Striktury cholangitidy

Úvod do stenózy žlučových cest Akutní zánět žlučovodů, opakující se epizody, mukózní eroze, ulcerace, hyperplázie pojivové tkáně, tvorba jizev a zúžení žlučovodů. Stenóza může nastat od intrahepatálního žlučovodu do spodního konce společného žlučovodu, ale je běžné používat levý a pravý jaterní kanál, společný jaterní kanál a stenózu při otevření žlučovodu. Úzkost je většinou prstencového tvaru, dlouhého tvaru a může existovat na více místech současně. Intrahepatické kameny žlučovodů často spojené s restrikcí jaterních žlučovodů. Proximální konec stenózy jaterních žlučovodů, hromadění žlučových pigmentů, jaterní parenchyma se mohou vyskytovat v různých stupních poškození a fibrózy, těžké léze jaterního laloku (segment) mají různý stupeň atrofie, zbývající jaterní lalok je kompenzační hyperplázie, snadná sekundární infekce Hnisavá cholangitida, infekce může zvýšit stenózu a podpořit tvorbu kamenů, které tvoří začarovaný kruh. V pokročilých stádiích se může objevit biliární cirhóza a portální hypertenze. Jeho klinické projevy, diagnostika a léčba stejných žlučovodů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0032% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žlučové kameny

Příčiny stenózy cholangitidy

Chronická nespecifická infekce (25%):

Toto onemocnění je spojeno s ulcerativní kolitidou. V případě infekčního onemocnění střeva napadají střevní bakterie biliární systém z portální žíly, vytvářejí chronický zánět, hyperplázii vláknité tkáně stěny žlučovodu a zužují stěnu žlučovodu. Bylo hlášeno, že v případě resekce tlustého střeva v důsledku ulcerózní kolitidy je krev v portální žíle kultivována pro růst bakterií, bakterie jsou injikovány do portální žíly zvířete a kolem žlučovodu je nalezen zánět. Někteří lidé se však domnívají, že toto onemocnění nesouvisí s ulcerativní kolitidou, ať už je doprovázena ulcerativní kolitidou, nemění přirozený průběh a výsledek primární sklerotizující cholangitidy.

Faktor imunity (25%):

Toto onemocnění je často doprovázeno ulcerativní kolitidou a některé jsou spojovány s chorobami, jako je segmentová enteritida, chronická fibrotická tyreoiditida (Riedlsova tyreoiditida) a retroperitoneální fibroinflamační skleróza. Imunitní komplexy v pacientově séru jsou často vyšší než normální a když se tyto látky v tkáni vysráží, mohou způsobit místní zánět. Badenheimer měřil imunitní komplexy v pacientově séru, ať už jsou spojeny s ulcerativní kolitidou nebo ne, imunitní komplexy v jejich séru byly významně vyšší než u zdravé kontrolní skupiny. U pacientů s ulcerózní kolitidou je určitý podíl protilátek proti nukleární látce a protilátek hladkého svalstva v séru pozitivní, což podporuje názory těchto pacientů na výskyt a imunitní faktory. Použití hormonů nebo imunosupresivních léků však může příznaky zlepšit, ale nezlepšuje patologické změny žlučovodů ani nemění průběh pacientů. To, zda primární sklerotizující cholangitida souvisí s imunitními faktory, proto musí být dalším výzkumem potvrzeno.

Další faktory (20%):

Toto onemocnění souvisí s vrozenými faktory, infekcí škrkavky, alkoholismem, kyselinou lithnou a dalšími faktory.

