Vysoká krvavá tvář

Úvod Bundy na vlasy jsou hlavním příznakem polycythémie ve vysokých nadmořských výškách a více než 95% pacientů má různé stupně vypadávání vlasů. Rty, tváře, okraje ušních boltců, nehty a další nehtová lůžka jsou modro-fialová, kapilární expanze obličeje jsou fialově červené pruhy, které tvoří jedinečnou tvář choroby, tj. „Plošinovou krevní tvář“. Základní příčinou tohoto onemocnění je chronická hypobarická hypoxie. Dlouhodobé silné kouření na náhorní plošině bude bránit přenosu kyslíku, snížit absorpci tkání kyslíkem a zhoršit hypoxémii, což povede k výskytu hyperbilirubinémie. Obezita v oblasti vysočiny, poruchy nočního spánku a dýchání atd. Mohou také vyvolat nadměrnou hyperplázii červených krvinek.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Základní příčinou tohoto onemocnění je chronická hypobarická hypoxie. Dlouhodobé silné kouření na náhorní plošině bude bránit přenosu kyslíku, snížit absorpci tkání kyslíkem a zhoršit hypoxémii, což povede k výskytu hyperbilirubinémie. Obezita v oblasti vysočiny, poruchy nočního spánku a dýchání atd. Mohou také vyvolat nadměrnou hyperplázii červených krvinek.

(dvě) patogeneze

Chronická hypobarická hypoxie je hlavní příčinou tohoto onemocnění. Je způsobena mnoha způsoby a mechanismy způsobujícími erythrocytózu. Přestože bylo předloženo mnoho teorií a hypotéz, koncentrovanější názory jsou:

1. Oslabení dýchacího ústrojí: Pasivace ventilační odpovědi souvisí s délkou času stráveného na náhorní plošině. Klidová plicní ventilace u pacienta je asi 70% až 80% zdravých lidí, přílivový objem je 60% až 75% a dochází k mírné malé obstrukci dýchacích cest; pH krevních plynů u pacientů je nižší než normální a PaCO2 je zvýšeno, což naznačuje Hypertenze má projev nedostatečné alveolární ventilace. Pasivace HVR není jedinou příčinou hyperbilirubinémie a mohou existovat další faktory, což vede k hypotéze, že hypoxie inhibuje respirační centrum, konkrétně hypoxickou ventilační depresi.

Současný výzkum naznačuje, že oslabená respirační síla (periferní nebo centrální) je hlavní příčinou významné hypoxémie a relativní hyperkapnie u pacientů. Příčinný vztah mezi nimi je však stále nejasný. Je to jako u pacientů s plicním edémem s vysokou nadmořskou výškou, k útlumu ventilační jízdy dochází před syndromem vysokého červeného, ​​to znamená, že ať už se týká dědičnosti, jedná se o nové téma hodné další diskuse. Někteří lidé se domnívají, že toto onemocnění není jediným faktorem, kromě respiračních faktorů může také podpořit saturaci arteriálním kyslíkem velké množství kouření, chronických respiračních infekcí, nočního spánku narušeného dýchání a syndrom hypoventilace obezity.

2. Role erytropoetinu: erytropoetin (EPO) je glykoproteinový hormon s molekulovou hmotností přibližně 39 000. Působí hlavně na erytropoetinový receptor na membráně progenitorových buněčných membrán s erytroidem, podporuje proliferaci a diferenciaci těchto angažovaných progenitorových buněk, urychluje zrání červených krvinek a zabraňuje apoptóze (Apoptóza). Fetální a novorozenecký EPO se vylučují hepatocyty a dospělost se vylučuje hlavně tubulointersticiálními fibroblasty, ale játra si zachovávají schopnost produkovat EPO.

Hypoxie, ať už nízkotlaká (plató) nebo krevní (anémie), může stimulovat produkci EPO. Obecně, když je renální kyslíkový receptor stimulován hypoxií, tubulointersticiální fibroblasty vylučují EPO a stimulují původní buňky kostní dřeně, podporují dělení jaderných červených krvinek, urychlují maturaci červených krvinek, a tak zvyšují počet červených krvinek v krvi.

