Pokleslá víčka

Úvod Blepharochalasis syndrom, také známý jako dermatolýza palpebrum, atrofická ptóza atrofica, je vzácné oční víčko charakterizované opakujícími se epizodami očního víčka u dospívajících. Tenké, elastické zmizení, zvýšené vrásky, změny barev a mohou být spojeny s klinickými projevy prolapsu slzných žláz, ptózy a rozštěpu patra. V roce 1807 popsal Beer tuto nemoc nejprve, v roce 1896 ji Fuchs nazval retardací víček. Protože syndrom ovlivňuje vzhled víček, je hlavním důvodem pro to, aby pacienti vyžadovali léčbu. Porozumění jejich klinickým projevům a patogenezi může pomoci přijmout vhodné metody léčby.

Příčina

Příčiny relaxace víček:

Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění jsou stále nejasné, ačkoli existuje v literatuře základní popis autozomálně dominantní dědičnosti, většina pacientů je sporadickým případem bez rodinné anamnézy. V současné době se předpokládá, že k vzniku onemocnění vedou synergicky různé faktory, které mají vrozené septa, slabý vývoj fasciálních vazů a historii získaného zánětu. Dlouhodobě opakovaný chronický zánět způsobil otok a otok slzné žlázy, což vedlo k dalšímu uvolnění oběhové poruchy a stav prolapsu slzné žlázy se postupně zintenzivňoval a pokožka se současně uvolňovala a degenerovala. Otok zánětu může být také doprovázen prasknutím a prasknutím aponeurózy bránice, což má za následek aponeurotickou ptózu. Histopatologické vyšetření kůže a podkožní tkáně u pacientů s hypertrofickým a atrofickým typem ukázalo, že barvení HE vykazovalo vysoký edém dermis a podkožní tkáně, podkožní infiltraci fokálních lymfocytů, fibrózu kolagenu a atrofii svalových vláken. Speciální barvení ukázalo, že elastická vlákna byla snížena a rozbita a kolem nich bylo pozorováno ukládání IgA, což naznačuje, že patologický proces může být autoimunitní odezva zprostředkovaná autoprotilátky IgA. Imunohistochemie a elektronová mikroskopie ukázaly, že cílovým antigenem vázaným autoprotilátkou byl hlavně elastický vazebný protein a fibronektin. Pružný vazebný protein je klíčovou složkou pro udržení normálního elastického stavu tkání, jako je kůže, takže může být považován za vrozenou vadu genu pro elastický vazebný protein nebo Zničení tohoto proteinu získanými faktory je důležitým faktorem v patogenezi tohoto onemocnění.

Zkontrolujte

Související inspekce

Oční vyšetření oftalmologie

Vyšetření a diagnostika relaxace víček:

Syndrom se vyskytuje hlavně u mladých žen a muži mají také nástup, poměr mužů k ženám je asi 1: 5. Pacienti se mohou vyvinout krátce po narození, ale většina z nich se vyskytuje ve věku 10 až 18 let a nevyvíjí se po pubertě. Asi 80% pacientů před dosažením věku 20 let. Většina lézí je oboustranná, ale existují i ​​zprávy o jednostranném nástupu. Pacient byl fyzicky zdravý a při fyzickém vyšetření obecně neexistuje pozitivní nález. Včasné klinické projevy opakujících se epizod nevysvětleného opakujícího se epiteliálního kožního angioedému, edému přetrvávaly 2 až 3 dny a spontánně ustoupily proti histaminovým lékům a kortikosteroidům, frekvenci a rozsahu záchvatů mezi různými pacienty a stejným pacientem Různá období jsou různá. Dolní víčka se vyskytují pouze ve vážných případech a jednostranná morbidita je vzácná. U většiny pacientů se po emočních výkyvech nebo poškození těla často rozvine oční víčka. S postupujícím průběhem nemoci se frekvence otoků postupně snižuje a konečně většina pacientů může vstoupit do relativně stacionární fáze. V této době opakovaný edém a dlouhodobé patologické procesy poškodily tkáňovou strukturu očních víček. Mnoho pacientů má typické klinické projevy. Může dojít k prověšení a ochabnutí horního víčka, takže zorné pole nemůže být zcela zvednuto a víčka jsou atrofována a ztenčena, doprovázená těngiektázií a pigmentací. V důsledku zatažení postranního vazu je příčný průměr rozštěpu patra zkrácen a vnější kondyl je tupě zdeformovaný. Může doprovázet nebo opustit prolapsu slzných žláz, tukové sputum, sputum, valgus atd.

