Angioretikulom

Úvod do vaskulárního retikulomu Vaskulární retikulom je benigní nádor, který pochází z embryonální zbytkové tkáně mezodermálních buněk a je intrakraniálním skutečným vaskulárním nádorem, který se vyskytuje v mozečku. V roce 1926 Lindau provedl pečlivou studii vaskulárního retikulomu a zjistil vztah mezi vaskulárním retikulomem a nádory ledvin, renálními cystami a cysty pankreatu a sítnicovým hemangiomem. Pokud je vaskulární retikulom mozku nebo míchy doprovázen pankreatickými, renálními cystami nebo benigními nádory ledvin, nazývá se to Lindauova nemoc. Když je sítnicový hemangiom spojen s vaskulárním retikulomem centrálního nervového systému nebo s patologickou změnou Lindauovy choroby, nazývá se vonHippel-LindausDisease (VHL nemoc). Cévní retikulom je vhodný pro chirurgickou léčbu a celková resekce nádoru může vyléčit nemoc. Cystický vaskulární retikuloma a solidní vaskulární retikuloma mají různé chirurgické metody. Cystický vaskulární retikuloma odstraňuje pouze malé nádorové uzliny bez odstranění cystové stěny, solidní vaskulární retikulom vyžaduje Celý nádor je odstraněn. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,5% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intrakraniální krvácení

Příčiny vaskulárního retikulomu

Příčina (75%):

Etiologie vaskulárního retikulomu není známa, v roce 2000 ji WH0 klasifikoval jako neidentifikovaný nádor. Protože vaskulární retikuloma často zahrnuje pankreatické cysty sítnice, feochromocytom atd. A tyto léze jsou odvozeny od mezodermu a mají tendenci rodiny, má se za to, že má genetické faktory. Oertelt et al věří, že asi 5% případů má rodinnou anamnézu, která je autozomálně dominantní, a muži a ženy mají stejnou penetraci. Gen pro VHL onemocnění je umístěn na chromozomu 3p25-p26, sousedící s 3p13-p14, který obsahuje chromozomální translokace v čistě familiárním karcinomu ledvin.

Patogeneze (20%):

Cévní retikuloma je výsledkem překážky, která se vyskytuje během integrace mezi komponenty mezodermu a epiteliální tkáně v důsledku pokračující nedostatečné integrace mezi krevními cévami a parenchymem. V mozečku je snadné se vyskytnout, protože se embryo podílí na vývoji mozečku ve třetím měsíci Takové nádory pocházejí z krevních cév, které tvoří choroidní plexus čtvrté komory. Sabin věří, že vaskulární retikulom je způsoben intersticiální diferenciací k produkci vaskulární primitivní plazmy a červených krvinek. V nádoru předchází tvorbě krevních cév výskyt zjevných cytoplazmatických vakuol, které se pak postupně zkapalňují, což vede k tomu, že původní plazma a tekutina cysty nádoru jsou původní plazmou.

Nádor může být pouhým okem považován za cystický nebo cystický, a v nádoru jsou také cystické změny. Nádor je čirý, purpurově červený, tuhý, s různými průměry a úzce souvisí s mozkovou tkání. V blízkosti meningů může být vazodilatace. Ve stěně kapsle a v nádorových uzlinách může být uložen nahnědlý žlutý hemosiderin. 80% nádorů je cystických, zejména nádorů s mozkovým váčkem. Tobolka obsahuje žlutou nebo žlutohnědou tekutinu, většinou mezi 10 a 100 ml. Obsah proteinu cystické tekutiny je vysoký a je snadné jej ztuhnout do podoby želé. Obsah proteinu v cystové tekutině může být až 3 ~ 4 g na 100 ml a nádorová stěna exsudátu nádoru je hladká, existuje nádorový uzlík bohatý na krevní cévy a 1/4 nádor je bohatý na značný přísun krve, jako je sinusoidní červený nádor. Uzly vyčnívají do kapsle o velikosti asi 2 cm, ale některé nádorové uzly jsou menší než 1 cm a některé jsou dokonce skryty ve stěně kapsle. Není snadné je najít. Je snadné krvácet a vyčistit hranici okolní mozkové tkáně. Ve většině případů může mít jediný případ jednoho nádoru několik nádorů rozložených v různých částech mozku.

Prevence vaskulárního retikulomu

Nebuď příliš slaný. Pokud snížíte sůl, solené produkty a budete jíst více čerstvé zeleniny a ovoce, incidence rakoviny žaludku se sníží. Dusitan je číslo jedna zabijákem nádorů. Tento karcinogen obsahuje čerstvá zelenina, nakládaná šunka a kimchi. Za normálních podmínek dusitan ve stravě nezpůsobí poškození lidského zdraví, pouze pokud je dusitan nadměrně požíván a tělo nemá vitamin C, způsobuje poškození lidského těla.

Cévní retikulomové komplikace Komplikace intrakraniální krvácení mozkový edém

1. Intrakraniální krvácení nebo hematom nesouvisí s intraoperační hemostázou. S aplikací chirurgického mikroskopu a zlepšením chirurgických technik se tato komplikace vyskytla jen zřídka. Pečlivá hemostáza před zraněním může být použita ke snížení nebo prevenci pooperačního intrakraniálního krvácení.

2. Mozkový edém a pooperační vysoký intrakraniální tlak lze použít ke snížení intrakraniálního tlaku glukokortikoidů ke snížení otoku mozku.

3. Ztráta nervové funkce souvisí s důležitou funkční oblastí a důležitou strukturou intraoperačního poškození, které by se během operace mělo co nejvíce vyvarovat.