V důsledku toho na jedné straně zvyšuje kapacitu hemoglobinu pro kyslík, zvyšuje přenos kyslíku a zlepšuje hypoxii tkáně, na druhé straně, pokud hematokrit překročí 60%, významně se zvýší viskozita krve, krevní tok je pomalý a krev stagnuje v mikrocirkulaci. Objevuje se dokonce trombóza, která brání přenosu kyslíku, čímž se zhoršuje hypoxie tkáně.

3. Snížení afinity hemoglobinu k kyslíku: Asi 97% kyslíku dopravovaného krví se váže na Hb a je přítomno v červených krvinkách. Vazba a disociace kyslíku na Hb je reverzibilní reakce, jmenovitě Hb O2óHbO2. Během procesu okysličení nebo okysličení může být vytvořena křivka ve tvaru S, tj. Křivka separace kyslíku, v důsledku různých konformací Hb. Kyslíková křivka má důležitý fyziologický význam a je ovlivněna pH, PCO2, teplotou a 2,3-difosfoglycerátem (2,3-DPG), z nichž je zvláště důležitý 2,3-DPG. 2,3-DPG je produkt glykolytické větve červených krvinek. Zvýšení 2,3-DPG v krvi lze kombinovat s Hb, čímž se snižuje afinita Hb a kyslíku. Křivka posunu kyslíkových iontů je posunuta doprava a zvyšuje se uvolňování kyslíku.

Poté, co se lidské tělo vrhlo na náhorní plošinu, se koncentrace 2,3-DPG výrazně zvýšila, což je kompenzační výkon těla pro hypoxické obleky. Vztah mezi změnami v 2,3-DPG a hyperbilirubinémií však není dobře znám. Společnost Eaton zjistila, že 2,3-DPG u pacientů s vysokou zarudnutím byla o 23% vyšší než u normálních lidí ve stejné nadmořské výšce: v oblasti 4300 m byla celková krevní krev a 2,3-DPG červených krvinek u pacientů výrazně vyšší než u místních zdravých lidí a PaO2 je negativně korelován a pozitivně korelován s P50 (PO2, když SaO2 je roven 50%). Proto zvýšení koncentrace 2,3-DPG na náhorní plošině zvyšuje přenos kyslíku a zvyšuje absorpci kyslíku v tkáni, ale jeho abnormální zvýšení může způsobit pokles volného hemoglobinu v plicích, významné snížení afinity k krevnímu kyslíku a absorpci kyslíku z alveol. Tento proces je obtížný a SaO2 je snížen, výsledkem je syntéza 2,3-DPG, což vede k další redukci SaO2, která tvoří začarovaný kruh a postupuje k těžší erytrocytóze. Nadměrná koncentrace 2,3-DPG je proto jedním z projevů maladaptivní adaptace lidského těla na náhorní plošinu.

Přestože je toto onemocnění systémovým vícesystémovým onemocněním, existuje jen velmi málo případů přímé smrti z důvodu zarudnutí. Patologické poškození hyperosmie A je velmi rozsáhlé a má několik systémových změn, které jsou nejvíce postiženy srdcem, mozkem a plicemi a stupeň poškození je také závažný. Projevem mozku je, že povrch mozkového parenchymu je mělký, krevní cévy mozku a pia mater jsou rozšířeny a přetíženy, nebo jsou krevní cévy roztrženy a v mozku jsou skvrny nebo šupinaté krvácení, mozkové buňky jsou oteklé a intersticiální edém. Nekróza nervových buněk, lokalizované nebo rozsáhlé změkčení. U pacientů s jednoduchou hyperaktivitou nedochází k srdečním onemocněním. Má-li srdce zjevné patologické změny, považuje se to za srdeční onemocnění vysoké nadmořské výšky. Povrch plic je tmavě červený a struktura je relativně pevná, alveolární stěna je zesílená, dutina se zvětšuje nebo intersticiální edém je intersticiální. Plicní kapiláry jsou vysoce rozšířené a přetížené, plicní arterioly jsou zahuštěny a v lumen je vytvořen trombus. Jiné orgány, jako je nadledvina, zažívací trakt, ledviny a slezina, mají také krvácení, trombózu a tkáňovou nekrózu.

