Biliární atrézie

Úvod Biliární Atrézie (BA) je běžná malformace v pediatrické chirurgii, která se vyznačuje intrahepatální a extrahepatální atresií žlučovodů a obstrukční žloutenkou. Vzhledem k poruchám vývoje jater a žlučníku během embryonálního období je obtížné diagnostikovat před porodem. Kasai chirurgie je léčba nemoci první linie, ale nakonec u 70% dětí s BA, které úspěšně operovaly Kasai chirurgii, se rozvine cirhóza a potřebují transplantaci jater. Vrozená biliární síně je druh obstrukce intrahepatálních a extrahepatických žlučovodů, které mohou vést k cholestatické cirhóze, vrozené biliární síně a případně k selhání jater. Je to jedno z nejdůležitějších zažívacích onemocnění v oboru dětské chirurgie a je to také dětská játra. Nejběžnější indikace k transplantaci.

Příčina

Neexistuje jasný závěr o příčině: Toto onemocnění je považováno za vrozenou biliární dysplazi v rané fázi, která souvisí s vývojovou pauzou nebo poruchou systému žlučovodů během 4. až 10. týdne embryonálního období. Biliální atrézie však nebyla nalezena v anatomii velkého počtu potratů nebo předčasných biliárních systémů, na rozdíl od toho nedávné studie ukázaly více důkazů na podporu vzniku nemoci. Některé z nemocných dětí měly při narození normální žluté stoličky a šedivé bílé stoličky a žloutenka se objevily až o několik týdnů později, což naznačuje, že k těmto dětským biliárním obstrukcím nedošlo až po narození. Patologické vyšetření kromě toho odhalilo zánětlivé změny v jaterní tkáni, infiltraci zánětlivých buněk kolem hiliárního a žlučovodu, mikroskopický hnis nebo lokalizovanou nekrózu v játrech a granulační tkáň v okluzi žlučovodů. Porovnáním patologické studie extrahepatické biliární atrézie a novorozenecké hepatitidy bylo zjištěno, že léze jaterní tkáně byly podobné, pouze v různé míře. Extrahepatální biliární atrézie je hlavně charakterizována biliární trombózou žlučovodů a zánětlivými lézemi, zatímco kojenecká hepatitida hepatocytární nekróza je výraznější. Proto je biliární atrézie nyní považována za získané onemocnění podobné patologickému procesu dětské hepatitidy. Žlučová síň pozorovaná po narození je terminálním stadiem a výsledkem zánětlivého procesu, který způsobuje zjizvení a okluzi vláken žlučovodu. Příčinou zánětu jsou hlavně virové infekce, jako je virus hepatitidy B, cytomegalovirus atd. Může to být také virus zarděnek, virus hepatitidy A nebo herpes virus. Někteří učenci navrhli, že abnormality v soutoku pankreaticobiliárních kanálů mohou být také vrozenými faktory při výskytu biliární síně.

Přestože je příčinou tohoto onemocnění mnoho, konečným výsledkem je překážka v cestě vylučování žluči a obstrukční žloutenka. Nedávné studie ukázaly, že vývoj intrahepatických a extrahepatických žlučových cest je dvěma zdroji, které mohou vysvětlit průchodnost kanálků pod žlučníkem v žlučové síni a uzavření dutiny nad jaterním žlučovodem.

Zkontrolujte

Související inspekce

CT zobrazení jater, žlučníku a sleziny s cholangiografií

Existuje mnoho experimentálních metod, ale specificita je špatná. Při biliární síni se celkový sérový bilirubin zvýšil. Abnormálně vysoká hodnota alkalické fosfatázy má referenční hodnotu pro diagnostiku. Vysoký pík Υ-glutamyltransferázy nad 300 IU / l je trvale vysoká hladina nebo rychle rostoucí stav. Čím vyšší je hladina 5 'nukleotidázy v hyperplázii žlučovodů, tím vyšší je naměřená hodnota> 25 IU / l, testovací metoda peroxidu vodíku v červených krvinkách je komplikovanější, pokud je hemolýza více než 80%, je pozitivní.

1. Dynamické pozorování sérového bilirubinu

Sérový bilirubin se měří jednou týdně, pokud se křivka množství bilirubinu v průběhu onemocnění snižuje, může to být hepatitida. Pokud stále roste, naznačuje to biliární atrézii, ale může přetrvávat i těžká hepatitida s extrahepatální biliární obstrukcí. Vzestupně, v této době je obtížné identifikovat.

2. Vyšetření ultrazvukem

Pokud není žlučník vidět, nebo je malý žlučník (menší než 1,5 cm), je podezření na biliární síň. Pokud existuje normální žlučník, podporuje hepatitidu, pokud vidíte distribuci intrahepatických žlučovodů, může to pomoci diagnostikovat.

