Spider prst

Marfanův syndrom, známý také jako syndrom spider finger (toe) a syndrom štíhlých prstů, je vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně, autozomálně dominantní dědičnost a má rodinnou anamnézu. V roce 1896 francouzský pediatr B.-J.-A. Malfang poprvé ohlásil nemoc, odtud název. Léze se týkají hlavně kostí, srdce, svalů, vazů a pojivové tkáně mezodermu. Kostní deformity jsou nejčastější, s tenkými trubkovitými kostmi v celém těle a štíhlé prsty a prsty, které vypadají jako pavoučí nohy. Srdce může mít mitrální regurgitaci nebo prolapsu a aortální regurgitaci. Může dojít k subluxaci čočky, odpojení sítnice atd. Kardiovaskulární aspekty se projevují jako aortální dysplazie elastických vláken ve střední vrstvě a aorty nebo běžné abdominální aorty se rozšiřují za vzniku aortálních aneuryzmat nebo běžných aneuryzmat břišní aorty. Poté, co se aorta do určité míry rozšíří, způsobí prasknutí aorty a smrt. Incidence je asi 0,04 ‰ až 0,1 ‰. Najdete ji na různých závodech.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.