Pigmentovaný glaukom

Úvod do pigmentovaného glaukomu Pigmentovaný glaukom (PG) je druh glaukomu způsobený zadní duhovkou střední části duhovky a kontaktem s vazodivým vazem čočky, třením způsobeným ztrátou pigmentových částic na zadním povrchu duhovky, uloženým v trabekulární mřížce a blokovaným výtokem komorové vody. Toto onemocnění je častější u mužů ve věku 25 až 40 let a má určitou agregaci rodiny. Kavkazští pacienti jsou autozomálně dominantní a příbuzné geny se nacházejí na chromozomu 7. Většina pacientů byla krátkozrakost, hluboká přední komora, široký úhel přední a zadní fosílie. V současnosti uznávaná patogeneze spočívá v tom, že duhovka ve střední části duhovky je zpětná. Když se žák pohybuje a nastavuje, duhovka a podvěsný vaz pod trením a částice pigmentu padají do přední komory, klesají za rohovku, podvěsný vaz a trabekulární síť. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% - 0,04% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: oční hypertenze

Příčiny pigmentovaného glaukomu

(1) Příčiny onemocnění

Nejasná etiologie může být spojena s abnormálním vývojem epitelu pigmentu duhovky (atrofie nebo degenerace).

(dvě) patogeneze

Mechanismus diseminace pigmentu navrhl dvě teorie vývojové a mechanické: Patologická studie duhovky u tohoto onemocnění zjistila, že epitel pigmentu duhovky je fokálně atrofován, pigment je snížen, produkce melaninu je významně zpožděna a žlábková dilatační svalová hyperplázie, což naznačuje iris. Pigmentová epiteliální dysplazie (atrofie nebo degenerace) je základním defektem diseminace pigmentu Iris fluoresceinová angiografie ukazuje, že defekty cévní distribuce duhovky a cévní hypoperfúze (druhá se může vyskytnout před diseminací pigmentů), což naznačuje mezodermální podporu duhovky Tkáňové vrozené vývojové defekty, autozomálně dominantní dědičnost tohoto onemocnění, bylo hlášeno, že oba bratři trpí pigmentovým glaukomem a rozsáhlou retinální pigmentovou epiteliální dystrofií, periferní depresí duhovky, délkou kořene duhovky, relaxací duhovky, významnou sklerální fistulou Zdá se, že morfologické abnormality, jako je pás ciliárního těla, pozdější připevnění duhovky a bohatý výstupek duhovky, podporují etiologii genetických nebo vývojových defektů nemoci.

Prevence pigmentového glaukomu

1. Udržujte dobrou náladu a vyhněte se nadměrným emočním výkyvům. Nejdůležitějšími predispozičními faktory pro glaukom jsou dlouhodobé špatné mentální stimulace, temperament, deprese, úzkost a panika.

2, život, strava a životní pravidla, práce a odpočinek, mírné fyzické cvičení, nezúčastněte se namáhavého cvičení, udržujte kvalitu spánku, dieta lehká a výživná, nekuřácké víno, silný čaj, káva, vhodná kontrola příjmu vody, nesmí překročit 1000 - 1200 ml denně , pitná voda na jedno použití by neměla překročit 400 ml.

3, pozor na hygienu očí, chránit oči, nečíst pod silným světlem, doba pobytu v temné místnosti nemůže být příliš dlouhá, světlo musí být dostatečně měkké, nesmí nadměrně využívat oko.

4, komplexní úprava systémových komplikací.

5, věnujte pozornost dopadům drog.

6, ženská amenorea, menopauza a dysmenorea, ale zvýšený nitrooční tlak by měl být vysoce ceněn, jako jsou projevy glaukomu během menstruace, by měl neprodleně navštívit specialistu.

7, glaukomové rodiny a rizikové faktory, musí být pravidelně přezkoumávány, jakmile se objeví příznaky nemoci, musí aktivně spolupracovat s léčbou, aby se zabránilo náhlé ztrátě zrakové funkce.

Komplikace pigmentového glaukomu Komplikace, vysoká oční hypertenze

Poškození Fundus způsobené vysokým nitroočním tlakem.

