Nekrotizující vaskulitida

Úvod do nekrotizující vaskulitidy Nodulární vaskulitida je vlastně nodulární polyarteritida, známá také jako nodulární periarteritida a nekrotizující arteritida, polyarteritida atd. Je charakterizována výrazným zánětem celé vrstvy malých tepen a středních tepen. Lézie se vyskytují ve větvích tepen a způsobují mnohočetné aneuryzmy, trombózu a infarkt a nekrózu podobnou fibrinu. Specifická příčina je stále nejasná a může být stejná jako etiologie a patogeneze jiné systémové nekrotizující vaskulitidy. Je to imunokomplexní vaskulitida způsobená alergiemi na exogenní látky, rozsáhlými lézemi, vícenásobným poškozením systému, což představuje několik klinických Syndrom. Faktory jako sérum, léky, bakterie a virové infekce mohou způsobit vaskulární zánětlivé léze. Specifická patogeneze není příliš jasná a může souviset s imunitní dysfunkcí a alergií těla. Alergické reakce těla aktivují různé faktory, které vytvářejí rozpustný cirkulující imunitní komplex, který se usazuje na stěně cévy, což má za následek zvýšenou propustnost cévní stěny, aktivaci komplementu, infiltraci imunitně aktivních buněk a vaskulární zánětlivé léze nebo nekrózu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plynová gangréna, hemolytická streptokoková gangréna

Příčiny nekrotizující vaskulitidy

Příčina:

Specifická příčina je stále nejasná a může být stejná jako etiologie a patogeneze jiné systémové nekrotizující vaskulitidy. Je to imunokomplexní vaskulitida způsobená alergiemi na exogenní látky, rozsáhlými lézemi, vícenásobným poškozením systému, což představuje několik klinických Syndrom. Faktory jako sérum, léky, bakterie a virové infekce mohou způsobit vaskulární zánětlivé léze. Specifická patogeneze není příliš jasná a může souviset s imunitní dysfunkcí a alergií těla. Alergické reakce těla aktivují různé faktory, které vytvářejí rozpustný cirkulující imunitní komplex, který se usazuje na stěně cévy, což má za následek zvýšenou propustnost cévní stěny, aktivaci komplementu, infiltraci imunitně aktivních buněk a vaskulární zánětlivé léze nebo nekrózu.

Patogeneze:

Obecně se předpokládá, že patogeneze souvisí s alergickými reakcemi a toxické měřítko v krvi způsobuje vlastní imunitní zánět a napadá poškozené krevní cévy. Pacienti mohou mít zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů, bilaterální kožní léze dolních končetin a pigmentaci.

Prevence nekrotizující vaskulitidy

Nekrotická vaskulitida je primární vaskulitická léze bez relevantních preventivních opatření.

Komplikace nekrotické vaskulitidy Komplikace, plynová gangréna, hemolytický streptokokový gangrén

Pokud máte nekrotizující vaskulitidu, měli byste ji léčit brzy. Pokud ji nebudete léčit včas, způsobí v postižené oblasti ulceraci a gangrénu a dokonce i riziko amputace nebo smrti.

Nekrotické zánětlivé symptomy Časté příznaky Bolest kloubů, slabost, migrace kloubů, otoky, poškození ledvin, retikulární subkutánní uzliny, nevolnost a zvracení, arytmie

Klinické projevy nodulární vaskulitidy

Hlavně kvůli nástupu nemoci mají často horečka, bolest kloubních svalů, únava a další výkon.

Poškození kůže:

1 Vyrážka je pozorována u 50% pacientů s pleomorfismem, jako je dermatitida, krvácení, erytém, erytém ve tvaru drápů, purpura a sítnice namodralá.

2 podkožní uzliny o velikosti 0,5 až 1 cm, rozmístěné po povrchové povrchové tepně, nebo se shromažďují v blízkosti krevních cév, bolesti a něhy. Střed uzliny často tvoří vředy v důsledku nekrózy.

Poškození ledvin:

Nalezeno u 70% až 80% pacientů, projevujících se jako proteinurie a hematurie, často s rychlou hypertenzí s otoky, zvýšeným dusíkem močoviny v krvi a nakonec selháním ledvin.

Poškození srdce:

Časté postižení koronární tepny, může mít ischemii myokardu, arytmie, těžký infarkt myokardu, srdeční selhání se může objevit v pozdním stádiu.

