergisk teori: keratoconus forekommer ofte samtidig med allergiske sygdomme som katarrhal keratoconjunctivitis om foråret, hvilket er kendetegnet ved nedsat IgA-respons, øget IgE-respons og mangelfuld cellulær immunitet. Statistik over Boland (1963), patienter med denne sygdom 32,6% havde høfeber og 33,3% havde astma Ruedeman rapporterede, at 86% af patienterne havde en historie med allergiske reaktioner.

6. At bære en kontaktlinse kan fremkalde keratoconus: Hartstein (1968) rapporterede, at 4 tilfælde af keratoconus efter brug af kontaktlinser, tror, ​​at iført kontaktlinser kan fremkalde denne sygdom, kan hår- og øjenhinde og hårdhed reduceres efter brug af kontaktlinser Risikofaktorer for sygdommen.

7. PRK, LASIK og anden excimer-laserkeratektomi sekundær med keratoconus.

8. Kroniske læsioner i øjens tørhed og mangel på tårer vil gøre det nedre hornhinde stejl og frembringe høj hornhindes astigmatisme og danne en sekundær keratoconus.

Forebyggelse af keratoconus

Keratoconus er en udviklingshormonal abnormalitet, der ofte forårsager synstab i puberteten. Lejlighedsvis inducerer stump kontusion akut dannelse af keratoconus. Sent generelle briller kan ikke korrigeres. Uanset hvilken grad af keratoconus, kan medicinbehandling ikke kurere. På mellemlang sigt kan kontaktlinser bæres for at forbedre synet. I det avancerede trin bør hornhinnetransplantation foretrækkes med en succesrate på 90%.

Keratoconus-komplikation Komplikationer, nethindeafskillelse, keratopati

Kan være kompliceret ved linsedrejning eller nethindeløsning osv., Kan forårsage kronisk keratopati.

Keratoconus symptomer almindelige symptomer stor hornhinde fotofobi tårer myopisk astigmatisme konjunktival ødemer og hornhindesår konjunktival hyperæmi nethindeafløsning

Symptomer og tegn

(1) anterior keratoconus: klinisk mere almindelig, opdelt i 4 faser i henhold til den kliniske proces:

1 inkubationsperiode: der er intet symptom i denne periode, det er vanskeligt at diagnosticere klinisk. Hvis sygdommen på én gang er diagnosticeret, anvendes retinoskopien til at opdage nethindens abnormitet (fænomenet med at skære rødt lys reflekteres), og det bekræftede tilfælde De, der har unormal retinoskopi hos deres pårørende, bør overveje muligheden for denne sygdom.

2 Indledende trin: De kliniske manifestationer af denne periode er hovedsageligt brydningsfejl, og synets skarphed for det blotte øje mindskes. Synet kan dog korrigeres ved hjælp af briller eller kontaktlinser. I begyndelsen kan der kun vises simpelt nærsynethed og gradvist udvikle sig til regelmæssig eller uregelmæssig astigmatisme, så det er altid Ved visning af myopisk astigmatisme bukker hornhinden gradvist fremad, og dens morfologi kan undersøges ved hjælp af forskellige metoder. For eksempel ved anvendelse af Placido-disken til kvalitativ analyse vil hornhindebilledet af Placido-disken i denne periode synes at være koncentrisk med den koncentriske ring og aksen, dvs. over hornhinden eller Ringen på nesesiden er bredere, og ringen i den nederste del af ankelen er indsnævret. Ringen i midten af ​​hornhinden er uregelmæssigt afbildet og deformeret i den vandrette akse, det vil sige billedet er pæreformet. Bemærk, at disken skal være på linje med midten af ​​hornhinden og ikke vippes. Ellers vil resultaterne være partiske. Når keratometeret bruges til undersøgelse, kan der findes regelmæssig astigmatisme, hornhindens brydningsevne stiger, og krumningsradius bliver mindre. Dette instrument er ikke egnet til at opdage uregelmæssig astigmatisme. Photokeratoscope bruges til at registrere hornhinnemorfologi. I en metode viser den skrå del af hornhinden en tæt koncentrisk cirkel på billedet.Denne metode kan forbedre den indledende diagnoserate. Det computerstøttede hornhinde-topografiske analysesystem kan kvalitativt og kvantitativt detektere morfologiske forandringer i hornhinden. Den tidligt korrigerede synsstyrke af keratoconus kan være normal. Skærlampen og Placido-disken kan findes uden unormale fund, men med hornhindetopografi. Grafundersøgelse kan påvise tidlige læsioner Nogle mennesker har opsummeret tre karakteristika ved tidlig keratoconus med hornhinde-topografi:

