Hypoplazie dlouhé ascendentní aorty

Úvod Klinické projevy vrozené stenózy aorty jsou: (1) prstencová atrofie vzestupné aorty; (2) aponeuróza aortální chlopně; (3) dysplazie vzestupné aorty. Stenóza aorty je nejméně běžná vrozená stenóza aorty, která představuje asi 5 až 10%. Míra výskytu mužů a žen je podobná. Stenóza stenózy může být doprovázena mentální retardací. Stenotická léze je umístěna nad otvorem koronární tepny. Léze aortální stenózy jsou častější a představují asi 90%. Toto onemocnění má rodinnou tendenci a v některých případech má idiopatickou hyperkalcémii u kojenců a malých dětí.

Příčina

Příčina tohoto onemocnění není jasná, ale vědci zjistili, že existuje rodinná tendence, některé případy mají idiopatickou hyperkalcémii u kojenců a malých dětí, takže někteří učenci došli k závěru, že příčina souvisí s defekty metabolismu vitamínů (genetické geny).

Zkontrolujte

Související inspekce

Rentgen hrudníku Dopplerova echokardiografie

Nejběžnější lézí je stenóza podobná bránici nad sinusem koronární chlopně. Ve střední části bránice je malá díra, někdy je bránice spojena s levou koronární chlopní a průtok krve levé srdeční tepny je blokován a list aortální chlopně může být zesílen. Vzestupná aorta má normální vzhled a není doprovázena stenózou a zvětšením. Další typ lokalizované stenózy stenózy, stoupající aorty, je ve stenóze úzký a vykazuje pískový absorbent nebo tvar „8“, kde je aortální stěna zesílena, intima je zahuštěna a tkáň je zahuštěna. Vyšetření léze je podobné zúžení aorty. Rozsáhlá stenóza aorty je vzácná, stenóza sahá od vzestupné aorty nad vzestupnou aortu a původu innominované tepny a dokonce napadá aortální oblouk. Aortální stenóza je často doprovázena tortuozitou koronárních tepen a zvětšením koronárních sinusů, které mohou mít mnohonásobnou stenózu okolní plicní tepny, jako je plicní stenóza, obyčejná dysplazie plicní arterie, stenóza aortální větve, aortální koarktace nebo komora Porucha intervalu.

Typ aortální stenózy:

(1) Zúžení aortálního kořenového kroužku vzestupně

(2) Aponeuróza aortální chlopně

(3) dlouhá vzestupná aortální hypoplasie

Ve většině případů se příznaky stenózy aorty objevují v dětství. Protože koronární aterosklerotické léze se vyskytují dříve, angína je častější. Někteří pacienti mají rodinnou anamnézu.

Známky jsou podobné jako u jiných typů stenózy aorty, ale neslyší se žádná systolická kliknutí. Umístění srdečních šelestů a třesů je vyšší než umístění stenózy chlopně a aortální diastolické šelesty jsou vzácné. Někteří pacienti mají špatný růst a vývoj, krátkou postavu, nízkou inteligenci, mnoho slov a mají zvláštní tvář: mandibulární zasunutí, nosní dírka se naklání dopředu, nízký nosní můstek, tlustý ret, široký čelo, velká vzdálenost očí, špatná okluze zubů. Asi 5% pacientů má zvýšenou hladinu vápníku v krvi.

Rentgenové vyšetření a vyšetření EKG vykazovaly příznaky podobné jiným typům stenózy aorty.

Srdeční katetrizace: Levá srdeční katetrizace a nepřetržité zaznamenávání tlakové křivky mohou odhalit změnu tvaru tlakové vlny nad aortou.

Selektivní angiografie levé komory může ukázat umístění, délku a závažnost stenózy na chlopni. Stejné je vidět, zda je tvar a funkce aortální chlopně normální, koronární sinus a koronární tepna. Angiografie pravého srdce ukazuje, zda má běžná plicní tepna a její větve také léze.

Sekce echokardiografie: přímo ukazuje umístění a délku stenózy na chlopni.

Aortální stenóza, zejména v případech mentální retardace, speciální tváře a rozsáhlé stenózy plicní tepny, často způsobuje náhlou smrt v raných letech v důsledku těžké obstrukce výtokového traktu levé komory a onemocnění koronárních tepen. Případy bez chirurgického zákroku mohou zřídkakdy vzrůst do dospělosti.

Diferenciální diagnostika

Dilatace prstenů v aortálním kruhu: Asi 50% pacientů má syndrom koní nebo mutace v nemoci a ostatní jsou idiopatičtí. Proximální aorty a aortální kořeny se rozšiřují, což způsobuje aortální regurgitaci. Onemocnění může být diagnostikováno podle klinického stavu a vyšetření.

Pravý aortální oblouk: Pravý aortální oblouk je běžnější vrozená cévní malformace. Aorta nepřekračuje levý hlavní průdušek z levé komory, ale protahuje dozadu přes pravý hlavní průdušek a sestupuje od sestupné aorty. Pacienti jsou často doprovázeni dalšími vrozenými kardiovaskulárními malformacemi, jako je tetralogie Fallotu, defekt komorového septa, plicní síň, pravá atrioventrikulární síň, trvalá aorta a dislokace aorty.

Aortální sakrální stenóza: Aortální stenóza je nejvzácnější při vrozené aortální stenóze, která představuje asi 5 až 10%. Míra výskytu mužů a žen je podobná. Stenóza stenózy může být doprovázena mentální retardací. Stenotická léze je umístěna nad otvorem koronární tepny. Léze aortální stenózy jsou častější a představují asi 90%.

Ruptura aortálního sinu: Ruptura aortálního sinu, známá také jako ruptura sínusového sinu, je způsobena nedostatkem normální elastické tkáně a svalové tkáně v aortální sinusové stěně, která je ovlivněna vysokotlakým krevním tokem, postupně formujícím cystický nádor, vystupující ven To může nakonec vést k prasknutí. Toto onemocnění je vzácné vrozené srdeční onemocnění. Výskyt tohoto onemocnění je vysoký u dospělých a stav se náhle objevuje a rychle vyvíjí. Klinické projevy zahrnují zejména náhlou a silnou bolest na hrudi, bušení srdce, dušnost a snadno vedou k srdečnímu selhání. Léčebný účinek tohoto onemocnění je přesný, operativní úmrtnost je nízká a normální operace srdce lze po operaci úplně obnovit, ale úmrtnost na těžké srdeční selhání je vysoká a pooperační zotavení je pomalé. Proto by měla být provedena včasná operace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.