Výskyt orbitální relaxace je nízký a jeho klinická klasifikace je dlouhodobě kontroverzní. Sichl klasifikuje relaxaci víček do typu 3, nízkého napětí, mastných a paralytických. Někteří učenci v Číně to připisují ektopické lakrimální žláze, a proto se dělí na typ prolapsu slzných žláz a dislokaci lakrimálních žláz. Custer a kol., Podle klinických projevů, doporučuje rozdělit jej na typ 2, hypertrofický a atrofický. Předpokládá se, že hypertrofie je způsobena hlavně dysplázií sakrálního septa a tukové sputum je způsobeno opakovanou zánětlivou stimulací. Oddělený hlavní. Atrofický typ je způsoben dlouhodobým chronickým zánětem, hlavními rysy atrofie měkkých tkání, tenkých kožních lézí a výše uvedeným poklesem a vráskami. Chirurgická léčba spočívá hlavně v odstranění nadbytečné kůže a nedoporučuje se otevírat septum a odstraňovat tuk. Tato klasifikace má určitý hlavní význam pro programy klinické léčby a většina vědců ji akceptovala. V zahraniční literatuře byly hlášeny atrofické případy. V tuzemsku je typ hypertrofie doprovázen zejména prolapsem slzných žláz. Prolaps slzných žláz je důležitým příznakem syndromu orbitální relaxace, v minulosti byl kauzální vztah mezi prolapáním slzných žláz a relaxací víček nejasný. Z pohledu klinické patologie má výskyt obou společný mechanismus. Prolaps lalokální žlázy se projevuje hlavně jako dvojitá horní víčka a jsou zde také jednostranná oblast horních víček je červená a oteklá, stav se zhoršuje a při únavě dochází k velkému nepohodlí. Vnější koutek může pokrýt atrofie a ztenčení kůže, ochablost a slabost. Palpace patra je jako jazyková masa sklouzávající zpět. Ve spodní části slzné žlázy lze víčka otočit, aby se pod supracondylarní spojivkou viděla prolapaná hmota slzných žláz. Kůže vnějšího patra je degenerovaná, pigmentovaná a má jasnou hranici. Příležitostně doprovázeny těžkými rty a aponeurotickou ptózou.

Diferenciální diagnostika

Příznaky relaxace a zmatku víček:

Relaxace očních víček a zahušťování horních rtů: je charakterizováno uvolněnými víčky a progresivním zahušťováním horních rtů, nazývá se syndrom relaxace očních víček - hypertrofie horních rtů a někteří pacienti mají struma, známá také jako syndrom oční a štítné žlázy. Od počátečního počátku se otok víček začal po opakovaných epizodách relaxace kůže víček, vrásek, doprovázených tělngiektázií, těžké ptózy očních víček. U kojenců a malých dětí jsou rty opakovaně oteklé a rty se díky zánětu stávají fibrózními a ztuhnou do rtů. Během puberty dochází k prosté štítné žláze a otoku.

Zhuštění a relaxace horních víček: Hlava pacientů s tlustým periostálním onemocněním kůže je retrográdní lebka, zejména horní víčka jsou silná a ochablá, uši a rty jsou také silné, zvláště velké, a kůže rukou a nohou je také hypertrofická. Kosti končetin a falangy jsou hypertrofické, prsty a prsty na nohou jsou nemocné a vaky a kolenní klouby jsou výtokem. Pacient má bolesti v končetinách a jeho pohyby jsou nepříjemné.

Uzavření očních víček je neúplné: horní a dolní víčka nemohou být zcela uzavřena, což způsobuje částečnou expozici oční bulvy, známou také jako králičí oko. Podle klinických projevů oka může být jasně diagnostikována.

Oční víčko: také známé jako „visí dolů“. V důsledku nedostatečnosti nebo vymizení funkce palpebralu dolního pedálu nebo některé nebo celé horní čelisti nelze zvednout, horní čelist je v visící poloze. Rozdělené na úplné a částečné, monokulární nebo binokulární, vrozené a získané, pravdivé a nepravdivé. Pokud je vrozená, zkontrolujte, zda: 1 jednoduchá ptóza (zvednutí nebo vymizení funkce bránice), 2 ptóza s funkcí svalu horního konečníku oslabená, 3 ptóza s jinými deformitami kotníku, jako jsou vnitřní hemoroidy Kůže atd .; 4 ptóza kombinovaná s fenoménem (Marcus-Gunn) mandibulární blikání. Pokud je příroda získána, zkontrolujte, zda: 1 traumatické oční víčko nebo kraniocerebrální poranění nebo cervikální sympatické nervové poškození, 2 onemocnění, jako je myasthenia gravis, 3 mechanické, jako je trachomová sakrální infiltrace nebo ztráta podpůrné síly očních víček, Pokud neexistují žádné oční bulvy. Pokud existuje podezření na myasthenia gravis, může být použit jako test na neostigmin. Pokud existuje podezření na sympatický pokles, může být použit jako test na hydroxyamfetamin.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.