A. Hornhinden bliver stejlere under iliac-toppen, brydningseffekten øges, og krumningsradiusen bliver mindre.

B. Brydningseffekten i det centrale område af hornhinden er ujævnt symmetrisk.

C. Forskellen i brydningsevne mellem centrum og periferi af hornhinden øges markant fra normal 2 til 3D til mere end 10 D. Normalt bliver hornhinden under kvadranten først stejlere. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver hornhinden stejl og strækker sig til den nedre næsekvadrant. Det er den øverste kvadrant, men påvirker sjældent den næse øverste kvadrant.I denne periode med nethindretinoskopi er pupillens lysbånd “åben mund”, der åbner og lukker, det vil sige forskydningsskygge, og hornhindepithelet og den forreste elastiske membran kan ses, når spaltelampen undersøges. Forøget refleksion og svagere reflektion af stromalaget kan bruges til tidlig diagnose af keratoconus ved anvendelse af Orbscan hornhindetopografisystem.

3 Færdiggørelsesperiode: typiske keratoconus-symptomer, dvs. synsstyrken faldt markant. Bortset fra iført kontaktlinser kan generelle briller ikke korrigere synet. Efterhånden som sygdommen skrider frem bliver følsomheden i det tidlige hornhindecenter følsom, hvilket får perioden til at blive kedelig. Kendt som Axenfeld-tegn, nogle kroniske keratopati, endda langtids kontaktlinse, kan også forekomme dette tegn, hornhindecentret er betydeligt tyndere og konisk, når det undersøges, når det nedadgående blik, keglen presser ned langs randen, hvilket gør det næste Der vises en bøjning i kanten af ​​kanten, kaldet Munson-skiltet.

Under spaltelampen er den optiske afskårne overflade en speciel cirkulær eller elliptisk kegle. Den øverste del af keglen er placeret på undersiden af ​​hornhinden. Jo tyndere hornhinden er, den tyndere, nogle gange kun 1/5 til 1/2 af den normale hornhindetykkelse. Under udviklingen af ​​læsionen dannes et antal tynde linjer omkring 2 mm lange og parallelle med hinanden i stromalaget. Den tynde linje bliver gradvist tykkere og tykkere som et hegn, og den tykke udsigt er lige. Keratoconus-linjen, også kendt som Vogt-striben, er faktisk en lodret tryklinie forårsaget af en stigning i rynker i matrixlaget.Når trykket påføres øjenæsken, kan det forsvinde, undertiden under epitelet nær basen af ​​keglen. En gulbrun ring med en bredde på ca. 0,5 mm har en diameter på 5 til 6 mm, som kan være en komplet ringform eller en ufuldstændig ring eller en halvringeform. Efter udvidelse er den meget synlig under den koboltblå lyslinje. Det er forårsaget af epitel eller forreste elastisk membran. Jernet menes at komme fra tårer. Dens typiske fordeling er forårsaget af tåreimpregneret keglebund. Denne ring kaldes Fleischer ring og dens udseende er ca. 50%. Ung patient, hornhindestroma Nervefibrene er tydeligt synlige, undertiden i form af en grå linje, nogle gange i form af et gitter. Punktlig epitel-eksfoliering kan forekomme nær toppen af ​​keglen, og epitelet kan være lidt grumset, med nye blodkar, der vokser nær limbus.

Med et direkte fundusmikroskop 10 til 30 cm væk fra det berørte øje kan man se en cirkulær hasselskygge gennem + 5D-objektivet, men dette kan også ses i de tidlige ændringer i linsens brydningsindeks eller i den tidlige fase af nukleær grå stær. Hornhinden skal undersøges detaljeret. Linsen skelnes, og fundus-billedet er ikke klart på grund af den åbenlyse deformation af hornhinden.