Patofyziologie

Hlavní patologické změny nemoci, infiltrace zánětlivých buněk kolem stěny žlučovodu a žlučovodu v intrahepatální portální oblasti, zejména lymfocyty, málo polynukleárních bílých krvinek, příležitostně viditelné makrofágy a eozinofily a vývoj lézí Ohnisková nekróza malého bodu a hyperplázie vláknité tkáně, epiteliální buňky žlučovodů se postupně zmenšují a mizí, ztvrdnutí stěny není hladké a ztluštělé, což nakonec způsobuje extrémní fibrózu stěny žlučovodu, což má za následek zahuštění stěny a abnormální lumen Stenóza je řetězec koulí a nejmenší z lumenů je pouze olovo tužkou, ale průměr je pouze 2 mm. Rozsah lézí někdy ovlivňuje pouze část společného žlučovodu, ale většina společných žlučovodů nebo dokonce levých a pravých jaterních kanálků je ovlivněna současně. Ve většině případů chronická cholecystitida a hepatoduodenální vazy ulpívají na struktuře podobné šňůře a není vidět téměř žádná struktura podobná žlučovodu. Současně se může objevit obstrukční žloutenka a biliární cirhóza a portální hypertenze a selhání jater se může objevit v pozdním stádiu onemocnění.

Prevence stenózy cholangitidy

(1) Věnujte pozornost posilování výživy, dávejte pozor na vysoký cukr, vysoký obsah bílkovin, vysoký obsah vitamínů, nízký obsah tuků, stravování snadno stravitelné.

(2) Nouzoví pacienti by měli dostat půst a intravenózní infuzi a měli by věnovat pozornost umístění a povaze bolesti břicha, ať už se jedná o zimnici, vysokou horečku, šok atd. Spolupracujte s přípravou pokožky před operací, srovnáním krve atd.

(3) Při svědění dávejte pozor, abyste pokožku udržovali čistou, koupejte se a měňte si oděv a dostávejte intramuskulární vitamin K1.

(4) Aktivně léčit nemoci žlučového systému a jíst méně tuky a potraviny s vysokým obsahem cholesterolu.

Komplikace stenózy cholangitidy Komplikace žlučových kamenů

Může být komplikována žlučovými kameny, obstrukční žloutenkou, primární pankreatitidou.

Příznaky stenózy žlučových cest Časté příznaky Interní obstrukce jaterních cest Vysoká horečka zimnice břišní bolest Žluté sputum Hepatomegálie

Příznaky stenózy žlučových cest

Klinické projevy extrahepatických žlučovodů

Závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti infekce a překážky. Obvykle je obvykle asymptomatický. Když však kámen blokuje žlučovod a je sekundární k infekci, jeho typickým klinickým projevem je Charcotova triáda, tj. Bolest břicha, zimnice, horečka a žloutenka. 1 bolest břicha: vyskytuje se při xiphoidním procesu a horní pravé břicho, většinou kolika, paroxysmální záchvat nebo přetrvávající bolesti, mohou být vyzařovány na pravé rameno nevolností a zvracením. 2 zimnice, vysoká horečka: sekundární infekce obstrukce žlučovodů, zvýšený nitrolitární tlak, infekce se šíří retrográdně žlučovodem, bakterie a toxiny vstupují do jaterního sinu kapilárou a poté vstupují do systémového oběhu, aby způsobily systémovou infekci. Asi 2/3 pacientů může mít v průběhu onemocnění zimnici a vysokou horečku, obvykle vykazující relaxační teplo a tělesná teplota je až 39 ~ 40 ° C. 3 Žloutenka: Žloutenka se může objevit po biliární obstrukci, její závažnost, výskyt a trvání závisí na stupni biliární obstrukce, zda je komplikována infekcí a zda existují žlučník a další faktory. Astragalus má často tmavou moč, mělkou stolici a svědění kůže. Žloutenka způsobená cholelitiázou je přerušovaná a kolísavá.