Příznaky pigmentovaného glaukomu Časté příznaky Protein čoček s vysokým nitroočním tlakem uniká „slepici kuřat“ nebo „slepici ptáků“ Iridoidní trabekulární pletivo pigmentace pupilární deformace iris defekt oční tremor pupilární asymetrie

Klíčem k diagnostice PDS / PG je řada charakteristických klinických projevů: pigmentace v předním a zadním segmentu, tvar duhovky a defekty transilluminace.

1. Rohovka: Typická pigmentace je patrná pomocí mikrosvětové lampy-Krukenbergova raketoplánu: pigmentace se nachází ve střední oblasti zadní stěny rohovky, 0,5 - 3,0 mm široká, 2-6 mm dlouhá, kolmá a mírně inklinuje ke středu, raketoplán je obvykle Trojúhelník dolů a dolů, který je výsledkem konvekce komorového moku v přední komoře z nosní strany a ze střední strany temporální strany, atypický může být zkreslen na jednu stranu nebo šikmo. Krukenbergův raketoplán byl poprvé objeven pomocí PDS / PG. Tento raketoplán je běžně běžný, ale ne každý případ.

Histologické studie ukázaly, že částice pigmentu uvnitř a vně buňky jsou pohlceny endotelovými buňkami rohovky, je-li submukóza nalezena pod štěrbinovou lampou a pod nosem je závažný soustředný kruh periferního endoteliálního pigmentu rohovky, naznačuje to, že v trabekulární síti je také závažný pigment. Občas, bez keratomileusis, je vidět Schwalbeova linie. Ačkoli po rohovce dochází k pigmentaci, počet endotelových buněk rohovky PDS je normální a tloušťka středu rohovky je obvykle normální, což ukazuje, že endotelové buňky rohovky fungují. Poškození.

2. Iris

(1) přední povrchová pigmentace: pigmentové granule se hromadí hlavně v rozšířené drážce středu duhovky, zejména v modré duhovce, ale stejný výskyt se vyskytuje iu tmavé duhovky a rozptýlený pigment málokdy způsobuje, že se barva duhovky vyskytuje. Změnit, pokud je binokulární pigmentová šířka asymetrická, může dojít k zbarvení duhovky a pigmentaci na povrchu duhovky lze vyjádřit jako rozptýlené pigmentové částice nebo pigmentem naplněné fagocytární buňky.

(2) Vzhled: Mnoho pacientů s PG v počátečním stádiu nemoci, keratoskopii duhovky lze nalézt v okolním duhovce, je mírně depresivní, matice je tenká a cystická, vzhledem k objemu přední komory PG oční bulvy po poměru poklesů duhovky odpovídajících krátkozrakosti Oční bulva je o něco větší. Když se oko pohybuje, keratoskop duhovky vykazuje mírný třes kolem duhovky. Iris nemá přední adhezi a zadní adhezi. Stupeň periferní deprese duhovky lze rozdělit do 4 úrovní: 11: těžká deprese duhovky; 22 Stupeň: mírná deprese duhovky; 33: duhovka plochá; 44: výstupek duhovky, stupeň zakřivení duhovky může být ovlivněn mrknutím.

(3) Vada transilluminace: Vada transilluminace v periferní části duhovky se vyvíjí se zhoršováním šíření pigmentu a lze ji identifikovat dvěma klinickými zkouškami: Metoda transilluminace duhovky: osvětlení skléry elektrickou lampou nebo lampou z optických vláken v temné místnosti; Jiným výhodným způsobem je použití inspekční lampy s nízkým záhybem, použití dostatečně jasného a úzkého pruhu světlého pruhu pro vstup do oka středem zornice, vyhnutí se okraji zornice, osvětlení lumenu oka a průchod defektem duhovky. Může vidět červené světlo odražené od fundusu. Pacient musí před kontrolou zkontrolovat temnou adaptaci v temné místnosti. To je výhodné pro nalezení malých defektů. Průměr zornice je ideální, když je průměr 2 ~ 4 mm. Žák je příliš malý. Získání dostatečného světla znesnadňuje získání dobrého inspekčního účinku, příliš velká zornice nebo dilatace vyvolaná léky může ztěžovat nalezení transilluminačního defektu v akumulaci duhovky.