4 degenerationsperiode: glasagtig degeneration under epitel i hornhinden i læsionen, ardannelse ved den koniske overflade og neovaskularisering i den overfladiske hornhinde, patientens synsskarphed reduceres markant i denne periode, kan ikke korrigeres med briller eller kontaktlinser, undertiden kan opstå Akut postelastisk membranruptur, kaldet "akut stadium keratoconus" eller "akut keratoconus ødemer", på dette tidspunkt klagede patienten over smerter, fotofobi, rive og anden alvorlig irritation og synsskarphed, konjunktival hyperæmi, hornhinde Akutt ødemer i stroma og epitelag, opacitet, ødemgrumhed indikerer ofte størrelsen på den elastiske membranbrud, jo større brud, jo bredere ødemgrumhed, formen på brud ofte seglformet eller halvmåneformet, efter flere uger, bruddet De nærliggende endotelceller bliver gradvist større, vandrer og dækker den regenererede postelastiske membran, og hornhindens ødem gradvis falder ned og danner et tåget ar, hvilket får hornhinden i læsionen til at virke gennemsigtig. Hvis aret involverer det synlige felt, er synsskarpheden markant svækket. Hvis det ikke er i synsfeltet, vil stromalagets ar flade hornhinden, nærsynethed og astigmatisme reduceres, synet forbedres, og det er velegnet til at bære. Synskorrektion kontaktlinse, Descemets membran ruptur akutte læsioner, der typisk findes i den sidste del, lejlighedsvis set i begyndelsen, kan Bowmans membran brud også forekomme, men mere almindelig i de tidlige brud reparation af bindevæv, hvilket efterlader en lineær ar.

Klinisk bedømmelse (Robertson, 1989):

Niveau 0: ingen kegle.

Grad I: Der er ingen åbenlys kegle under spaltelampen, men den kan findes ved retinoskopi og keratometer.

Grad II: Konkaaviteten af ​​den indre overflade af hornhinden steg, og Vogt-striben optrådte i hornhindestroma, men intet ar dukkede op.

Grad III: Hornhindestroma har en Vogt-stribelinie med et ar i midten af ​​hornhinden og et tyndere spids i spidsen af ​​keglen.

Grad IV: Penetrerende keratoplastik er blevet udført.

(2) posterior keratoconus: mindre almindelig i klinisk praksis, de fleste mennesker synes, det er medfødt abnormalitet, mere almindeligt hos kvinder, ofte enkeltøjesygdom, hovedsageligt som den bageste overflade af hornhinden, fordi krumningen af ​​den forreste overflade er normal, syn Den er mindre beskadiget end den forreste keratoconus. Graden af ​​synsstyrke afhænger af placeringen og størrelsen af ​​den bageste kegle. Det bageste koniske fremspring kan ses i det bageste elastiske lag og endotelmanglen, ledsaget af udtynding af stromalaget og arret uigennemsigtighed. I henhold til keglens rækkevidde på den bageste overflade af hornhinden er den yderligere opdelt i 2 typer:

Type 1 er en komplet type: også kendt som en statisk type, der viser en anden grad af krumningsforøgelse på den bageste overflade af hele hornhinden, og endda en halvkugleformet depression i den centrale del, er stromalaget i det nedtrykte område væsentligt tyndere, men krumningen af ​​den forreste overflade af hornhinden Det er altid normalt, og dets årsag kan være medfødt dysplasi, ofte ledsaget af andre medfødte anomalier i øjet, såsom forreste pyramideformet linse, medfødt aniridia eller iris atrofi, pupillær ektopisk og medfødte vinkelforstyrrelser.

Type 2 er begrænset: den viser lokal udtynding og depression på den bageste overflade af hornhinden. Den forreste overflade er helt normal. Denne type er mere almindelig end den komplette type. De fleste mennesker tror, ​​at det kan være forårsaget af lokaliseret elastisk lag og endotelskader. Typen er kun kvindelig, ofte med inddragelse af et enkelt øje. Ved undersøgelse har den bageste hornhindeoverflade en forøget krumning og endda en konisk form. Spidsen er ofte væk fra midten, og krumningen af ​​den forreste overflade er altid normal. Den elastiske membran forekommer ofte under udviklingen af ​​læsionen. Det sprækkes, og der er akut hornhindødem, som normalt ikke forekommer i Fleischer-ringen. Scintiform bevægelse forekommer ofte i retinoskopi.