Klinické projevy intrahepatálních žlučovodů

V kombinaci s extrahepatickými žlučovými kameny jsou klinické projevy podobné projevům extrahepatických žlučovodů. Ti, kteří se nekombinovali s extrahepatickými žlučovodnými kameny, mohou být po mnoho let asymptomatičtí nebo mají pouze bolesti v oblasti jater, hrudníku a zad. V případě obstrukce a sekundární infekce se vyskytuje zimnice nebo vysoká horečka a dokonce i akutní obstrukční hnisavá cholangitida. Pokud nejsou bilaterální žlučovody u biliární cirhózy ucpané nebo pokročilé, intrahepatické kamenné žlučovody obecně nevyvíjejí významnou žloutenku. Intrahepatické kameny žlučovodů snadno způsobují biliární jaterní absces, když se infikují, jaterní absces lze nosit pod podpaží a mohou dále proniknout do bránice a plic a vytvářet bronchospasmus žlučovodů, přičemž kašle žluté hořké žlučovité sputum. Pozdní fáze biliární cirhózy může způsobit portální hypertenzi. Delší nástup nemoci, časté epizody cholangitidy v blízké budoucnosti, s progresivní žloutenkou, bolestmi břicha a horečkou je obtížné kontrolovat a příznaky, jako je úbytek hmotnosti, zejména u osob starších 50 let, by měly být podezřelé z toho, že trpí hepatobiliární rakovinou. Hlavním projevem je to, že játra jsou asymetrická a oteklá a v oblasti jater je bolest a sputum. Při kombinaci infekce a komplikací se objeví odpovídající příznaky.

Vyšetření stenózy žlučových cest

Krevní biochemické vyšetření

Může vykazovat mnohočetné abnormality obstrukční žloutenky, zvýšený celkový sérový bilirubin (velké fluktuace v různých obdobích stejného pacienta), alkalická fosfatáza se významně zvýšila a po léčbě není snadné klesnout na normální úroveň. Těžké nebo mírné zvýšení sérových transamináz. Krevní rutinní vyšetření, kromě zjevného nárůstu počtu bílých krvinek v přítomnosti cholangitidy, lze také nalézt u lymfocytózy nebo příležitostně abnormálních lymfocytů nebo eozinofilů. Imunologické vyšetření některých pacientů se zvýšenými imunoglobuliny, antinukleárními protilátkami, protilátkami proti hladkým svalům. 45% pacientů mělo zvýšenou hladinu IgM a 75% zvýšilo ceruloplasmin a zvýšilo vylučování mědi močí. Anti-buněčné mitochondrie jsou však negativní. Antigen HLA-DRW52a je až 100% pozitivní. V některých případech může dojít k poškození funkce ledvin.

Pomocná vyšetření mohou mít různé klinické projevy, v závislosti na umístění a rozsahu léze. Thompson se dělí na 4 typy podle místa: typ I: sklerotizující cholangitida společného žlučovodu; typ II: sklerotizující cholangitida sekundární k akutní nekrotizující cholangitidě; typ III: chronická difúzní sklerotizující cholangitida; Typ IV: Chronická difúzní sklerotizující cholangitida se střevním zánětlivým onemocněním. Podle rozsahu sklerotizující cholangitidy se léze dělí na: 1 difúzní typ, v játrech, externí žlučovod, 2 extrahepatický segment segmentu žlučovodů, 3 intrahepatální, skleróza žlučovodů s cirhózou.

Cholangiografie

Je to nejpřesvědčivější metoda pro stanovení rozsahu diagnostiky a lézí, včetně ERCP, PTC, intraoperativní cholangiografie a retrográdní cholangiografie T-trubice. Mezi nimi má ERCP největší výhody a může nejen zobrazit změny morfologie intrahepatických a extrahepatických žlučovodů, ale také zobrazit léze slinivky břišní. V době vyšetření je katetr pro ERCP dále vložen do cystického kanálu, aby se získaly podrobné informace o intrahepatickém žlučovodu. Z tohoto důvodu se často používá asistence při blokaci balónku. PTC má pouze poloviční míru úspěšnosti, většinou se používá pro selhání ERCP, nebo podstoupil biliární jejunostomii. Intraoperační cholangiografie a T-trubice retrográdní cholangiografie jsou vhodné pro chirurgickou léčbu nebo pooperační diagnostiku. Charakteristiky vývoje žlučových cest jsou následující: (1) žlučovod léze má nepravidelnou vícenásobnou stenózu a povrch sliznice žlučovodu je hladký; 4 léze zahrnující intrahepatický žlučovod, větev intrahepatálního žlučovodu je snížena, tuhá a tenká jako dendritická nebo korálková, hemisférická expanze, vnitřní průměr 2 ~ 3 mm. V přibližně 80% případů byly zapojeny současně intrahepatické a extrahepatické žlučovody, 20% se týkalo pouze extrahepatických žlučovodů. Vnitřní průměr společného žlučovodu (CBD) byl menší než 4 mm, stěna byla výrazně zhuštěna a žlučový systém neměl žádné kameny a známky nádoru. Když se jedná o žlučník, je zeď žlučníku tlustá a funkce je snížena nebo zmizena.