Vady transilluminace mají obecně paprsky podobné loupáním kolem duhovky, postupně se rozšiřující uprostřed, občas fúzované a defekty mohou být bodové nebo kulaté. Občas dvě sousední defektní spojení tvoří tvar „V“ a vrchol může být Ve středu, ale také na periferii, se počet defektů může časem postupně zvyšovat a někdy se může vyvinout v diskontinuální prstencový defekt, v tomto případě bude obecně 80 až 90 defektů, což souvisí s počtem malých svazků závěsného vazu čočky, Pokud je vada fúzována, je vidět transilluminační kroužek obklopující okolní duhovku. Přes sousední defekt je vidět rovník čočky. Klasifikace vady transilluminace: 1 žádná vada, 2 lze vadu správně spočítat; Pokud jde o počítání, vada může být kombinována s 90 °, kombinovaná s 270 ° atd. Příležitostně, protože duhovka hnědého oka je silnější, i když je zřejmá pigmentová pomazánka, vada transilluminace není dobře vidět. U některých hnědých očí existuje irisová matrice. Více pigmentů pokrývá vady, které byly vidět.

3. Žák: U PDS / PG existuje abnormalita ve velikosti a tvaru zornice. Asymetrie duhovky může způsobit asymetrii zornice a nejzjevnější směr defilace duhovky duhovky má současně velkou deformaci zornice. Existuje hyperplázie.

4. Čočka, suspenzní vaz: PDS / PG jasně našel úplný nebo neúplný pigmentový prstenec na periferii zadního povrchu čočky (obr. 6), obvykle přerušovaný, který je produkován pigmentací ve vazu Weigere (sklovité tělo). V kruhovém prstenci mezi předním povrchem a zadní kapslí čočky tento pigment obvykle není detekován běžnými štěrbinovými lampami v případě dilatačního sputa, ale v případě dilatace je snadno vidět pomocí irisového keratoskopu. Agregace pigmentů je většinou trvalá, při zmenšení pigmentových rozptylů v jiných částech zůstává nezměněna, proto se považuje za znak specifický pro PDS / PG. V exfoliačním syndromu neexistuje podobné šíření pigmentů a čočka je také v čočce. Pigmentované granule se také nacházejí v přední centrální oblasti.

V plně zvětšeném oku jsou irisovým keratoskopem občas rozptýlené vazy pokryty rozptýlenými pigmentovými částicemi, v tomto případě jsou suspendační vazy uspořádány v malém svazku, občas vykazují tvar V.

5. úhel rohovky duhovky: hromadění pigmentu v přední komoře, zejména na trabekulární síti, může blokovat odtok komorové tekutiny a způsobit chronické zvýšení nitroočního tlaku. Úhel pacienta s PG je obvykle široký otevřený úhel, zejména doprovázený Větší očnice krátkozrakosti, nejdůležitějším projevem rohu je hustý hnědý nebo černý pigmentový pruh na trabekulární síťovce a Schwalbeově linii. Díky depresi okolní duhovky lze pozorovat široký úhel rohu, často doprovázený bohatými Iris vyčnívá před sklerálním procesem a mezi duhovkami na trabekulární mřížce je normální pigmentace. Všimněte si, že se liší od pigmentace. Nejprve je pigmentace na nosní straně a na spodní straně úhlu mírně zahuštěna, obvykle 0 ~ 4. Stupeň pigmentace, stupeň 0: žádný pigment; stupeň 1: světlý pigment; stupeň 2: středně pigment; stupeň 3: pigment světle hnědý; stupeň 4: téměř černý, světle hnědý pigment lze vidět na mnoha očích s věkem Stupně 1 až 2, zatímco těžší pigmenty v PDS / PG jsou stupně 3 až 4.

