Lamelární ichtyóza

Úvod Lamellarichthyóza, také známá jako recesivní genetická vrozená erytrodermie podobná jejichthyóze, je vzácná dědičná keratoderma, která patří k autosomálně recesivní dědičnosti. Kůže pacientů s ichtyózou je relativně suchá a měla by se vyhýbat nadměrnému koupání v době míru, zejména pokud není omývána horkou vodou nebo umývána mýdlem, které je příliš zásadité. Když je zimní klima suché, věnujte pozornost mastným přípravkům na péči o pleť, aby pokožka zůstala zvlhčená. Dávejte pozor, abyste jedli více zeleniny a ovoce, a jedli některé živočišné potraviny, jako jsou játra a mrkev.

Příčina

Toto onemocnění je autozomálně recesivní. Studie ukázaly, že rychlost dělení epidermálních buněk je výrazně zvýšena.

Zkontrolujte

Související inspekce

Test na elasticitu pokožky Test na kůži fyzikální vyšetření onemocnění kůže

Typickým příznakem je, že celé tělo pokrývá velkou tmavě černou nebo hnědou ichtyózu. Většina novorozených dětí má vzhled CollodionBaby. Vnější vrstva se začne po odpadu vnější vrstvy odlupovat. Postižená část je celé tělo nebo omezena na hlavu, břicho a nohy. Oddělení, zarudnutí a nerovnoměrný stupeň deskvamace, lupy jsou velké, hnědé nebo šedé a pevně přiléhající k pokožce. V těžkých případech tvrdé lupiny omezí pohyb vrásek, dlaní, chodidel a prstů v důsledku otáčení končetin a klouby se postupně ztuhnou.

Mezi další příznaky patří zahuštění rukou a nohou, ztenčení vlasů, valgus očních víček, deformace prstů a poškození kůže vedoucí k abnormálním potním žlázám. Stav kůže pacienta se s věkem snadno nezlepší, ale délka života je srovnatelná s životností průměrného člověka. Protože je pokožka novorozence zničena, existuje riziko nadměrné ztráty vody, nerovnováhy elektrolytů, nerovnováhy tělesné teploty a infekce. Proto musí být vlhkost a teplota prostředí pacienta řádně kontrolována, věnovat pozornost elektrolytům a tekutinám, příjmu kalorií a zabránit infekci.

Diferenciální diagnostika

Různá onemocnění vrstevnaté ichtyózy:

1, ichthyosis vulgaris: hlavně na končetinách končetin a trupu suchého hnědého diamantu nebo polygonálního šupinatého prodloužení paže a stehna mají často patrné folikulární keratotické papuly. Výskyt palmy na nohou je velmi vysoký, její keratinizovaná stupnice je Několik vrstev keratinocytů neklesá a hromadí se více, než kolik měsíců po narození se objevuje kolem 5 let. Nejzávažnější příznaky po pubertě mohou být zmírněny, ale se vzrůstajícím věkem a léčbou horší.

2, sexuální řetězec kryptická ichtyóza: může být po narození nebo infantilní léze šupiny velké a výrazně nažloutlé hnědé nebo obarvené černé šupiny velkého měřítka suchá a drsná kůže, která se často šíří po těle v podpaží a loketní fosílii a další části mohou být také ovlivněny; Je-li postižená tvář, je omezena na přední stranu ucha a na stranu obličeje. Obecně vlasové folikuly nejsou keratinizovány. Normální kožní léze kůže se s věkem neklesají, ale někdy zvyšují hmotnost.

3, epidermis uvolňující hyperkeratózu ichthyóza: také známá jako býčí vrozená erythroderma podobná jejichtyózě: pro automaligní genetické onemocnění s vysokou mírou deformace klinicky vzácné po narození nebo několik měsíců po narození může mít pan Obecný stav a omezená povaha lézí jsou zobecněny, když se tělo narodí, je zde silná vrstva šupin a poté je generalizováno šupinaté a šupinaté měřítko. Erytém může postupně mizet a může znovu růst. Omezovač šupinového stavu může mít tlustší šupinaté keratinové plátky pouze v ohýbacích a vráskových částech konců.

4, vrstevnatá ichtyóza: autosomálně recesivní dědičnost po celém těle je celá řada želatinové membrány lidské bavlny pevně obalené více než oční víčka a rtěnka několik dní poté, co je film loupání kůže značně difuzní Existují šedobílé nebo tupé polygony nebo velké kosočtverce ve tvaru diamantu. Centrální fixační hrana je často symetrická. Symetrie se vyskytuje v celém těle. Končetiny jsou ohýbány k lokti fossa a vulva a vulva jsou zřetelnější. Přítomnost erytrodonie v dospělosti může být zmírněna, ale stupnice jsou stále přítomny.

5, červená kůže podobná měřítku: autozomálně dominantní dědičnost, typ ichtyózy a rozdělený na blistrový a neblistrový typ. Blistrový typ je charakterizován propláchnutím celého těla, vykazujícím opar a velkou exfoliaci epidermis a nově vytvořená stratum corneum na exfoliovaném povrchu je pokryta velkými kousky šupin. Non-puchýřovitý typ vykazuje zahušťování kůže a pokožka dítěte je červená, celé tělo je pokryto silnou vrstvou rohovky, která je ve tvaru lepidla na bázi bavlny, po vyjmutí tobolky je červená kůže ponechána a objevují se velké šupiny.

6, často ichthyóza: ichthóza, je běžná dědičná keratóza kůže, dříve známá jako ichthóza, čínská medicína zvaná hadí kůže. Projevuje se zejména jako suchá nebo drsná kůže na končetinách nebo trupech končetin, s kosočtvercovými nebo polygonálními šupinami, jejichž vzhled je jako rybí šupiny nebo hadí kůže. Díky různým genetickým metodám se dá rozdělit na autosomálně dominantní ichtyózu, sex. Zděděná ichtyóza, vrozená erytrodermie podobná jejichtyózy a lamelární ichtyóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.