Medfødt tibial pseudarthrose

Introduktion til medfødt sakral pseudoarthrosis Medfødt sakral pseudoarthrosis er en generel betegnelse for medfødt tibia dannelse eller fiasko.Der er mange specifikke typer. Hver type har sin egen patologi, sygdomsforløb og prognose. Det er mere almindeligt i den nedre tredjedel af humerus-krydset og udgør til sidst en lokal del. Falske led. Forekomsten af ​​mænd er lidt højere end for kvinder, for det meste ensidig, og den ipsilaterale skinneben kan også være involveret. Et lille antal patienter har en genetisk historie. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud kvalme og opkast

Medfødt sakral pseudoarthrose

(1) Årsager til sygdommen

Årsagerne til medfødt sakral pseudoarthrosis er ikke fuldt ud forstået, men der er mange teorier, såsom intrauterin skade teori, vaskulær misdannelse og metaboliske sygdomme, men de er blevet forladt. I øjeblikket er der tre slags rimelige:

Neurofibromatosis faktor (30%):

Medfødt sakral pseudoarthrosis er forårsaget af intraosseøs og extraosseøs neurofibromatose, der forårsager normale udviklingsforstyrrelser i lokal knogle. Efter brud påvirker det også reparationen af ​​brud og forårsager pseudoarthrosis. Boyd rapporterer 14 tilfælde af medfødt. Blandt tilfælde af patellofemorale led havde 9 tilfælde hudneurofibromknudler og hudpigmentpletter, og 17 af 178 tilfælde blev gennemgået.Der var også nogle tilfælde af nogle ændringer i den bagerste tibiale nerv. Der er mange ligheder mellem medfødt sakral pseudoarthrose og neurofibroma. Samtidig er mikroskopi af det pseudoartikulære led i nogle tilfælde også konsistent med neurofibromatose. Disse to sygdomme er utvivlsomt tæt forbundet.

Fiber abnorm vækstfaktor (40%):

Boyd og Sage (1958) rapporterede 15 tilfælde, hvoraf to var pseudo-led, der viste mikroskopisk spredning af celler under mikroskopet, og nævnte, at det er relateret til sygdommen.I de fleste tilfælde er der brune pletter på huden og i det tidlige stadium af den pseudo-artikulære, cystiske ændringszone Knoglen har en buet deformitet, og endda nogle tilfælde har stor klitoris, der ligner den tredje type fibrøs unormal proliferation, Albright sygdom, røntgen manifestation, i det pseudo-artikulære område er det cystiske variable område i det tidlige stadium eller det resterende cystiske område Det er frostet glaslignende, og forsvinden af ​​trabecular knogle ligner udbredelsen af ​​fibrøse abnormiteter. Mere vigtigt er det, at de lokale patologiske ændringer er ganske ens. Fra ovenstående forhold er der et tættere forhold mellem de to.

Neurologiske faktorer (10%):

Aegerter (1995) foreslog, at neurofibroma, fibrøs heterogen proliferation og medfødt sakral pseudoarthrosis har mange ting til fælles, som kan være forårsaget af en almindelig årsag til misfoldning af fibrøst væv og den dårlige transformation og forstyrrelse af disse fibrøse væv Den normale vækst og modning af knoglen i det lokale område forekommer inkompetent. Årsagen til denne ændring kan være, at den lokale nervevej er unormal. I tilfælde af 78 tilfælde af medfødt misdannelse i Moore havde 91% af tilfældene patologiske ændringer i de perifere nerver, som understøtter Denne slags neurologi.

(to) patogenese

Mange forskere mener, at medfødt sakral pseudoarthrose er forbundet med neurofibromatose, fordi patienter kan have typiske neurofibromatøse subkutane knuder på huden på samme tid. Disse fibroblastiske masser skyldes ændringer i nervesmeden i dette område. Vækst abnormaliteter, fortykket periosteum og tykke fibrøse vævshylser ved de pseudoartikulære led, McElvenny mener, at dette hamartomatøse proliferative blødt væv vil hindre knogledannelse og normal osteophytvækst, tykke fiberløkker Komprimeret knoglevæv, der reducerer blodtilførslen, forårsager knogleratrofi, ifølge den patologiske observation af Boyd, anses det for at den patologiske ændring af type II er en invasiv osteolytisk fibromatose. Jo yngre patient, desto større invasivitet. Når alderen stiger, reduceres dens invasivitet også, og når den epifysiske plade lukkes, mister denne fibromatose også sin invasivitet, selv i hele vækstalderen, selv hvis der er en knogletilslutning, vil der forekomme et pseudoartikulært led. Lav ikke let en kur før puberteten.

