Proliferativní pemfigus

Úvod do proliferačního pemfigu Proliferativní pemfigus je benigní typ pemphigus vulgaris, který je vzácný. Pacienti jsou obvykle mladí lidé s nižší imunitou. Kožní léze se vyskytují v podpaží, pod prsy, tříslem, vulvou, kolem konečníku, nasolabiálních záhybů a končetin. Poškození bylo zpočátku tenkostěnné puchýře s pozitivním znamením Nissl. Po rozdrcení se na povrchu eroze postupně prolíná papilární granulace a na okrajích se často objevují nové puchýře, takže se poškozená oblast postupně zvětšuje. Nie je znamení je pozitivní. Vrásky jsou teplé a vlhké a jsou citlivé na sekundární bakteriální infekce a infekce kandida, často se zápachem. Starý poškozený povrch je mírně suchý a papilát. Průběh nemoci je chronický a prognóza je dobrá. Charakteristiky klinického poškození často vidí pouze červenou ránu nebo erozní povrch. Pokud je možné sondu vložit do spodního povrchu epitelu nebo pod povrch sousední sliznice bez rezistence, je Nisslův znak pozitivní nebo pozitivní kožní test je pozitivní, což je užitečné pro diagnostiku. Nepoužívejte však peelingový test ve velkém měřítku, aby nedošlo ke zvýšení utrpení pacientů. Celkový stav pacienta je charakterizován sníženou konstitucí a dokonce i sub-kvalitou, což je také užitečné pro diagnostiku. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,002% -0,004% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse

Příčina proliferačního pemfigu

Etiologie pemfigu není známa, v současné době existuje mnoho studií o příčině autoimunitních onemocnění.Ověřuje se, že stimulace virové infekce, ultrafialového záření a určitých léků (jako je penicilamin) způsobuje, že se adhezivní látka mezi vrstvami buněčných spór stává autoantigenem. Souvisí to s indukcí autoimunitní odpovědi.

Proliferativní prevence pemfigu

1 Udržujte matraci čistou, rovnou a oblast léze na kůži je velká. Všechny tkaniny jsou dezinfikovány a používány.

2 Nemocnice je sterilizována UV zářením jednou denně po dobu 30 minut - vždy 1 hodinu.

3 Vyrovnejte nehty pacienta, aby nedošlo k poškrábání stěn.

4 kožní léze mají erozi, exsudát a purulentní sekreci nebo zápach, podle lékaře může být mokrý roztokem manganistanu draselného v poměru 1: 8000, hustý semiš se sterilní infiltrací rostlinného oleje a vhodné odstranění, býci, první pumpa Naneste blistrovou tekutinu a aplikujte čínskou medicínu.

5 Zamezte chladu, abyste předešli infekcím horních cest dýchacích, posílili výživu a posílili odolnost těla.

6 Sledujte změny tělesné teploty kdykoli.

7 dlouhodobé užívání kortikosteroidů by mělo být doplněno draslíkem, aby se zabránilo hypokalemii. Pokud existuje bakteriální nebo plísňová infekce, měla by být podána dostatečná citlivá antibiotika nebo antimykotika.

Proliferativní komplikace pemfigu Komplikace sepse

Často doprovázeny různými stupni horečky, anorexií, únavou atd. V důsledku velké eroze kůže, velkého množství extravazace tělních tekutin, bílkovin, elektrolytů a tělních tekutin se ztratí příliš mnoho, tělo je slabé a snadno lze kombinovat sekundární infekce, jako je sepse a pneumonie. Bukální sliznice je nejčastějším místem zasažení. Může být také ovlivněna sliznice hltanu, hrtanu a jícnu a postižení těchto míst může vést k potížím při krmení, žvýkání a polykání.

Proliferativní symptomy pemfigu Časté příznaky Puchýře nebo bully poškození progresivní granulomatózní vředová nekróza Mírná eroze

(1) Orální: Stejné jako u vulgaris, ale v červené linii rtů se často vyskytuje výrazná proliferace.

(2) Kůže: bully jsou běžné u vrásek, jako jsou podpaží, umbilicus a konečník. Znamení Nissl je pozitivní. Základ puchýřů je papilární. Horní část je pokryta žlutým tlustým sputem a exsudátem. , vědomá bolest. Kolem je úzká červená. Blistr může být fúzován, rozsah je variabilní a sekundární infekce má vysokou horečku. Tělo pacienta postupně oslabovalo a často zemřelo na sekundární infekci.

(3) Stejné poškození může nastat v nosní dutině, stydkých pyskách, glanech atd.

Proliferativní vyšetření pemfigu

Imunofluorescence

a. Přímá metoda: Mezi epidermálními buňkami léze dochází k depozici IgG a C3. Kromě toho jsou IgA a IgM pozorovány přibližně u 25–30% pacientů. Přibližně 60% nelézovaných částí má depozici IgG a C3.

b. Nepřímá metoda: Asi 100% séra pacienta obsahuje protilátky proti pemfigu. Titry a podmínky protilátek jsou zhruba paralelní.

Kromě výše uvedeného je erytematózní pemfigus také pozitivní na antinukleární protilátky, se sekvestrací IgG a C3 na křižovatce epidermis a dermis, podobně jako u lupus erythematosus.

Patologie: Intraepiteliální rozkládající se puchýř, acantic lýza (akantolýza) může být nalezena pod elektronovou mikroskopií k disociaci ve středu desmozomu a schopnosti ztratit vazbu mezi buňkami. To je také patologický základ Nikolského znamení.

Buňky hrudní lýzy (Tzandkovy buňky) se nacházejí ve vesikulách

Na dně blistru se tvoří vilus a mírná infiltrace zánětlivých buněk do dermis.

Kromě výše uvedených změn vykazoval proliferativní pemfig epidermální hyperplázii s pseudoepiteliální neoplazií a nejvíce eosinofilní tvorbu malých abscesů v epidermis.

Puchýřovitý pemfigus a puchýřovitý pemfigus puchýřkový puchýř se vyskytuje v povrchové epidermis (pod rohovou vrstvou nebo uvnitř granulové vrstvy)

Diagnóza a prognóza proliferačního pemfigu

Diagnóza

Charakteristiky klinického poškození často vidí pouze červenou ránu nebo erozní povrch. Pokud je možné sondu vložit do spodního povrchu epitelu nebo pod povrch sousední sliznice bez rezistence, je Nisslovo znamení pozitivní nebo pozitivní kožní test je pozitivní, což je užitečné pro diagnostiku. Nepoužívejte však peelingový test ve velkém měřítku, aby nedošlo ke zvýšení utrpení pacientů. Celkový stav pacienta je charakterizován sníženou konstitucí a dokonce i sub-kvalitou, což je také užitečné pro diagnostiku.

Diferenciální diagnostika

Na rozdíl od jiných kožních onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.