Vylučovací test 3,99 mTe-diethyliminodiaceticcid (DIDA)

V posledních letech byl testem exkrece červeno-červené exkrece značené 131 jodů nahrazen vyšší mírou extrakce hepatocytů, což je lepší než u ostatních položek. Dokáže diagnostikovat částečnou obstrukci žlučových cest v důsledku strukturálních abnormalit, jako je choledochální cysta nebo extrahepatální cholangiografie střeva žlučovodů, když dojde k úplné obstrukci, vyšetření neukáže střevní vizualizaci, lze použít jako identifikaci závažné intrahepatické cholestázy. V časném stádiu biliární síně fungovaly hepatocyty dobře a vykazovaly stíny jater za 5 minut, ale v budoucnu nebyl pozorován žádný vývoj žlučových cest a ani po 24 hodinách nebyl pozorován vývoj střev. Když novorozenecká hepatitida, i když jaterní buňky fungují špatně, ale mimo játra Žlučový trakt je hladký a vyvíjí se střevo.

4. Kvantitativní stanovení lipoprotein-X (Lp-x)

Lipoprotein-X je lipoprotein s nízkou hustotou, který je zvýšen při biliární obstrukci. Podle studie byly všechny případy biliární síně zvýšené a ve velmi malém věku byly pozitivní. Případy novorozenecké hepatitidy jsou v počátečním stadiu negativní, ale mohou být také převedeny na pozitivní podle věku. Pokud porod byl více než 4 týdny a Lp-X je negativní, může být vyloučena biliární síň, například> 500 mg / dl, možnost biliární síně je velká. Může také brát cholestyramin, porovnat ukazatele před a po medikaci, jako je snížený obsah na podporu diagnózy syndromu novorozenecké hepatitidy, pokud bude růst dále, může dojít k biliární atrézii.

5. Kvantitativní stanovení kyseliny žlučové

V nedávné době používaná v krevních papírových tabletách, kvantitativní metoda celkové hladiny žlučových kyselin v séru, celková hladina kyseliny žlučové v séru v době biliární síně je 107-294μmol / l, obecně se předpokládá, že slezina je do 100μmol / l. Ve stejném věku není žloutenka, kontrolní skupina je pouze 5-33μmol / L a průměr je 18μmol / L, takže má diagnostickou hodnotu. Kyselina žlučová v moči byla také časnou metodou screeningu: Průměrná kyselina močová v moči byla v biliární síni 19,93 ± 7,53 umol / l, zatímco kontrolní skupina byla 1,60 ± 0,16 umol / l, což bylo 10krát větší než u normálních dětí.

6. Cholangiografie

ERCP byla aplikována na časnou diferenciální diagnózu. Angiografie zjistila, že biliární atrézie má následující stavy: (1 může být vyvinut pouze pankreatický vývod; 2 někdy mohou být nalezeny abnormality pankreatobiliárního vývodu, vývod pankreatu a žlučovodu není vyvinut, což svědčí o intrahepatickém typu Blokováno. Syndrom novorozenecké hepatitidy má následující příznaky: 1 pankreatický vývod je normální, 2 běžné vývody žlučových cest, ale v pořádku.

7. Histopatologické vyšetření punkcí jater

Obecně se doporučuje pro jaterní biopsii nebo perkutánní jaterní biopsii a biopsii. Novorozenecká hepatitida je charakterizována nepravidelnou lobulární strukturou, nekrózou hepatocytů, obrovskými buněčnými změnami a portálním zánětem. Hlavními projevy biliární atrézie jsou zřejmá hyperplazie žlučovodů a embolizace žlučových cest, fibróza kolem portální žíly, ale některé vzorky mohou také vidět multinukleované obří buňky. Proto může jaterní a žlučová biopsie někdy způsobit potíže v diagnostice nebo dokonce chybu.

Diferenciální diagnostika

Nemoc se liší od následujících chorob:

1. Novorozenecká hepatitida: Toto onemocnění je nejtěžší identifikovat s novorozeneckou hepatitidou. Někteří vědci se domnívají, že biliární síně a novorozená hepatitida mohou být různými patologickými změnami stejného onemocnění. Asi 20% novorozenecké hepatitidy má kompletní fázi obstrukce žlučových cest a výkon obstrukční žloutenky je velmi podobný biliární síni, avšak většina extrahepatických žlučových cest těchto dětí je normální a splenomegálie je vzácná. Po obecném ošetření, po 4 až 5 měsících, se žlučový trakt vyčistí a žloutenka postupně odezní, což se dá přirozeně léčit. Proto je možné pomocí dlouhodobého klinického pozorování provést diferenciální diagnostiku: Pokud lze vrozenou biliární atrézii provést do 2 měsíců, lze provést biliární rekonstrukci a dosáhnout dobrého efektu žlučové drenáže. Játra byla způsobena biliární cirhózou déle než 3 měsíce. Nevratné poškození, i když operace není účinná, proto je velmi důležitá včasná diferenciální diagnostika.