Medfødt sakral pseudoarthrosis forebyggelse

Sygdommen er medfødt sygdom, ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom, men denne sygdom har brug for opmærksomhed, behandlingsmetoden varierer fra person til person, kan ikke være ensartet; for konservativ behandling af spædbørn og små børn er bedre, ikke Let osteotomi eller ortopædi, patologisk eller tidlig skrabe af knogletransplantationer, overdreven kirurgisk behandling vil føre til alvorlige konsekvenser.

Medfødte patellofemorale ledskomplikationer Komplikationer, kvalme og opkast

For det første komplikationer forårsaget af selve sygdommen:

Når pseudoarthrose er dannet, kan barnet ikke gå med tung vægt. Jo længere tid det er, desto mere alvorlige er symptomerne. Forværringen af ​​kalvens deformitet giver nogle gange "kontinuerlig sputum". Hyppige frakturer forekommer ofte i ungdomsårene, og endda nogle tilfælde har infektioner på grund af punktering af huden ved brudets ende.

For det andet postoperative komplikationer:

(1) Fordi barnet med denne sygdom har brug for generel anæstesi under behandlingen, forekommer kvalme og opkast ofte efter generel anæstesi. Jo længere tid anæstesietiden er, jo højere er forekomsten af ​​opkast. Derfor er den generelle anæstesi ikke vågen, før den går til puden. Hovedet er partisk på den ene side for at forhindre aspiration på grund af opkast.

(2) Børn har en dårlig tolerance over for blodtab. Når blodtabet er for stort, viser de ofte lyse og blodige sår. På dette tidspunkt bør der gives rettidig symptomatisk behandling.

Medfødte patellofemorale ledsymptomer Almindelige symptomer Tibial pseudoarthrosis dannelse af leddeformitetspigmenteringspletter

Den typiske medfødte sakrale pseudoarthrosis er den forreste bøjningsdeformitet eller pseudo-artikulær form på 1/3 af barnets kalv. Patientens kalv er forkortet, tynd og tynd, og de midterste og nedre segmenter er vinkelformet, tilbøjelige til brud og ikke heles efter behandling. Dannelsen af ​​pseudo-artikulære led kan også brudes ved fødslen. Børnene har generelt ingen hævelse, smerter, ubehag, og huden er ofte spredt med lysebrune pletter.

I henhold til formen på skinnebenet er det generelt opdelt i tre typer i klinisk praksis.

(1) Bøjningstype: den nedre del af humerus bøjes frem efter fødslen, men der er ikke noget pseudo-artikulært led. Barken i den forreste bue i tibia er fortykket, det medullære hulrum er okkluderet, og humerusenden er atroferet og hærdet. Den har en form af den forreste bue. Efter bruddet opstår behandlingen ikke af. Heling, dannelse af et pseudo-led, eller på grund af sygdommen vides ikke, skynder sig for osteotomi, danner ikke-heling, fortsat udvikling og absorption i begge ender, hærdning af enden af ​​knoglen, yderligere atrofi og udtynding i den distale ende, der viser en penespids.

(B) cyste-type: cystiske ændringer i den nedre tredjedel af humerus efter fødslen, men rygraden er ikke fin, klinisk vanskeligt at finde, let ekstern kraft forårsaget af ikke-forening efter brud, efterfulgt af dannelse af pseudo-led.

(3) Pseudo-artikulær type: Efter fødslen findes defekten i den midterste og nedre del af humerus, og den pseudo-artikulære samling dannes. Den pseudo-artikulære forbindelse er forbundet med hårdt fibrøst væv eller brusk. Benenden bliver tyndere med vækst og udvikling, atrofi, og den distale ende er mere tydelig. Det er penlignende, med en tynd cortex og undertiden atrofi omkring det bløde væv, inklusive gastrocnemius. Hvis tibia er involveret, forekommer de samme ændringer.

