Syndrom západu slunce

Úvod Syndrom při západu slunce je klinický projev syndromu Vogt-Koyanagi-Harada. V pozdním průběhu onemocnění jsou choroidální pigmentové buňky a epitelové buňky retinálního pigmentu vážně poškozeny a ztraceny. Stále jako fundus. Každé úsilí, aby se zabránilo vyvolání imunitní odpovědi těla, je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění. Chcete-li si udržet fyzickou zdatnost, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavovat se, nadměrné konzumaci, přestat kouřit a alkohol.

Příčina

Příčina:

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie Vogt-Koyanagiho-Haradova syndromu není zcela objasněna, zejména ve vztahu k autoimunitní odpovědi a infekčním faktorům.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění není dosud příliš jasná. Může to být tak, že buněčná imunita a humorální imunita spolupracují při způsobování nemocí.

1. Buněčná imunita způsobuje poškození tkáně: toto poškození je zprostředkováno lymfocyty. Experiment potvrdil, že lymfocyty pacientů s tímto onemocněním byly senzitizovány povrchovým antigenem melanocytů a senzitizované lymfocyty napadly melanin jako cílovou buňku. To znamená, že melanocyty jsou jak antigeny imunitní odpovědi, tak cílové buňky, které jsou poškozeny útokem senzibilizovaných lymfocytů. Protilátky proti různým složkám pigmentované membrány byly detekovány u pacientů, z nichž nejdůležitější jsou protilátky proti povrchovým antigenům melanocytů. Protilátka ničí melanocyty pomocí anti-závislých buněčně zprostředkovaných cytotoxických mechanismů, což naznačuje, že je autoimunita způsobená humorální imunitou.

Podle Sugiury je toto onemocnění autoimunitní onemocnění specifické pro melanocyty. Antigen, který indukuje tuto autoimunitu, je umístěn na povrchu melanocytů. U normálních lidí, protože imunitní kontrolní systém funguje, imunitně aktivní buňky nepodléhají imunitnímu útoku na své vlastní melanocyty a tento stav se nazývá imunitní tolerance. V případě tohoto onemocnění může být imunitní tolerance vůči autologním melanocytům ukončena těmito dvěma faktory: 1 primární dohled nad imunitní funkcí, 2 změny v melanocytech, antigeny na buněčném povrchu Sex je upraven.

2. Úloha imunogenetiky v patogenezi: Je známo, že mnoho autoimunitních onemocnění úzce souvisí s lidským leukocytovým antigenem (HLA). Sugiura Qingzhi detekovala ve skupině pacientů antigeny lokusu HLA-A, B a D. Frekvence antigenu HLA-BW54 byla 45,2%, kontrolní skupina 13,2%, LD-Wa antigen 66,7% a kontrolní skupina 16%. Relativní riziko HLA-BW54 bylo 4,9 a riziko LD-Wa bylo 10,5, to znamená, že výskyt těchto dvou antigenů byl 4,9krát a 10,5krát vyšší než u jiných nosičů. HLA-BW54 a LD-Wa jsou antigeny HLA-B a D-site Tyto dva antigeny se nenacházejí u bílých, a proto jsou považovány za unikátní antigeny na Dálném východě. Toto onemocnění je častější v Japonsku a na východě, ale méně běžné u evropských a amerických bílých, což také ukazuje, že toto onemocnění úzce souvisí s imunitní genetikou. Ohno také potvrdil, že relativní riziko DR4 a MT3 u pacientů s tímto onemocněním se ve srovnání s kontrolou zvýšilo o 15,2 a 74,5krát. Toto onemocnění, stejně jako jiná autoimunitní onemocnění, je také úzce spjato s antigenem místního HLA-D (DR) (MT3). Všechny případy s antigenem místa D (DR) byly pozitivní na MT3, což ukazuje, že nemoc je vysoce korelována s imunogenetickými faktory. DR4 a MT3 jsou také antigeny jedinečné pro Japonce a Dálný východ. Podívejte se na související účinky syndromu Vogt-Koyanagi-Harada a HLA.

3. Patologie: Typickou patologickou změnou tohoto onemocnění je choroidální histologie: léze je nodulární granulomová léze tvořená lymfocyty, plazmatickými buňkami obklopenými epitelioidními buňkami a vícejadernými obřími buňkami a ve středu není žádná nekrotická léze. Epiteloidní buňky jsou velké buňky s čistou cytoplazmou a obsahují mnoho organel, lysosomů a fagosomů. Ve fagosomu jsou viditelné částice melaninu. Do choroidu vyčnívá dovnitř delen-Fuchsova uzlina, která se skládá z degenerovaných epitelových buněk retinálního pigmentu a epiteloidních buněk. Patologické změny ciliárního těla duhovky jsou v podstatě stejné jako choroidální změny. Jedná se o léze složené z epitelových buněk, lymfocytů a plazmatických buněk. Někdy se objevují známky mitózy lymfocytů, ale v duhovce jsou epitelové buňky nižší než choroid. Viditelné uvnitř. Korneální epiteliální melanocyty a částice melaninu jsou sníženy, zatímco Langhanovy buňky jsou zvýšeny. Normální Langhanovy buňky se vyskytují pouze v povrchové vrstvě a nemoc lze také vidět v bazální vrstvě.

