Gerstmanův syndrom

Gerstmannův syndrom (GSS), který byl poprvé objeven a popsán Gerstmannem, Strausslerem a Scheinkerem v roce 1936, je pojmenován podle nich. Je charakterizována cerebelární ataxií doprovázenou demencí a depozicí amyloidů v mozku, většinou familiární. V roce 1981 Mastersova vakcinace zvířat potvrdila nakažlivost choroby. Průměrná doba trvání nemoci byla 5 let. Průměrný věk nástupu je 43-48 let (24-66 let) a jedná se o progresivní degenerativní demenci středního věku z mozečku a míchy. Na rozdíl od CJD je myoklonus vzácný nebo chybí. Diagnóza je potvrzena vyšetřením mozkové tkáně a očkováním zvířat. Patologie ukazuje, že amyloidní plaky jsou stejné jako ostatní TND. Nervová vlákna jsou hlavně v mozečku. Alzheimerova choroba je podobná senilní demenci, ale imunofarbení anti-Prpsc protilátkou může být pozitivní. Negativy lze identifikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.