Kun hos kvinder er læsioner ofte monokulære (61%).

Krumningen af ​​den bageste overflade forøges og er konisk, spidsen af ​​den bageste overflade er ofte uden for midten, og krumningen af ​​den forreste overflade af hornhinden er normal.

Den bageste elastiske membran brast mere, der var ingen Fleischers ring, og da den blev undersøgt med et plan spejl, dukkede en "sakslignende" skygge op.

De vigtigste patologiske ændringer er tyndere og fremtrædende i midten af ​​hornhinden, brud på kældermembranen i epitelet, fortykning af den forreste elastiske membran og degenerering af fibrillerne. Den forreste elastiske membran er bølget og har mange sprækker. Ovennævnte defekter udfyldes eller dyrkes af bindevæv. Epitelet, den bageste elastiske membran og den nærliggende matrix har en masse rynker og krumning, og kun 12,3% af tilfældene har brud på den elastiske membran.

Under elektronmikroskopet brydes den elastiske membran inden sygdommens tidlige fase, og hornhindeepitelet (basalceller) i kontakt med det denatureres, og cellerne bliver flade, hvilket ser ud til at kommunikere med de hornhindens indre celler under bruddet af den forreste elastiske membran, og de intrinsiske celler indeholder en stor mængde. Det prolifererende stof og den endoplasmatiske retikulum er negativt farvet af PAS, omgivet af kollagen III med forskellig periodicitet af modent kollagen, og det centrale område af hornhinden bliver tyndere, men antallet af kollagenplader i stromalaget svarer til det for normal hornhinde, hvilket indikerer kollagen. Årsagen til ændringen er ikke stor, udtynding er forårsaget af faldet i det mellemliggende rum mellem de små plader.I det sene stadie af læsionen knækkes bruddet i det bageste elastiske lag, og den vandige humor trænger ind i hornhindestroma gennem spaltehullet, hvilket forårsager hornhindeadem.

Tidlig diagnose af posterior keratoconus kræver ofte undersøgelse af Orbean.Denne enhed er en ny type optisk interferometer, der samtidig kan detektere hornhindens anterior og posterior krumning, hornhindetykkelse og anterior kammerdybde.

Tidlig diagnose, udover symptomer, hovedsagelig er afhængig af objektive tegn, anvendelse af spaltelampmikroskop, retinoskopi, Placido-disk, keratometerundersøgelse, diagnose er ikke vanskelig at bestemme, hornhindefotografering kan registrere formen på keglen, størrelse og forhold til det omkringliggende Hvis forholdene tillader det, kan hornhindetopografien bruges til kvalitativ og kvantitativ diagnosticering af sygdommen. Den tidlige diagnose af posterior keratoconus kan udføres af Orbcan. Identifikationen af ​​den forreste keratoconus afhænger hovedsageligt af de forskellige symptomer, morfologi og Særlige tegn.

Sygdommene, der er forbundet med keratoconus, findes ofte i følgende kategorier:

1. Down syndrom

Også kendt som medfødt dum type (dvs. tre-krops-kromosom 21-syndrom), det er den mest almindelige kromosomale abnormitetssygdom, der er forbundet med denne sygdom, dens forekomst er ca. 7%, forekomsten øges efter voksenlivet og forekommer oftere akut keratoconusødem .

2. Allergiske sygdomme

Keratokonus ofte kombineret med keratoconjunctivitis i foråret er ofte forbundet med allergiske sygdomme som høfeber og astma Det er kendetegnet ved nedsat IgA-respons, øget IgE-respons og defekt cellulær immunitet.

3. Systemisk bindevævssygdom

En række forskellige sygdomme er forbundet med interstitiel dysplasi, kollagen-skrøbelighed, såsom Ehlers-Danlos-syndrom, på grund af lysinhydroxylasemangel, ud over Marfan-syndrom, Liffle-sygdom og Noonan-syndrom osv. Ud over keratoconus kan der være forskydning af linser eller nethindeløsning.