Keratoskop duhovky s pigmentovým měřítkem je velmi užitečný pro třídění pigmentů trabekulární sítě. Občas je pigmentace trabekulární sítě docela závažná a pigment se šíří více než celá trabekulární síťovina. V tomto případě kvůli nadměrné pigmentaci Způsobuje, že trabekulární síťovina bobtná a mírně vyčnívá do rohovky duhovky. Většina pacientů s PDS / PG má těžší Schwalbeův liniový pigment a pigmentace se postupně zvyšuje od shora dolů. Horizontální poledník může aproximovat pigmentovanou část a nepigmentovanou část Schwalbeovy linie. Odděleně je občas vidět ve spodním rohu místnosti tenký a tmavý pigmentový pruh, nazývaný linie Sampaolesis, navíc se zvyšuje počet výčnělků duhovky v úhlu pacienta PDS / PG a občas je vložení duhovky mírně nepravidelné. Navrhuje se, že úhel rohu je zdeformovaný, ale většina úhlů je normální. Pás ciliárního těla může být široký a úzký, ale obecně širší než normální. Nastavení může zvýšit zatažení irisu PDS / PG a povrch čočky postupuje před čočkou. S relativním zvýšením síňového tlaku zabraňuje periferní iridotomie změnám tvaru duhovky.

Vyšetření pigmentovaného glaukomu

Někteří pacienti mají rodinnou anamnézu a mohou být geneticky vyšetřeni a podrobně analyzováni rodokmenem.

1. Infračervená televizní kamera: Pomocí infračervené televizní kamery lze pozorovat a počítat defekt transilluminace duhovky, analyzovat tyto snímky a data, která jsou užitečná pro sledování pacientů v pigmentové aktivní periodě.

2. Sledování nitroočního tlaku: Aplikace sledování nitroočního tlaku u pacientů s PDS / PG pro stanovení odtoku komorového moku má stále určitý účinek.Na základě plynulosti komorového moku lze předvídat budoucí vývojový trend onemocnění a lze také porozumět šíření pigmentu. Postup aktivní periody, porozumění změnám koeficientu plynu komorového moku, pacientů s normálním nitroočním tlakem a abnormálním koeficientem tekutosti vody se často vyvinou v glaukom a ti, kteří mají hladký odtok vody, se do PG méně vyvinuli.

3. Ultrazvuková biomikroskopie: vysokofrekvenční přední mikroskopická mikroskopie s vysokým rozlišením poskytuje průřezové zobrazení morfologie duhovky kolem pacienta s PDS / PG a určuje vztah mezi duhovkou a přední komorou a povrchem čočky. Ultrazvuková biomikroskopie potvrdila přítomnost kontaktu mezi zonulami iris zonules, které byly dříve pozorovány prostřednictvím postmortemové anatomie.

4. Irisova keratoskopie s pigmentovým měřítkem: Boys-Smith a kol. Vynalezli irisový keratoskop s pigmentovým měřítkem Pomocí tohoto zrcadla lze pro měření stupně pigmentace v trabekulární síti použít jednotný index.

Diagnostika a diagnostika pigmentovaného glaukomu

Diagnostická kritéria

Hlavně na základě příznaků a nitroočního tlaku PDS, glaukomového zorného pole a změn optického disku, viz průsvitná průsvitná oblast duhovky podobná paprsku transilluminací, nejcharakterističtější a kontrola štěrbinové lampy pro zobrazení zadní stěny rohovky Krukenberg Fusiformní pigmentace, hluboká přední komora, zadní deprese duhovky a hyperpigmentace.Po dilataci je pigmentace zadního povrchu čočky blízko rovníku.Keratomileus je široký úhel a hustá pigmentační zóna je přítomna na trabekulách. U příznaků duhovky a některých dalších příznaků může být diagnostikována jako PDS, pokud je doprovázena patologickým vysokým nitroočním tlakem, viděním glaukomu a změnami optického disku, můžete diagnostikovat PG.

