Plicní eozinofilní histiocytóza

Eosinofily histiocytóza plic, dříve zahrnutá do histiocytózy X (HX). Histiocvtóza Langerhansových buněk (LCH) je v současné době považována za vhodnější, protože nedávné studie ukázaly, že hlavní lézí v této skupině nemocí je klonální proliferace Langerhansových histiocytů. Projevuje se jako diseminované akutní léze (Letter-Siweova choroba), chronické multifokální léze (Hand-Schuller-Christian) a pomalu se pohybující fokální léze (eosinofilní granulom) u kojenců a malých dětí. Plíce v plicích mohou být součástí multisystémové léze nebo mohou být omezeny na plíce (eosinofilní granulom, primární plicní LCH). Primární plicní LCH je vzácné intersticiální plicní onemocnění související s kouřením, které se vyskytuje hlavně u mladých dospělých. Zřídka se vyskytují pouze izolované osteolytické léze, vzácnější jsou multifokální nebo široce rozšířené léze podobné dětským Letter-Siwe nemocem. Progresivní léze jsou podobné IPF, ale onemocnění je obecně benigní a přetrvávající klinický průběh. Přestože má LCH určité podobnosti s jinými difúzními intersticiálními plicními chorobami, má jako samostatné onemocnění odlišné klinické, radiologické a patologické projevy od jiných chorob.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.