Histiocytóza

Úvod Histiocytóza z Langerhansových buněk nebo Langerhansova buněčná nemoc, známá také jako Histicytóza X, je vzácnou skupinou Langerhansových buněk. Hyperplastické onemocnění. Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění jsou stále nejasné, někteří lidé si myslí, že je to reaktivní onemocnění, nikoli skutečný nádor. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je způsobeno abnormálním imunitním systémem, ale více pozitivních buněk lze vidět imunohistochemií PCNA a běžné mitotické hodnoty v lézích jsou považovány za proliferativní onemocnění, což může být neoplastická hyperplazie.

Příčina

Toto onemocnění se skládá převážně z proliferujících Langerhansových buněk, eozinofilů a dalších zánětlivých buněk. Jsou také pozorovány multinukleované obří buňky a nekrotické tkáně. Často se vyskytuje vrstva pojivové tkáně, která není napadena epitelem.

Langerhansovy buňky jsou většinou folikulární a šupinaté, s velkým objemem buněk, hojnou cytoplazmou, slabým eozinofilem, jádrem kulatým, eliptickým nebo lobulovaným, se zjevnými jádry a jadernými jádry se často objevují v jádru.

U Han Xuekeovy choroby se velké množství tkáňových buněk, které fagocytují lipidy, nazývají pěnové buňky, které jsou běžnější v okolí nekrotické oblasti, a méně eozinofilů.

U Lexueovy choroby se Langerhansovy buňky množily ve velkém množství a existovalo mnoho heteromorfních jader a mitotických fází, ale žádné pěnové buňky.

OKT6, protein S-100 (obr. 6) lze použít jako imunohistochemický marker pro Langerhansovy buňky. Cytoplazma i jádro jsou silně pozitivní. Podle elektronové mikroskopie mají Langerhansovy buňky nízkou cytoplazmatickou hustotu elektronů, také známou jako světlé buňky. Jaderná membrána jádra tvoří defekt a charakteristické Languehansovy částice, také známé jako Birbeckovy částice, jsou ve tvaru tyčinky. , ohraničená membrána, délka částic 0,2-1um, šířka 40nm. Povrch má pravidelně rozložené vodorovné pruhy nebo je jeden konec nabobtnaný do tvaru tenisové rakety.

Zkontrolujte

Související inspekce

Histochemické barvení

Tato skupina nemocí zahrnuje eozinofilní granulom, Han Xuekeho chorobu a Lexueovu chorobu, v důsledku různého věku nástupu, lézí a proliferace Langerhansových buněk se objevují různé příznaky, průběh a prognóza.

Eosinofilní granulom

Chronická omezení, vyskytují se u dětí a adolescentů, mohou se objevit i dospělí, častější u mužů, onemocnění se vyskytuje v kosti, léze mohou být izolované nebo mnohonásobné. Nejčastěji napadanými místy jsou lebka, čelist a žebra. Jednotlivé případy se mohou týkat plic, obvykle s poškozením jediné kosti. Perorální léze často napadají čelist a dásně, nejčastější v dolní čelisti, pacienti často vidí diagnózu otoku dásní, vředů, otoku čelisti, bolesti a uvolněných zubů. Zkontrolujte, že dásně jsou mírně žluté otoky, ale žádný hnis, struktura je měkká, kontakt je snadno krvácivý, dásňové rozpětí může být červovité ničení, eroze bradavek zmizí, rentgen ukazuje poškození osteolytů nebo piercing a centrum čelistí je zničeno. Hlavní nebo alveolární destrukce kosti je hlavní poškození a může dojít také k rozsáhlému poškození. Klinicky špatně diagnostikovaná jako maligní masa, nekrotizující gingivitida, periodontální onemocnění, osteomyelitida, čelistní nádor nebo cysta. Jednotlivé kostní léze mají obecně dobrou prognózu. Po léčbě jsou náchylné k více lézemím.