4. Systemiske sygdomme

Det har vist sig, at hypothyreoidisme og mitralventil prolaps er forbundet med begyndelsen af ​​keratoconus.

5. Øjenlidelser

De okulære sygdomme forbundet med keratoconus inkluderer blå sklera, lille hornhinde, ingen iris, retinitis pigmentosa, orbital sagging syndrom og Leber medfødt mørk retinitis pigmentosa.

Keratoconusundersøgelse

Genetisk undersøgelse

Relaterede tests for thyroidea og tymisk funktion, biokemisk undersøgelse af blod og vandig humor.

2. Patologisk undersøgelse

I henhold til keratoconus-vævsprøver, der fjernes under gennemtrængning af keratoplastik, er den mest markante patologiske ændring under lysmikroskopi, at det centrale hornhindestromlag er væsentligt tyndere end den perifere del, idet den koniske top er den tyndeste og epitelcellerne beskadiges tidligt. Det er kendetegnet ved celleødem og nuklear pyknose. De cytoplasmatiske organeller ødelægges i forskellig grad. I det sene stadium forsvinder basalcellerne, hvilket kun efterlader 1 eller 2 flade celler. Omkring bunden af ​​keglen findes jern i lagene af epitelcellerne. I den elastiske membran er den forreste elastiske membran fortykket og fibrotisk. Under fasekontrastmikroskopet mister membranen sin normale homogenitet, er bølget og har et brud. Spalten kan udfyldes med matrix-kollagenudbukken eller epitelceller under den. Det er mere sandsynligt, at dette brud forekommer i en elliptisk kegle end en cirkulær kegle. Stromalaget kan gennemgå degeneration af kollagenfibre og kan ødelægges i vid udstrækning. Det erstattes af en ny række uregelmæssigt bindevæv, og den sene matrix er markant tyndere. Nogle kollagenark adskilles fra andre lag og den forreste elastiske membran, glider af for at gøre hornhinden tynd, ikke ægte kollagenopløsning, nogle mennesker i elektronmikroskopi Det blev fundet, at antallet af kollagenplader i stromalaget svarede til det for den normale hornhinde. Det blev betragtet som, at selve kollagenpladerne ikke ændrede sig meget. Årsagen til udtynding var faldet i det mellemliggende rum mellem de små plader. Det blev rapporteret, at den elastiske membran sprang efter 12,3% af tilfældene, og snart skete Brudkanten krøller sig mod den forreste matrix, og derefter dækker de tilstødende endotelceller brudzonen ved deres eget arealforstørrelse og glidende bevægelse.Den nye postelastiske membran flater gradvist op, stromale lagødem falder gradvist ned, og det bindende væv af ar dannes. Endotelceller er stadig normale og kan udflades i det sene stadium og gennemgå nuklear adskillelse.

3. Orbcan-undersøgelse: hornhindens anterior og posterior krumning, hornhindetykkelse og anterior kammerdybde kan påvises samtidigt.

4. Anvend Placidos disk, retinoskopi, spaltelysmikroskop og keratometer til undersøgelse, der ofte bruges til tidlig diagnose.

Keratoconus-diagnose

Den bageste keratoconus adskilles fra den forreste type ved, at krumningen af ​​den posteriore overflade af den bageste hornhinde øges, krumningen af ​​den forreste overflade er normal, og krumningen af ​​de forreste og bageste hornhinder varieres.

Den sfæriske hornhinde er en medfødt hornhindeanormalitet med et stort interval, som kan invadere hele hornhinden.Det er kendetegnet ved ensartet udtynding af hornhindestroma og perifere dele, hvilket kun er ca. 1/5 af den normale hornhindetykkelse. I nogle tilfælde kan endda det omkringliggende område ses. Delen er tyndere end den centrale del. Den er tilbøjelig til perforering af hornhinden under påvirkning af ekstern kraft. Den histologiske undersøgelse af hornhindelagene er tilgængelig. Etiologien og patogenesen er ukendt. Det kan være den samme type sygdom som keratoconus. Nogle rapporter er rapporteret. Den ene sag var en keratoconus og den anden en sfærisk hornhinde.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.