Plicní cystická fibróza

Cystická plicní fibróza (CPF nebo CF) je vrozené onemocnění s rodinou autozomálně recesivní dědičnosti. Nejběžnější je u severoamerických bílých, s přibližně jedním postiženým z každých 2 500 lidí, jedním z 25 dopravců a dalšími rasami. Jako onemocnění exokrinních žláz se často vyskytují gastrointestinální a dýchací cesty. Diagnóza je založena na zvýšeném obsahu NaCl v potu, což odráží abnormální funkci exokrinních žláz. V důsledku abnormálního transportu Na a Cl- jsou kanály slinivky břišní a některé další exokrinní žlázy naplněny hlenem, což vede k obstrukci. V důsledku nárůstu hlenu v průduškách mohou být průdušky blokovány a některé bakterie (jako je Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa atd.) Se snadno pěstují a rozmnožují, což dále způsobuje opakované infekce plic a průdušek, následované cystickými plicními vlákny A vážně narušená funkce plic, se zvýšeným onemocněním plic a poškozením funkce plic, což dále vede k hypertrofii pravého srdce a srdečnímu selhání. Nedostatek pankreatických enzymů může také způsobit klinické projevy, jako jsou poruchy trávení a vývojové poruchy. Pokud lze onemocnění diagnostikovat včasně a přiměřeně komplexně, většina pacientů může přežít až 20 let nebo déle. V současné době probíhá výzkum různých podrobných léčebných metod.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.