Der er en anden måde, Boyd opdeler sygdommen i seks typer:

Type I: Der er pseudo-artikulationer på samme tid som frontalbøjningen. Der er nogle defekter i skinnebenet ved fødslen, og der kan være andre medfødte misdannelser.

Type II: Der er pseudo-artikulationer på samme tid som den frontale bøjning. Der er kalebaslignende stenose på fødsletidspunktet. Der kan være spontane frakturer eller mindre kvæstelser inden 2-årsalderen, som samlet kaldes højrisiko-humerus. Benene er kegleformede, runde og hærdede. Myeloid okklusion, denne type er mest almindelig, ofte ledsaget af neurofibromatose, den værste prognose, i vækstsæsonen er bruddetid forekommer meget almindeligt, med stigningen i alder vil antallet af brud reduceres, indtil epifysen er moden, brud forekommer ikke længere .

Type III: pseudoarthrosis forekommer i medfødte cyster, normalt i krydset mellem 1/3 og 1/3 af humerus. Det kan have en forreste kurve og derefter et brud. Risikoen for brud efter behandling er mindre end den af ​​type II.

Type IV: Der er et hærdningssegment i krydset mellem 1/3 og 1/3 af humerus, og der forekommer et pseudoartikulært led. Det medullære hulrum er delvist eller fuldstændigt okkluderet. Ufuldstændige brud eller marcherende frakturer kan forekomme i tibial cortex. Helbredelsen udvides til at danne et pseudo-artikulært led. Prognosen for denne type brud er god, og behandlingen er bedre, før bruddet er modent.

Type V: I tilfælde af dysplasi i skinnebenet producerer skinnebenet et pseudoartikulært led, og pseudogeleddene i de to knogler kan forekomme på samme tid. Hvis læsionen er begrænset til skinnebenet, er prognosen god. Hvis læsionen udvikler sig til at danne den sakrale pseudoartikulære led, er udviklingsprocessen den samme som type II. .

Type VI: pseudoarthrosis forårsaget af intraosseøs neurofibromatose eller Schwannoma, som er sjælden, og prognosen afhænger af invasivitet og behandling af intralesionelle læsioner.

Medfødt sakral pseudoartikulær undersøgelse

Den væsentligste årsag til sygdommen er røntgenundersøgelse: røntgenfilm kan ses i humerus, den nedre 1/3 forreste kurve, vinkling, fibrocystisk og pseudoartikulær dannelse, udtynding af knogleenden er konisk, knoglens hærde medullær hulrum, Den kortikale knogle tyndes, knoglen er atrofi, den ledige overflade på den distale radius kan deformeres, og humerus kan have pseudo-artikulære ændringer eller bøjede deformiteter, og kalven kan forkortes. Om nødvendigt kan CT eller MR bruges som et supplement.

Diagnose og diagnose af medfødt sakral pseudoarthrose

Diagnose

Hovedsagelig i henhold til den ensidige kalv i den nedre tredjedel af 1/3 af den fremadbøjende deformitet, kan der ikke diagnosticeres nogen alvorlig historie med traumer, de fleste børn med spredte hudlignende pigmentpletter eller nervefiberknoller kombineret med røntgenfund.

Differentialdiagnose

1. Fraktion nonunion: traumatisk tibialfraktur hos børn, malunion kan forekomme, og fraktur nonunion er ekstremt sjælden, selvom der ikke er nogen heling, vil der være et stort antal callusdannelser i bruddet.

2. Skør knoglesygdom: Sygdommen er en systemisk sygdom med flere brudshistorier, skønt den er let at brude og reparere og er uden barriere, men sygdommen har desuden specielle symptomer, såsom blå sklera, hørselsnedsættelse og sekundære seksuelle egenskaber. Tidligt udseende og familiegenetisk historie.

3. Ragetter: De lange knogler i ekstremiteterne har ændringer. De nedre ekstremiteter er for det meste bilaterale på grund af den vægtbærende knævarusdeformitet. Røntgenstrålingen viser, at metafysen udvides, den sakrale linje udvides, og der er en koplignende ændring. Rageterne kan hærdes. Venstre temperament varus deformitet, røntgen viste tykkelse af rygraden, fortykkelse af den mediale cortex i skinnebenet, men ingen åbenbar osteosklerose, medullær hulrum.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.