Patologické změny kůže jsou stejné jako u epitelu rohovky, to znamená, že jsou redukovány melanocyty a melaninové částice a jsou zvýšeny Langhansovy buňky. Tato buňka se také nachází v bazální vrstvě. V epidermis bylo pozorováno malé množství lymfocytů a mírná infiltrace zánětlivých buněk. V dermis nejsou žádné melanocyty, ale melanocyty odvozené z matkového plaku lze pozorovat v bokech mongolského plaku a v pigmentové membráně je zcela vidět fúze melanocytů s lymfocyty. To samé. Infiltrace buněk v dermis je velmi lehká, nevznikají žádné epitelové buňky a občas lymfocytární infiltrace je doprovázena epitelovými buňkami. Kromě Langhanových buněk jsou v dermis stále stejné buňky s tyčinkovitými granulózními buňkami, které mají aktivní migrační a fagocytární funkce.

Podle pozorovaných charakteristik melanocytů je lze rozdělit na povrchové a hluboké. Melanocyty v pigmentové membráně, meningy, vnitřní ucho a dermis patří do hlubokého typu, zatímco melanocyty v epitelu rohovky a epidermis patří do povrchového typu. Charakteristiky obou typů melanocytů se výrazně liší, to znamená, že hluboké melanocyty ztrácejí funkci syntetizujícího melaninu.V elektronovém mikroskopu je buněčná zeď tohoto typu buněk tenká a bazální membrána je neúplná, naopak povrchní melanocyty mají aktivní melaninovou syntézu. Buněčná membrána nemá žádné hluboké bazální membránové vlastnosti.

Zkontrolujte

Související inspekce

Epidemická cerebrospinální meningitida imunologický test ultrazvuk žlučníku

Diagnóza:

VKH syndrom začíná akutním záchvatem a průběh nemoci se opakuje. Existují dva klinické typy, jmenovitě Vogt-malý druh vrby (typ VK) s exsudativní iridocyclitidou a typ primárního pole (typ H) s exsudativní choroiditidou. Jak před onemocněním oka, horečkou, bolestmi hlavy, závratě, nevolností, zvracením, silným, Kernigovým znamením pozitivním, tlakem mozkomíšního moku a dalšími symptomy a příznaky; vyšetření mozkomíšního moku může často vidět zvýšený obsah lymfocytů a bílkovin; EEG Při vyšetření dochází také k patologickým změnám. V těchto případech je typ H častější a závažnější než typ VK.

1.VK typ: Na začátku nástupu má pacient potíže, jako je silná fotofobie, trhání, bolest očí a prudký pokles zraku. Oční vyšetření ukázalo významnou ciliární kongesci, šedavě bílou až rovnoměrně hustou KP, silný pozitivní Tydallův fenomén, edém duhovky, rozšířené zornice, adhezi po iris, necitlivou na atropin a rychle zakryté šedobílým exsudátem Řada příznaků akutní exsudativní iridocyclitidy. Stav fundusu není znám, pokud si pacient stěžuje na záblesk, naznačuje to, že zánět ovlivňuje choroid. Průběh nemoci je dlouhý a opakovaný, a pokaždé, když se opakuje, stav se jednou zhorší a nakonec slepota nebo atrofie oční bulvy je způsobena sekundárním glaukomem a komplikovaným kataraktem.

2. Typ H: Obě oči mají nemoc ve stejnou dobu nebo několik dní od sebe. V důsledku první choroidální invaze si pacienti často stěžují na prudký pokles zraku, blikající pocit a hyperopii. Přestože existuje sklovitá neprůhlednost, je stále uspokojivé vidět fundus. Optický disk je přetížený, stav oka, výplň a deformace sítnice. Opacita edému sítnice byla na začátku omezena na radiální vrásky kolem optického disku a makuly. Když se zánět zvětšoval, choroid hodně vytékal, takže celá sítnice byla bledě šedá a exsudativní odchlípení sítnice. Odpojení se často nachází na spodní straně fundusu a je zvlněné nebo polokoule. V pozdním průběhu choroby jsou choroidální pigmentové buňky a epitelové buňky retinálního pigmentu vážně poškozeny a ztraceny. Fundus je červený, když slunce zapadá, a nazývá se západ nebo předvečer oka. Tento typický červený tón může být jednotný nebo může být smíchán s pigmentovanými skvrnami a žlutobílými šňůrami nebo skvrnami umístěnými pod krevními cévami sítnice.

Diferenciální diagnostika

Odpojení sítnice: Odpojení sítnice je oddělení neuroepiteliální vrstvy sítnice od pigmentové epiteliální vrstvy. Mezi oběma vrstvami existuje potenciální mezera a kapalina zadržená v mezeře po oddělení se nazývá subretinální tekutina. Podle příčiny může být rozdělena na rhegmatogenní, trakční a exsudativní odchlípení sítnice. Část oddělení sítnice nefunguje správně a mozek přijímá neúplné nebo úplné ztráty obrázků z oka.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.