Vzhled pomerančové kůry na ohybech končetin

Úvod Oranžový vzhled se objevuje na straně flexoru končetin: mnoho malých bodových prohlubní se objevuje na flexoru kůže končetin, stejně jako pomerančová kůra. Toto onemocnění je způsobeno pseudooxanthoma elasticum (PXE). Elastická pseudo-xanthomatóza je charakterizována kožními lézemi, viscerálním krvácením, předčasnou kalcifikací, okluzivním vaskulárním onemocněním a komplikacemi, jako je angina pectoris, kulhání, hypertenze a změny vaskulárních pruhů fundusu, které jsou běžné u mladých žen. Terapie se speciálními účinky, symptomatická léčba. Příčina onemocnění je stále nejasná.

Příčina

Příčina onemocnění není známa.

Patogeneze

Patogeneze je stále nejasná. Většina lidí si myslí, že to souvisí s vrozenými faktory. Zvažují se tyto aspekty:

Genetika rodiny: Touroine shromáždil 238 případů hlášených v literatuře, z nichž 114 mělo rodinnou historii. Stemmerman ve zprávě uvedl, že u 5 z 9 sester z rodin Streiff a Portman došlo k rozvoji nemoci, která je zděděna autozomálně recesivní dědičností. Papež navrhl dva druhy dědičných metod: dominantní a recesivní. Viljoen et al. Uvedli, že 64 případů PXE bylo v souladu s autozomálně recesivní dědičností a jejich závažné poškození zraku nebylo úměrné stupni postižení kůže.

Endokrinní porucha: Vzhledem k klinickým projevům onemocnění dochází k hypertrofii štítné žlázy nebo brzlíku, k dysfunkci vaječníků. Z toho vyplývá, že onemocnění může souviset s endokrinními poruchami.

Metabolická porucha: Onemocnění může být způsobeno tvorbou elastických vláken a metabolickými abnormalitami a sníženým obsahem kolagenu v kůži a prokolagenové prolinové hydroxylázy v důsledku poruch syntézy elastinu.

Patologie: Histologické vyšetření kůže ukázalo, že ve spodní a střední vrstvě dermis byly elastické léze, prasknutí a otok elastického vláknitého materiálu. Kromě toho bylo na stejném místě pozorováno barvení vápníkem, které bylo obarveno Kossa a tmavě hnědé. Stejná fibróza je také pozorována ve stěně cévy, základní cévnatce, endokardu a epikardu. Angioplastika je způsobena degenerací choroidální bazální vrstvy elastického vláknitého materiálu.

Zkontrolujte

Související inspekce

Moč rutinní krevní rutina

Krevní rutina: Opakované gastrointestinální krvácení může mít různé stupně anémie.

Močová rutina: občas hrubá hematurie, někteří pacienti mohou mít mikroskopickou hematurii.

Biochemické vyšetření: v kombinaci s hypertyreózou, zvýšeným hormonem štítné žlázy. Lidé s cukrovkou, zvýšenou hladinou cukru v krvi atd.

Rentgenové vyšetření: rentgen hrudníku ukazuje hypertrofii levé komory, která může být spojena s kalcifikací aorty. Pokud je srdeční nedostatečnost, může se to projevit jako rentgenové příznaky srdečního selhání. Angiografie může ukázat stenózu nebo okluzi tepen končetin a stenózu renální tepny lze nalézt u pacientů s hypertenzí. Koronární angiografie prokázala luminální stenózu.

Diferenciální diagnostika

Podle kůže s větším třením, nažloutlá až oranžová vyrážka a zahušťování kůže, špatná elasticita, relaxace a charakteristické symptomy a znaky embolie na pozadí fundus a viscerální embolie mohou diagnostikovat onemocnění.

Při diferenciální diagnostice je třeba věnovat pozornost identifikaci sklerotického atrofického mechu, sklerodermie a ochablosti. Žádné z výše uvedených onemocnění se neprojevilo v kůži, fundusu a krevních cévách současně s onemocněním.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.