(1) Body klinické identifikace: více kojenců samic než kojenců a biliární atrézie než kojenců; žloutenka hepatitidy je méně kolísavá, žloutenka přetrvává v biliární atresii, žlutá měkká stolice v hepatitidě, biliární atrézie Barva se objevuje dříve a trvá déle. Když je žlučový trakt uzamčen, jsou játra těžší než hepatitida a struktura je tvrdá, často provázená splenomegálií.

(2) Laboratorní identifikace:

1 sérový bilirubin: děti s hepatitidou se v průběhu onemocnění postupně snižovaly, biliární síně pokračovala v růstu.

2 alkalická fosfatáza: novorozenecká hepatitida málokdy překračuje 40 U, ​​snižuje se zlepšením hepatitidy a biliární síň se stále zvyšuje.

3 aktivace sérové ​​leukotranspeptidázy: pouze 23% případů novorozenecké hepatitidy přesahuje 500 U.

4 Stanovení sérové ​​5'-nukleotidázy, biliární síně zvýšila koncentraci tohoto enzymu, pacienti s novorozeneckou hepatitidou obecně nepřekračují 25 U / L.

5 stanovení žlučové kyseliny v séru: biliární atrézie je výrazně vyšší než sérová žlučová kyselina neonatální hepatitidy, dynamické pozorování má smysl.

6 stanovení alfa-fetoproteinu v séru: proliferace hepatocytů u neonatální hepatitidy, syntéza alfa-fetoproteinů se zvýšila, koncentrace se zvýšila, pokud je vrchol větší než 40 ng / dl, lze diagnostikovat jako neonatální hepatitida. Biliární síně je hlavně hyperplázie žlučovodů, žádná proliferace hepatocytů, takže sérový alfa-fetoprotein je negativní, velmi málo pozitivní, průměr je nízký, rozdíl mezi nimi je zřejmý.

3) Pomocná kontrola:

1 Stanovení bilirubinu v duodenální drenáži: Duodenální tekutina bez bilirubinu, 90% vrozené biliární síně, napomáhá včasné diagnostice vrozené biliární síně.

2131I-RB vylučovací test a 99mTc-PL sken: normální 131I-RB po intravenózní injekci, pro jaterní polyhedrální buňky a vylučované žlučí do střeva, neabsorbované střevem, biliární atrézie u dětí s červenou růží v játrech Při vstupu do střeva může být stanoveno množství 131I ve stolici, aby se porozumělo biliární obstrukci. Obecně bylo množství 131I ve stolici měřeno po injekci žíly po dobu 2 hodin při 2 UC / kg. 90% biliární atresie 131I bylo méně než 5% s fekálním vylučováním a téměř všechny děti s novorozeneckou hepatitidou byly nad 10%. Snímání 99mTc-PL také pomáhá při identifikaci biliární síně a neonatální hepatitidy.

3 jaterní biopsie: neonatální hepatitida je způsobena hlavně onemocněním jaterních parenchymálních buněk, zatímco biliární atrézie je způsobena hlavně lézem žlučovodů a lézí portálních žil. Ačkoli nedochází k charakteristickým změnám v patologických změnách biliární síně a novorozenecké hepatitidy, existuje pouze rozdíl v závažnosti, avšak oblast portálové oblasti, žluč a laloky v lobulární oblasti v jednotkové oblasti se mezi těmito dvěma onemocněními výrazně liší.

Ultrazvuk typu 4B: Intrahepatický žlučovod, běžný žlučovod a žlučník jsou normální obrazy u novorozenecké hepatitidy, ale extrahepatální žlučový trakt žlučové síně nelze detekovat, žlučník je malý nebo nevyvinutý a játra jsou doprovázena splenomegálií.

5 perkutánní transhepatální cholangiografie (PTC): Tento test nelze použít pouze k identifikaci biliární atrézie a novorozenecké hepatitidy a děti s biliární atrézií mohou před operací provést PTC vyšetření, aby pochopily léze intrahepatálního a extrahepatického biliárního traktu, určily místo obstrukce, To určuje postup.

2. Novorozenecká hemolýza: Toto onemocnění je podobné biliární síni v rané fázi. Žloutenka, hepatosplenomegalie atd., Ale dítě má těžkou anémii. Periferní krev je jako spousta jaderných červených krvinek. Jak nemocné dítě roste, krevní obraz se vrátí do normálu.

3. Novorozenecká kojící žloutenka: onemocnění je způsobeno inhibicí aktivity glukuronyltransferázy některými látkami v mateřském mléce Obecně se žloutenka zhoršuje 4 až 7 dní po narození, nejhlubší za 2 až 3 týdny a krevní bilirubin je až do 15 ~ 25 mg / dl, 2 až 4 dny po zastavení mléka, hyperbilirubinémie rychle ustoupila, nemoci klinicky není hepatosplenomegálie a šedá stolice.

4. Vrozená choledochální cysta: Onemocnění je žloutenka, břišní masa, šedavé bílé stolice, ale žloutenka je přerušovaná, B-ultrazvuk se nachází v tekutých hladinách.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.