Bulózní epidermolýza

Epidermolysis bullosa (EB) je vzácné genetické onemocnění, které se projevuje jako velmi křehká kůže a opakované puchýře v důsledku každodenního menšího tření. Nemoc není nakažlivá. Asi u jednoho z 50 000 dětí vyvine EB. Všechny závody trpí EB a poměr je mezi muži a ženami. EB je rozdělena do tří hlavních typů: jednoduché, podvyživené a hraniční. Tyto typy se liší hloubkou blistru v kůži. 1． Simplex: dominantní dědičnost. Kožní léze byly bully a puchýře různých velikostí, žádné známky uvolnění spinální vrstvy, žádné zjizvení po hojení a dočasná pigmentace. Postižené děti se vyvíjely normálně. Vlasy, nehty, zuby a sliznice jsou zřídka ovlivněny. Lze vylepšit do puberty. 2． Dominantní typ dysplazie: Poškození je volná bullae, znamení uvolnění spinální vrstvy je pozitivní a atrofické jizvy jsou po hojení ponechány, často doprovázené vyrážkou miliformů a pigmentovanou poruchou. Fyzický a duševní vývoj je normální. Vlasy a zuby často nejsou ovlivněny. Někdy se kolem vlasů vyskytuje ichtyóza, keratóza, pocení nebo silné nehty. 3． Recesivní typ dysplazie: Kromě uvolněných puchýřů často dochází k tvorbě puchýřů krve a znaménko uvolnění spinální vrstvy je pozitivní a zanechává atrofické jizvy a poruchy pigmentu po uzdravení a sliznice je snadno ovlivněna. V závislosti na místě invaze se mohou vyskytnout příznaky aphonia, potíže s polykáním a kontraktura dásní. Existují dysplazie nehtů a zubů, vypadávání vlasů a deformity, jako jsou trpaslíci, drápy a pseudo-prsty. Rakovina. 4． Může být diagnostikována podle příznaků po narození a podle charakteristik puchýřů. Měl by být identifikován dětský pemphigus, pemphigus vulgaris, impetigo atd. Vrozená bulózní epidermolýza je skupina dědičných kožních onemocnění charakterizovaných výskytem vezikulárních bulů na kůži.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.