Cévní hemofilie

Vaskulární hemofilie, také známá jako VonWillebrandův syndrom (VWD). VonWillebrandův faktor (zkráceně VWF) u pacientů s tímto onemocněním je nedostatečný nebo je molekulární struktura abnormální. Typickými případy jsou: ① prodloužená doba krvácení. ② Destičky mají sníženou adhezi ke skleněným kuličkám a oslabenou nebo neagregovanou funkci agregace ristomycinu. Antigen plazmatického faktoru (ⅧR: Ag) a koagulační aktivita (Ⅷ: C) se snížily nebo aktivita VWF (ⅧR: VWF) se snížila. VWD je běžnějším typem dědičného hemoragického onemocnění, které může být ovlivněno muži i ženami. Většina pacientů je autozomálně dominantní a několik z nich je autozomálně recesivní. VWF se nachází na chromozomu 12.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.