Fotocitlivé poškození kůže

Klinické projevy hematoporfyrie zahrnují bolest břicha, neuropsychiatrické symptomy a poškození kůže citlivé na světlo. Hematoporfyrie byla původně nazývána purpurovým onemocněním a je to vzácné onemocnění. Většina onemocnění je způsobena genetickými defekty způsobenými nedostatkem enzymů v cestě syntézy hemu, což vede k poruchám metabolismu porfyrinu. Porfyrinové prekurzory mohou být materiálním základem abdominálních a neuropsychiatrických symptomů. Sympatický nervový systém hraje roli v patogenezi bolesti břicha a zvýšeného krevního tlaku. Podle místa poruchy metabolismu porfyrinu je možné jej rozdělit na erytropoetickou hematoporfyrii a jaterní hematoporfyrii.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.