Diferenciální diagnostika

1. Ztráta pigmentace duhovky: U PDS / PG nejsou s PDS / PG spojena duální duhovka s transilluminací ve tvaru duhovky. Pacienti s vrozeným glaukomem mají občas transilluminační vady blízko uchycení distální části duhovky, ale nikoli paprsky. U pacientů s exfoliačním syndromem se občas šíří pigment. Poloha transilluminačního defektu je většinou na okraji zornice, nebo je plak rozptýlen po celé duhovce. Poranění zadní plochy duhovky v důsledku traumatu nebo operace je nepravidelné. Iridcentní pigmentace způsobená těžkou uveitidou má u pacientů se ztrátou pigmentu zadní duhovky také regionální ztrátu plaku, ale ne obklopující defekty podobné paprskům, občas u normálního oka může mít mramorový vzor transilluminace Závada, ale je úplně jiná než změna PDS / PG.

2. Uveitida: Pokud malé pigmentové částice vznášejí ve vodném moku, jsou zaměňovány za bílé krvinky a jsou špatně diagnostikovány jako uveitida. Pro správné rozhodnutí je třeba si všimnout typických příznaků PDS a bez uveitidy. Další příznaky, jako je spojivková hyperémie, KP a adheze po irisu, ztráta pigmentu na zadním povrchu duhovky u pacientů s PDS, ačkoli fagocytární buňky se mohou pohybovat vpřed do matrice duhovky, ale nevyvolávají zánět, herpes zoster keratitis může být Způsobená atrofií duhovky ve tvaru fanoušků, může keratitida herpes simplex způsobit rozsáhlou atrofii duhovky, z nichž žádná nemá defily transilluminace duhovky podobné PDS.

3. Zvýšená pigmentace trabekulární mřížky: Kromě PDS / PG se může v očích jiných syndromů objevit abnormální pigmentace a pigmentace spojená se syndromem exfoliace může způsobit, že trabekulární síťovina zčerná. Uprostřed je pigment smíchán s exfoliační látkou za vzniku nepravidelného, ​​konopného pigmentového pruhu. Typický Krukenbergův raketoplán není vyvinut a typická kapsulární exfoliace přispívá ke správné diagnóze.

Pacienti s periferními duhovkami nebo ciliárními cystami občas vykazují na trabekulární mřížce mírnou pigmentaci, ale není zde žádný typický Krukenbergův raketoplán. Diagnóza je stanovena pozorováním specifického transilluminačního defektu periferní duhovky PDS. K detekci sub-irentních cyst byla použita iris keratomileusis, ve dvou výše uvedených případech nedošlo k pigmentaci na zadním povrchu čočky.

4. Přední, zadní melanom: duhovka, ciliární těleso nebo zadní melanom (pokud se protrhne přední membrána sklivce), může být doprovázena pigmentací, pigmentované nádorové buňky nebo pigmentované fagocytární buňky mohou způsobit přední a zadní Značný stupeň černění, ale postrádá typické příznaky PDS / PG: žádný Krukenbergův raketoplán, žádný defekt transilluminace, snadno detekovatelný primární nádor, zánět zadní plochy duhovky má občas mírné uvolňování pigmentu, často ve spodním rohu Soudržná integrace skupiny doprovázená výkonem zánětu.

5. Ostatní: PG může být někdy způsobena po implantaci nitrooční čočky zadní komory, v této době jsou IOL zadní komory s abnormální polohou a duhovka po operaci po dlouhou dobu v kontaktu, což způsobuje uvolnění pigmentu.

6. Exfoliační syndrom: Mechanické tření mezi periferní čočkou a duhovkou kolem zornice u této choroby, defekt transilluminace duhovky jako je pigmentovaný glaukom, Krukenbergův raketoplán, trabekulární pigmentace a zvýšený nitrooční tlak, ale následující podmínky jsou snadné Proveďte identifikaci:

Častější u starších lidí starších 160 let, vzácných ve věku 40 let;

250% pacientů mělo jednostranné, prosté pohlaví a refrakční chybu (krátkozrakost);

3 Transilluminační defekty jsou běžné u zornice zornice a její okolní duhovky, vzácné ve střední části duhovky, pigmentace trabekulární sítě není tak hustá jako pigmentovaný glaukom (obvykle úroveň 2);

4 Nejvýraznějším znakem jsou šedobílé lupiny podobné částice nebo vločky lupénky a šedá pseudoexfoliační látka na přední kapsli periferní čočky. Bylo hlášeno, že obě choroby mohou existovat současně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.