Hand-Schuller-křesťanská nemoc

U chronicky rozšířeného typu je snadné se vyskytnout u dětí starších 3 let, muži jsou častější, obvykle pomalý nástup, delší průběh, často více kostní léze a mimosmyslové léze. Toto onemocnění může mít tři hlavní charakteristiky: onemocnění lebky, exoftalmy a diabetes insipidus. Invaze tibie může způsobit vyčnívání oční bulvy, když se léze nachází v sele, může napadnout hypofýzu a způsobit insipidus diabetu. Často napadají jiné orgány, jako jsou plíce. Pacient může mít horečku. Rentgen ukazuje, že lebka má nepravidelné penetrační poškození a čelist má propustnou oblast destrukce kostí. Pacient může být vyléčen, ale často následky, jako je diabetes insipidus nebo vývojové zpoždění. Obecně se věří, že čím dříve je věk nástupu, tím horší je prognóza.

Onemocnění typu Letterer-Siwe je akutní rozšířený typ a incidence je většinou kojenců a malých dětí mladších 3 let. Může být zapojena celá řada vnitřních orgánů. Klinicky se mohou vyskytnout systémové příznaky, jako je opakovaná nebo přetrvávající vysoká horečka, vyrážka, anémie, hepatosplenomegalie a průjem. Opadavé listy jsou volné, jazyk je napadán do podoby obřího jazyka a krční lymfatické uzliny jsou často oteklé. Rentgen ukazuje, že lebka a dlouhá kost mají zjevnou destrukci kosti a čelistní kost může být jasně definovanou osteolytickou změnou.Tento typ onemocnění je těžší a prognóza je špatná.

Diferenciální diagnostika

Zvýšené eozinofily: Eosinofilie se nazývá eosinofilie, pokud je absolutní hodnota eosinofilů v okolní krvi vyšší než 400–450 / mm3. To je často spojeno s řadou nemocí na klinice, zejména parazitární infekce a alergická onemocnění. Normální hodnota počtu eosinofilů je 50 - 250 / mm3, která se často snižuje ráno, když se zvyšuje hladina endogenních glukokortikoidů.

Hyperplasie jaterních hvězdných buněk: Existují dva druhy fyziologické hyperplazie a patologické hyperplazie. Vyskytuje se proto, že splňuje fyziologické potřeby a jeho stupeň nepřekračuje normální limit, který se nazývá fyziologická hyperplazie. Po nějakém poškození tkáně v lidském těle je kompenzační hyperplazií zbytku také fyziologická hyperplazie. Proliferace nad normální rozsah způsobená patologickými příčinami se nazývá patologická hyperplazie. Fyziologická hyperplázie je rozdělena na kompenzační hyperplázii a endokrinní hyperplázii.

Mechanismus fyziologické hyperplázie není zcela objasněn. Patologická hyperplázie je většinou spojena se stimulací hormonů, k patologickému rozsahu hyperplazie také patří hyperplázie nádorů způsobená zvětšením nádorových buněk. Je však obvyklé, že úzce definovaná hyperplázie odkazuje na benigní neoplastické léze. Ačkoli hyperplazie a hypertrofie jsou dva různé pojmy, ve skutečnosti má hyperplazie často hypertrofii. Kompenzační hyperplázie po hyperplázii nebo poranění v důsledku přizpůsobení fyziologickým potřebám může zvýšit nebo kompenzovat místní metabolické a funkční změny, což je pro tělo prospěšné. Ale patologická hyperplázie je pro organismus často škodlivá. Benigní prostatická hyperplázie (BPH) je nejčastějším onemocněním starších mužů a nejčastějším benigním nádorem u mužů. BPH je často spojována s řadou dráždivých symptomů a symptomů dolních močových cest (LUTS), které mají negativní dopad na kvalitu života pacienta. Neošetřený BPH může způsobit některé komplikace, z nichž nejčastější jsou akutní retence moči (AUR), hrubá hematurie, opakující se infekce močových cest, obstrukce močových cest, kameny močového měchýře a vzácné selhání ledvin.

Zvýšené leukocyty mozkomíšního moku: označuje počet buněk v mozkomíšním moku počítaných ke zvýšení počtu bílých krvinek. Normální mozkomíšní mok neobsahuje červené krvinky, žádné bílé krvinky ani velmi malé množství bílých krvinek. Mnoho neurologických onemocnění může způsobit změny v buněčných složkách krve a mozkomíšního moku, zejména abnormality složek mozkomíšního moku, ale často postrádají specifičnost, proto by měla být provedena komplexní analýza výsledků testu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.