Jednostupňová intrakardiální reparační operace pro Fallotovu tetralogii s chybějící plicní tepnou

Definice tetralogie Fallota s dysfunkcí plicní chlopně zahrnuje zvětšení podobné plicní aneuryzmě, defekt komorového septa s abnormálním paraválem, deficience plicní chlopně a stenózu plicního prstence. Tato malformace je asi 3% u čtyřnásobného syndromu. V roce 1947 Cheverz tuto deformitu poprvé objevil a rozvinul na své patologické anatomii. V roce 1973 Litwin et al doporučil dva postupy. Dětská nemocnice v Bostonu neschvalovala postupnou operaci a obhajuje první fázi intrakardiální opravy v rané fázi, účinek léčby se zlepšuje. V případech této malformace se často vyskytují stopy plicní chlopně mezi pravou komorou a plicní tepnou, s prstencem želé podobných uzlů. Několik z nich je zcela hladkých. Zvětšení srdce je hlavně zvětšení pravé komory a trychtýře. Stenóza a stenóza nebo stenóza plicního anuloidu a abnormální defekt komorového septa. Většina závažných případů jsou novorozenci po narození a plicní trup a bilaterální plicní aneuryzma zvětšují kompresní bronchus. Je třeba poznamenat, že zvětšení podobné plicní aneuryzmě se může rozšířit na plicní segment a vnitřní plicní tepnu, což brání bronchiálnímu vývoji a alveolární proliferaci, což ovlivňuje dlouhodobé účinky. Patofyziologie čtyřnásobného syndromu s deficiencemi plicní chlopně má kromě dvou komorového systolického tlaku a snížení plicního krevního toku následující charakteristiky: 1 vnitřní zkrat. Poporodní cyanóza je kvůli vysokému plicnímu cévnímu odporu a plicní stenóze dostatečná k vytvoření vnitřního zkratu zprava doleva. Avšak jak se plicní cévní rezistence snížila 1 týden po narození, dysfunkce pravé komory a snížení plicní regurgitace vedly ke snížení diastolické zátěže pravé komory, což mělo za následek vnitřní zkrat zleva doprava. 2 respirační nedostatečnost. Zvětšená plicní tepna podobná nádoru komprimuje průdušku na obou stranách, aby vytvořila hypoxii, a ta závažná může být fatální kvůli acidóze. U některých pacientů však zrání tracheální bronchiální tkáně a zvýšení kalibru jeden týden po narození, stejně jako zvýšená obstrukce výtokového traktu pravé komory a pokles tlaku plicní tepny a / nebo snížení nedostatečnosti plicní chlopně jsou prospěšné pro zlepšení funkce plic. 3 dysfunkce pravé komory. Se stárnutím do 10 až 15 let věku, kvůli této deformitě, dlouhodobé obstrukci výtokového traktu pravé komory a nedostatečnosti plicní chlopně, nemůže pravá komora nést stres a kapacitní přetížení a způsobit závažné cyanózy a refrakterní srdeční selhání. V minulosti bylo hlášeno, že se na této deformitě provádí stagingová operace, ale účinek není dobrý. V současné době se předpokládá, že časná fáze intrakardiální opravy může dosáhnout účelu uvolnění expanze plicní tepny podobné nádoru do průdušek a korekce plicní regurgitace. Léčba nemocí: defekt komorového septa Indikace 1. Těžké novorozence s dysfunkcí quadriplegie a plicní chlopně, často při lékařském ošetření, je neúčinné, nouzové ošetření tetralogie Fallota s dysfunkcí plicní tepny v prvním stadiu intrakardiálních opravných operací. 2. Poté, co pacient prošel dětstvím, by mělo být naplánováno, aby podstoupil operaci ve věku 3 až 5 let. Kontraindikace 1. špatná fyzická zdatnost, nesnáší operátora; 2. Pacienti s poruchou koagulační funkce; 3. Pacienti s anamnézou alergií na anestetika. Předoperační příprava 1. Těžké děti mají po narození vážné dýchací potíže, náchylné postavení může zmírnit příznaky. Včasná tracheální intubace pro mechanicky asistované dýchání. 2. Aktivně léčit metabolickou acidózu a srdeční selhání, jakož i sání a udržování dýchacích cest otevřené. 3. Poté, co je diagnóza potvrzena echokardiografií, je v co nejkratší možné době proveden první stupeň intrakardiální korekční operace s tetralogií deficitu Fallot a plicní arterie. 4. Předoperační příprava mírných pacientů je podobná jednoduché tetralogii Fallota. Chirurgický postup Poté, co pacient vstoupí do operačního sálu, změna z polohy na břiše do polohy na zádech často způsobuje závažnou cyanózu a život ohrožující. V této době by mělo být monitorováno EKG, saturace arteriálním kyslíkem a krevní tlak na tracheální intubaci a mechanicky asistované dýchání v poloze náchylné nebo polo náchylné. Poté, co se otočil, byl v poloze na zádech a byl anestetizován. Metoda mimotělního oběhu a ochrana myokardu: použití hluboké podchlazení (16 ~ 18 ° C) k zastavení oběhu a studené krve kardioplegické koronární perfúze a lokální ochlazování srdce k ochraně myokardu. Komplikace 1. Respirační nedostatečnost a neschopnost oddělit se od ventilátoru v důsledku změn okolního plicního plexu a změkčení okolního bronchi a alveolární redukce, pacienti s touto deformitou se mohou po ventilátoru zhoršit, saturace arteriálním kyslíkem a oxidem Jak stoupá napětí uhlíku, je nutné pokračovat v používání mechanicky asistovaného dýchání endotracheální intubací nebo tracheotomií. Pokud je zjištěna těžká plicní regurgitace, měla by být použita stejná aortální chlopně k připojení pravé komory k plicní tepně. Jakmile nelze ventilátor z ventilátoru několikrát vyjmout, používá se přerušované asistované dýchání k postupnému prodloužení doby spontánního dýchání, dokud se ventilátor nevypne. 2. Plicní infekce: Jedná se o častou komplikaci pooperačních pacientů s touto deformitou, užívajících antibiotika a nebulizaci. 3. Plicní regurgitace a srdeční selhání způsobují mírnou plicní regurgitaci po intrakardiální korekci, angioplastice plicní arterie a drenáži chlopně z pravé komory do plic. Pacient to může tolerovat. U pacientů se závažnou plicní regurgitací a pravým srdečním selháním po náplasti pravého výtokového traktu pravé komory by měl být použit stejný typ aortální mimokardiální trubice nebo protetická chlopně umístěná na prstence plicní chlopně. 4. Pacienti s mimokardiální obstrukcí mají po operaci vytrvalostní progresivní aktivitu Echokardiografické vyšetření potvrzuje, že mimokardiální trubice je ucpaná a mimokardiální trubice by měla být včas vyměněna.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.