Příznaky vaskulárního retikuloma časté příznaky, zraková ostrost, závratě, pitná voda, kašel, potíže s polykáním, chrapot

Historie nemoci se liší a růst solidního nádoru je pomalý. Může to trvat i několik let nebo déle. Cystické období je kratší než týdny, týdny nebo roky. Příležitostně akutní nástup nádoru v důsledku náhlých cystických změn nebo mozkové mrtvice. Nádor kraniálního lebečního fossa lze snadno utlačit a blokovat čtvrtou komoru, což způsobuje obstrukci cirkulace mozkomíšního moku a její průběh je také krátký. Nádory umístěné v mozkové hemisféře mají často zvýšený intrakraniální tlak a mozkové příznaky s nucenou polohou hlavy. U 90% pacientů se projevuje zvýšeným intrakraniálním tlakem, který se projevuje bolestmi hlavy, závratě, zvracením, otokem optického disku a ztrátou zraku. Zvracení je vidět v 80% případů, ztráta zraku 30% a ztuhlost krku 11%. Cerebelární nádory jsou často doprovázeny nystagmem, ataxií, nestabilní chůzí, závratě, ztrátou zraku, mozkovou obrnou zadních skupin, atd. Jednotlivé případy mají medulární příznaky, projevují se jako dysfagie, krční chrapot, škytavka, krční reflexní zmizení stravy Kašel a tak dále. Ti, kteří se nacházejí v mozkové hemisféře, mohou mít odpovídající příznaky a příznaky v závislosti na jejich umístění a mohou mít různé stupně hemiplegie a hemianopie laterální smyslové poruchy. Několik z nich má záchvaty.

Kromě toho klinické projevy souvisejí s patologickým typizováním. Kapilární a smíšené nádory jsou náchylné k tvorbě větších cyst. Symptomy zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou rychlé, průběh nemoci je krátký a symptomy nucené hlavy a mozkového kmene jsou náchylné. Nádory buněčného typu mají vyšší fyzikální složky, pomalejší progresi a pozdější nástup symptomů. Typ houby je náchylný k intratumorálnímu krvácení, s krátkým průběhem nemoci, velkými výkyvy příznaků a často náhlým zhoršením. Pokud se krvácení dostane do subarachnoidálního prostoru, může dojít k meningálnímu podráždění.

Fyzikální vyšetření může mít poruchy kraniálních nervů, hypotyreózu trigeminálního pocitu a parciální paralýzu lebečního nervu III, IVVI. 90% pacientů má opuch optického disku na fundusu a někteří mají viditelné hemangiom nebo krvácení do nádoru. Vrozená onemocnění vnitřních orgánů zahrnují jaterní cysty, polycystická onemocnění ledvin, epididymitida, adrenální feochromocytom, epididymální tubulární adenom a podobně.

Vyšetření vaskulárního retikulomu

1.CT výkon:

1 Typ cysty: Cystická oblast o nízké hustotě s větší mozkovou hemisférou, hodnota CT je asi 10 HU. Ploché stěny se stejnou hustotou jsou vidět od několika milimetrů do 2 cm a okraj nádoru je jasný.

2 Podstatný typ: Hrudky mají během hladkého skenování stejnou hustotu nebo mírně vyšší hustotu a jsou uzlové nebo lobulované, s nelehými hranami nebo špičatými výstupky.

3 mohou mít otoky kolem nádoru, ale také žádné otoky. Může být doprovázen hydrocefalem na obrazovce.

4 Když je provedeno vylepšené skenování, jsou zpravidla rovnoměrně zesíleny nástěnné uzly nebo pevné hmoty.

2. Výkon MR:

1 léze jsou většinou umístěny v zadní fosílii (mozková hemisféra, kotník), kulaté, jasnější a ostřejší hrany, konturované.

2 Nádory vykazovaly jednotnou cystickou lézi a do ní vyčníval malý nástěnný uzel; cystická oblast vážená T1 byla nízkým signálem, uzlová zeď byla stejná jako signál; cystická oblast vážená T2 byla vyšší signál, uzel byl relativní Nízký signál.

3 často do kamny zasahuje jedna nebo více tlustých cév.

4 Uzly zadní stěny byly zjevně posíleny a okolní cystické oblasti nebyly posíleny.

5 Čtvrtá komora je často pod tlakem, což způsobuje hydrocefalus na obrazovce.

Diagnostika a diagnostika vaskulárního retikulomu

Diagnostická kritéria

Většina intrakraniálních vaskulárních retikulomů se vyskytuje pod oponou. Dospělí se symptomy mozkového nádoru a zvýšeným intrakraniálním tlakem by měli zvážit možnost tohoto onemocnění, zejména následující:

1. V rodině byli potvrzeni pacienti s vaskulárním retikulomem.

2. Existuje skutečná hyperplazie červených krvinek a hyperhemoglobinémie.

3. Retinální hemangioblastom byl nalezen v oku.

4. Hepatální hemangiom, polycystická ledvinová choroba, pankreatická cysta atd. Byly nalezeny v břišních viscerách.

5. Potvrzeno a diagnostikováno mozkovou angiografií, CT a MRI.

Diferenciální diagnostika

1 Cerebelární astrocytický gliom: Když převládají cystické léze, jsou nástěnné uzly často větší, mohou mít kalcifikaci a zvýšené zlepšení skenovacích uzlových stěn je často patrnější, ale méně než hemangioblastom. MR může někdy ukázat cévní stín signálu krevního toku v nádoru hemangioblastomu, který může poskytnout více informací pro jeho diferenciální diagnostiku.

2 metastatický nádor: nodulární nebo prsten-zesílená hmota, okraj uzliny je pravidelný, hladký, peritumorální edém je patrnější, může být více hrudek a nejčastěji se vyskytují u středního a staršího věku, většina z nich má anamnézu primárního nádoru. Obecně není těžké identifikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.