Snížená životnost červených krvinek

Těžká β thalassemie je homozygotem β0 nebo β + thalassemie nebo dvojitým heterozygotem β0 a β + thalassemií. A řetězec je kombinován s y řetězcem, aby se stal HbF (a2y2), což významně zvyšuje HbF. Vzhledem k vysoké afinitě HbF ke kyslíku je tkáň pacienta hypoxická. Přebytečné a-řetězce jsou ukládány v mladých červených krvinek a červených krvinek, které vytvářejí inkluze a-řetězců, které se váží na membránu erytrocytů a způsobují tuhost. Většina z nich je zničena v kostní dřeni a způsobuje „neúčinnou hematopoézu“. Ačkoli některé červené krvinky obsahující inkluzní tělíska mohou zrát a uvolnit se do periferní krve, jsou snadno zničeny, když prochází mikrocirkulací, tento typ inkluzního těla také ovlivňuje propustnost membrány červených krvinek, což má za následek zkrácení životnosti červených krvinek.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.