B- mode ultrazvuk

Protože endoskopická retrográdní cholangiografie a transhepatická cholangiografie jsou invazivní postupy, ultrazvuk v režimu B se stal neinvazivní alternativou k diagnostice. Typické ultrazvukové zobrazení B je následující: 1 Žlučový lumen je zjevně úzký, většinou jednotný, obvykle 4 mm, a žlučovod je vidět v segmentovém nebo lokalizovaném PSC; 2 je zeď žlučovodu zjevně zesílená, obvykle 4 až 5 mm; Vylepšení ozvěny žlučovodů uvnitř nitru, 4 zapojení viditelného ztluštění stěny žlučníku, snížená funkce; 5 sonogramů bez kamenů a nádorů.

Cholangiografie magnetické rezonance (MRC)

Při diagnostice může pomoci technologie zobrazování žlučových stromů. Mírná expanze periferních žlučovodů, které nejsou spojeny s centrálním žlučovodem v několika jaterních lalocích, je znakem MRI, ale jeho role při odhalení zúžení žlučovodů je snížena kvůli omezenému prostorovému rozlišení MRC.

99mTc-DISIDA sken

Biliární scintigrafie s 99mTc-značeným diisopropylkarbamoimidacetoacetátem je neinvazivní test u podezřelých pacientů. Po intravenózní injekci, kontinuální zobrazování gama, kvůli zpoždění clearance jaterního parenchymu, k určení překážky různých větví hlavního žlučovodu, ukazující expanzi žlučovodu a intrahepatální a extrahepatální stenózu žlučovodu, jeho nedostatkem je nízké rozlišení.

CT

Může ukázat expanzi a deformaci intrahepatického žlučovodu pacienta.

Histologie jater

U většiny pacientů s jaterními biopsiemi lze pozorovat histologické abnormality. Mezi běžné histologické abnormality patří: periferní biliární fibróza a zánět, edém a fibróza, fokální proliferace žlučovodů a kanálků, obstrukce a ztráta fokálních žlučovodů, depozice mědi a cholestáza. Typickými projevy jsou soustředná fibróza periferního žlučovodu s hyperplázií jaterních žlučových cest nebo bez nich, ale tyto změny jsou patrné pouze u biopsií klínu, které se jen zřídka objevují při aspiraci jemnou jehlou.

Diagnostika a diferenciace stenózy žlučových cest

Diagnostický základ

(1) Historie operace bez žlučových cest.

(2) žádné běžné onemocnění žlučovodů: historie vyšetření stenotické cholangitidy.

(3) zahušťování a kalení stěny žlučovodu a progresivní obstrukční žloutenky.

(4) Dlouhodobé sledování nezahrnuje cholangiokarcinom.

(5) Žádné vrozené abnormality žlučovodů.

(6) Žádná primární biliární cirhóza.

Diagnostické vlastnosti

(1) Mladí muži.

(2) biliární zúžení jater.

(3) Počátek je pomalý.

(4) Cholangiografie prokázala mnohočetné stenózy, nepravidelné a „sférické“ známky intrahepatických a extrahepatických žlučových cest.

(5) Histologie jater odhalila fibrózu, zánět a viditelnou cholestázu kolem žlučovodu.

(6) Je spojena se zánětlivým onemocněním střev, zejména ulcerativní kolitidou.

(7) Týká se HLA a AI-B8-DR3.

(8) Existuje vysoké riziko rozvoje cholangiokarcinomu.

Diagnostická kritéria

(1) Charakteristické abnormální cholangiografické znaky (segmentální nebo rozsáhlé biliární změny).

(2) Abnormální klinické, biochemické a jaterní histologické nálezy (i když často nespecifické).

