Slezinná purpura

Úvod Slezina purpura je jedním z klinických příznaků jaterní purpury. Většina pacientů s jaterní purpurou je asymptomatická a může se vyskytnout malé množství zvětšení jater a mírná transamináza, doprovázené purpurou sleziny.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není jasná a může být spojena s chorobami, jako je těžká tuberkulóza, maligní nádory, syndrom získané imunodeficience (AIDS), užívání určitých léků (jako jsou steroidy, azathioprin, tamoxifen), dlouhodobá hemodialýza, orgány Aplikace imunosupresivních léků po transplantaci souvisí. Bylo publikováno, že populace pozitivní na lidský virus nebo virus imunodeficience (HIV) může mít játra nebo slezinu bacilární peliózy (BP), která je spojena s infekcí rodu R. henselae a patří k parazitárním chorobám přenášeným zvířaty. Úzký kontakt s kočkami nebo infekce R. henselae a souvisejícími patogeny.

(dvě) patogeneze

Spojení mezi jaterním sínusem a centrálním žilním spojením způsobuje dilataci jaterního sinu, nebo jsou hepatocyty nejprve nekrotické nebo je sinusoidální bariéra zničena a endotelové buňky jsou poškozeny. Rovněž se předpokládá, že jaterní fialová skvrna, jaterní okulární okluzivní choroba, dilatace jaterního sinu a perihepatická fibróza jsou stejný patologický proces, který ukazuje, že endoteliální buňky v různých částech jsou poškozeny. Různé virulentní faktory mohou způsobit poruchy imunitního systému, jako je imunoglobulin IgA, IgG, deficit IgM, defekty komplementového systému, defekty T buněk a B buněk nebo kombinovaná imunodeficience; sekundární imunodeficience se vyskytuje ve všech věkových skupinách Výskyt populace je také vyšší než u původního. Tyto imunodeficience se mohou klinicky projevit v celé řadě projevů, jako je šíření, zhoršení nebo opakující se epizody infekce; bílkoviny, kalorická malnutrice; poruchy průjmu a absorpce živin; diabetes, rychlé zhoršení urémie; rychlé šíření a zhoršení maligních nádorů Výše uvedené projevy se mohou vyskytovat současně nebo postupně s jaterní purpurou.

Játra jsou oteklá a na povrchu jsou purpurově modré nebo modro-černé plaky. Léze byly náhodně distribuovány a omezeny na jeden list nebo rozptýlenou celou játra. Část jater je voštinovitého tvaru, má různé velikosti kapes a je plná krve, od několika milimetrů po několik centimetrů. Pod mikroskopem je jaterní sinus cystická dilatace a endotelové buňky lemující cystickou dutinu jsou značně poškozeny. Dutina je plná červených krvinek, které mohou komunikovat s normálním jaterním sinusem nebo centrální žílou. Dicleova mezera je rozšířena a endoteliální buněčná bariéra mezi jaterním sinusem je zničena a občas projdou červené krvinky. Endoteliální buňky a Kupfferovy buňky proliferují. V okolí jaterního sinu a jaterních vil je fibróza a kolem léze cysty je vidět atrofie hepatocytů. Mohou být také ovlivněny játra, ledviny, kostní dřeň a lymfatické uzliny.

Zkontrolujte

Související inspekce

Krevní rutina, játra, žlučník, CT vyšetření sleziny

Bolest břicha spalující pálení, hlučná kyselina pantothenová, ústa suchá v ústech hořká, žízeň nechce pít, sladká a lepkavá ústa, sladké jídlo je kyselá voda, nevolnost, tělesná hmotnost, žlutá moč, špatná stolice, žlutý mastný jazyk, Počet impulzů.

Diferenciální diagnostika

1. Je třeba odlišit od infekční purpury a purpury vyvolané léky, která je charakterizována žádnými předurekčními místy, asymetrickými a neobjevuje se v šaržích.

2. Stále je nutné odlišit od trombocytopenické purpury, která se vyznačuje rozptýlenými malými skvrnami nebo vločkami, nemá sklon k fúzování, nevystupuje na povrchu kůže a asymetrickým rozdělením.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.