Zkontrolujte

Související inspekce

Krevní saturace krve rutinní analýza krevních plynů arteriální parciální tlak kyslíku (PaO2) označuje pulsní kyslík

Příznak

Toto onemocnění je většinou chronické a není jasný čas nástupu, ke kterému obvykle dochází, když migrujete na náhorní plošinu po dobu jednoho roku, nebo se původní akutní onemocnění vysoké nadmořské výšky zpozdí. Hypertenze je anoxií indukované poškození různých orgánů způsobené zvýšenou viskozitou krve a pomalým průtokem krve. Závažnost každého orgánu je odlišná a klinické příznaky jsou odlišné. Změny jsou velmi komplikované. Nejčastějšími příznaky jsou bolest hlavy, závratě, dušnost, únava a ztráta paměti. Závažnost klinických příznaků souvisí se stupněm tkáňové hypoxie způsobené změnami v hematologii. Po návratu do nížin z hypoxického prostředí se hemoglobin a hematokrit vrátily k normálu a symptomy postupně vymizely, ale při návratu na náhorní plošinu se relapsy vrátily. Peruánští učenci shrnuli běžné příznaky a příznaky vysokého červeného syndromu: bolesti hlavy, dušnost, únava, vadnutí, palpitace, poruchy spánku, tinnitus, špatná chuť k jídlu, cyanóza, konjunktivální kapilární kongesce, bolest svalů a / nebo kloubů, paralýza Prst (špička), necitlivost prstu, abnormální pocit. Domácí vědci zaznamenali 360 případů a jejich běžné příznaky jsou: závratě, bolesti hlavy, dušnost, napětí na hrudi, únava, bolest kloubů, anorexie, úbytek na váze, ztráta paměti a nespavost. Kromě toho byly také hlášeny nepravidelné menstruace žen, mužská impotence, ztráta libida atd.

2. Známky

Vady vlasů jsou hlavní příčinou tohoto onemocnění a více než 95% pacientů má různé stupně vypadávání vlasů. Rty, tváře, okraje ušních boltců, nehty a další nehtová lůžka jsou modro-fialová, kapilární expanze obličeje jsou fialově červené pruhy, které tvoří jedinečnou tvář choroby, tj. „Plošinovou krevní tvář“. Oční membrána je vysoce přetížená, jazyk fialový jazyk je tlustý a rozpraskaný a sliznice hltanu je černá nebo modro-fialová. Asi 17,7% pacientů mělo kluby a 12,8% mělo depresi nehtů. Někteří pacienti mají otoky obličeje a dolních končetin a játra a slezina mohou být oteklé. Obecná pravidla srdečního rytmu, několik lidí s bradykardií nebo sinusovou arytmií. V přibližně 20% případů lze slyšet šelest I-II v apikální oblasti a oblasti plicní chlopně a druhý zvuk plicní tepny je hyperaktivní nebo rozdělený. Krevní tlak může být vysoký nebo nízký a rozdíl v pulsním tlaku je malý.

(1) Migranti žijící na náhorní plošině nad 3000 metrů nad mořem nebo několik obyvatel.

(2) má bolesti hlavy, závratě, dušnost, únavu, poruchy spánku, cyanózu, kombinované přetížení oční bulvy.

(3) Hemoglobin> 200 g / l, hematokrit> 65% a počet červených krvinek> 6,5 × 10 ¹² / L.

(4) Příznaky a příznaky zmizely po opuštění hypoxického prostředí a při návratu na náhorní plošinu ustoupily.

(5) S výjimkou erytrocytózy způsobené jinými chorobami.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika vysokého krevního povrchu náhorní plošiny:

Sekundární erytrocytóza

Hlavně způsobená chronickou bronchitidou, emfyzémem, cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním, hrudní deformitou a další erytrocytózou. Tato onemocnění mají typické příznaky a příznaky, jako je chronický kašel, srdeční šelest atd., Takže není obtížné je identifikovat.

2. Polycythemia vera

Většina nemocí je u lidí starších 50 let. Neexistuje žádné primární onemocnění a příčina. Nelegální imigrační planetu nelze obnovit, saturace krevního kyslíku je normální a neexistuje žádný krevní povrch. Kostní dřeň se mění na celou hematopoetickou hyperplázii a zvětšení sleziny.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.