Poškození trávicího systému:

30% až 50% má gastrointestinální příznaky, projevující se silnou bolestí břicha, nevolností, zvracením, vředy, krvácením nebo perforací ve střevním traktu, je-li závažná. V případě pankreatu, žlučníku nebo jater a žlučovodů se mohou objevit příznaky akutní hemoragické pankreatitidy, akutní nekrotizující cholecystitidy nebo akutní nekrózy jater.

Poškození nervového systému:

To je více obyčejné v periferní neuritidě, distribuovaný podél nervu, a má bolest nebo bolestivost. Zapojení centrálního nervového systému může způsobit dyskinezi a mrtvici.

Vyšetření nekrotizující vaskulitidy

Laboratorní inspekce

Nejčastějšími změnami byly zvýšené bílé krvinky na 20 000 až 40 000 / μl (80% pacientů), proteinurie (60%) a mikroskopická hematurie (40%). Dočasná nebo přetrvávající eozinofilie je neobvyklá, lze ji však pozorovat u pacientů s dlouhým průběhem onemocnění nebo s Churg-Straussovým syndromem, plicním postižením nebo astmatickými záchvaty. Kromě toho často dochází k trombocytóze, zrychlené sedimentaci erytrocytů, anémii (způsobené ztrátou krve nebo selhání ledvin), hypoproteinémii a zvýšenému sérovému imunoglobulinu. Ačkoli autoimunitní protilátky jsou běžné u jiných vaskulárních onemocnění kolagenu, onemocnění je zřídka pozitivní.

Diagnostika a diferenciace nekrotizující vaskulitidy

Diagnostická kritéria

U pacientů s nevysvětlitelnou horečkou, bolestmi břicha, selháním ledvin nebo vysokým krevním tlakem, nebo pokud je podezření na nefritidu nebo srdeční chorobu doprovázeno eosinofilií nebo nevysvětlitelnými příznaky a bolestmi kloubů, něžností a slabostí svalů, podkožními uzlinami, Nodulární polyarteritida může být diagnostikována při purpuře kůže, bolesti v břiše nebo končetinách nebo při rychle se rozvíjející hypertenzi. Zejména v případech, kdy byly vyloučeny jiné horečky a vícečetné poškození orgánů, klinické a laboratorní výsledky obvykle naznačují diagnózu. Systémové onemocnění s periferní neuritidou (obvykle vícenásobná, tj. Vícenásobná mononeuritida) s bilaterálním nebo symetrickým nebo asymetrickým postižením hlavního nervového kmene (např. Frenický nerv, frenický nerv, sedací nerv), což naznačuje nodulární polyarteritidu Předchozí klinické projevy zdravých mužů středního věku také naznačovaly nodulární polyarteritidu.

Protože nodulární polyarteritida nemá žádnou specifickou sérovou odpověď, může být diagnostikována pouze na základě patologických změn nekrotické arteritidy pozorovaných u typické biopsie lézí nebo typického aneurysmu zobrazeného v angiografii středních krevních cév. Slepá biopsie neovlivněné tkáně je zbytečná. Díky fokální povaze léze nemusí biopsie někdy přinést pozitivní výsledek. Proto by měla být provedena biopsie na kůži, podkožní tkáni, lýtkových nervech nebo svalech s klinickými projevy. Při absenci klinických příznaků mohou měření EMG a nervového vedení pomoci při výběru míst pro biopsii svalů nebo nervů. Vzhledem k tomu, že gastrocnemius sval má riziko vzniku žilní trombózy po operaci, není vhodný pro biopsii, pokud to není jediný sval se symptomy. Je třeba podporovat testikulární biopsii (mikroskopické léze se zde častěji vyskytují), ale pokud se vyskytnou jiná podezřelá místa, je třeba se vyhnout biopsii varlat. Pokud jiná místa neposkytují materiály potřebné pro diagnózu, provede se renální biopsie u pacientů s nefritidou a je žádoucí biopsie jater u pacientů se závažnou dysfunkcí jater. Při absenci pozitivní histologické diagnózy lze selektivní angiografii diagnostikovat také přítomností malých aneuryzmat v ledvinách, játrech a celiakích.

Diferenciální diagnostika

Liší se od roztroušené vaskulitidy a nodulární vaskulitidy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.