(3) Vylučují se následující podmínky: 1 biliární kalcifikace (s výjimkou případu klidu). 2 biliární chirurgie (kromě jednoduché cholecystektomie). 3 vrozené biliární abnormality. 4 získané léze žlučových cest spojené se syndromem imunodeficience. 5 ischemická stenóza. 6 biliárních nádorů. 7 Vystavení dráždivým chemikáliím (např. Formalin). 8 dalších onemocnění jater (jako je primární biliární cirhóza nebo chronická aktivní hepatitida).

Diferenciální diagnostika

Chronická aktivní hepatitida:

Dříve existovaly zprávy o chronické aktivní hepatitidě. Hlavním důvodem je objev nekrózy podobné troskám při histologickém vyšetření těchto pacientů, jev, který je nyní považován za rys. Spoléhat se na cholangiografii může vyřešit diferenciální diagnostiku mezi těmito dvěma,

Problémy při identifikaci stenotické cholangitidy. Kromě toho pacienti s chronickou aktivní hepatitidou mají často akutní hepatitidu, často mají v anamnéze expozici hepatitidě nebo krevní transfúzi, znečištění způsobené injekcí atd., Věk nástupu je relativně nízký, obvykle po 2 až 3 týdnech nástupu, žloutenka postupně ustupuje, ALT v séru je výrazně zvýšena a GGT Lze jej identifikovat bez jakéhokoli zvýšení nebo mírného zvýšení ALP.

Sekundární sklerotizující cholangitida:

Toto onemocnění má v anamnéze recidivující onemocnění žlučovodů nebo anamnézu chirurgie žlučových cest Zánětlivá stenóza žlučovodů je většinou prstencového tvaru, stenóza je krátká a zjevně je patrné poškození žlučových epitelů žlučových cest.

Primární cholangitida:

V několika případech jsou před nástupem choroby přítomny pouze intrahepatické nebo extrahepatické žlučovody, pokud existuje pouze intrahepatické onemocnění žlučovodů, je třeba věnovat pozornost diferenciaci primární cholangitidy. Primární cholangitida je onemocnění, které se vyskytuje převážně u mladých žen, je histologicky charakterizováno jako nezhoubná cholangitida. Sérum obsahuje vysoké titry protilátek a nevyskytuje se v extrahepatickém žlučovodu.

Primární cholangiokarcinom:

Věk nástupu onemocnění je obvykle mezi 40 a 50 lety, často se ztrátou hmotnosti nebo ztrátou hmotnosti a diagnózu lze potvrdit chirurgickým průzkumem a histologickým vyšetřením. Pro případy segmentálního nebo difúzního zúžení žlučovodů je obtížnější odlišit ho od cholangiokarcinomu kvůli rozsáhlé stenóze žlučových cest a rozsáhlé fibróze žlučových cest, zejména pokud není narušen intrahepatický žlučovod, intrahepatální žlučovod Rozsáhlá expanze je častější u cholangiokarcinomu než běžná. U pacientů s restrikcí zúžených žlučovodů je však třeba zvážit možnost cholangiokarcinomu, v případě potřeby lze k vyloučení cholangiokarcinomu použít cytologii nebo biopsii. Je třeba poznamenat, že z důvodu maligní tendence by se měla možnost maligní transformace zvážit v době počáteční diagnózy nebo sledování. Astragalus náhle zhoršený, cholangiografie vykazovala segmentální expanzi žlučových cest nebo žlučových cest, polypoidní hmotu a průměr ≥ 1,0 cm, progresivní stenózu nebo dilataci atd., Měla by se zvážit výskyt cholangiokarcinomu. V této době může být pro diagnostiku vzrušujícím výsledkem použití markerů nádorového séra (CEA, C19-9) a biliární cytologie, cholangiografie magnetické rezonance a ECT atd.

Primární biliární cirhóza:

Věk nástupu onemocnění je častější ve věku 20 až 40 let, průběh onemocnění je pomalý, žloutenka kolísá, játra a slezina jsou velké, sérová antimitochondriální protilátka je pozitivní, imunoglobulin je evidentně zvýšen a diagnóza a diferenciální diagnostika jsou méně obtížné.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.