Histiocytární fibrom

Úvod do histiocytárních fibromů Histiocytové fibroidy jsou suché parazitární hamartomy složené z tkáňových fibroblastů. V současné době jsou malé, žádné klinické příznaky, léze omezeny na subperiostální nebo kortikální, nazývané metafyzální fibrózní defekty, a léze jsou Větší léze mohou být napadeny do medulární dutiny a často spojeny s patologickými frakturami nazývanými neosifikující fibroidy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0023% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina

Příčina histiocytomu

Příčina:

Jedná se o metafyzální hamartom složený z tkáňových fibroblastů.

(dvě) patogeneze

Makroskopické léze mají eliptický tvar a liší se velikostí. Textura řezu je žlutá nebo rezavě hnědá, neobsahuje kostní tkáň a kolem nádoru má ztuhlou zónu.

Tkáňová morfologie je složena hlavně z vláknité pojivové tkáně, uspořádané ve tvaru spirály nebo paprsků, s kolagenovými vlákny mezi buňkami a různým počtem kolagenových vláken a fibroblastů v různých oblastech lézí. Tento fusiformní fibroblast se nazývá Fakultativní fibroblasty, rozptýlené nebo nashromážděné z vícejaderných obřích buněk v lézi, malé velikosti, jádro je obvykle 3 až 10, také viditelné fagocytární lipidy a tkáňové buňky obsahující hemosiderin, jmenovitě pěnové buňky, když je velké množství pěny Když buňky existují, fagocytují velké množství pigmentů a vzorky jsou rezavě hnědé. Snadno se špatně diagnostikují jako žluté nádory. Kromě toho jsou mezi tkáněmi rozptýleny lymfocyty a plazmatické buňky.

Prevence fibromových tkání

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace fibromových tkáňových buněk Komplikace

Může být spojen s racionálními zlomeninami.

Histopatické fibromové příznaky Časté příznaky Bolest kloubů, plak z kávy, vaskulární malformace

Histiocytom je nejčastější u dětí a adolescentů. Je nejčastější u dětí ve věku 5 až 20 let. Schajowicz uváděl věky od 7 měsíců do 69 let. Mezi muži a ženami není významný rozdíl. Uvádí se, že muži jsou více než ženy.

Nejčastějšími končetinami jsou dlouhé kosti dolních končetin, které se nacházejí hlavně kolem kolenního kloubu, nejčastější je distální femorální metafýza, následuje proximální a distální metafýza a proximální metafýza humeru. Proximální femorální metafýza a kostní tkáň horní končetiny, tkáně jednoho těla jsou velmi vzácné u krátkých a plochých kostí.

Histiocytární fibrom může mít také mnohočetné léze, které se mohou vyskytovat v různých částech stejné kosti nebo v různých kostech. Tomu se říká mnohočetný histiocytom a jeho věk nástupu je podobný jako u jediného vlasu. Nejběžnější léze jsou nejčastější. V jedné dolní končetině nebo v obou dolních končetinách může být postižena pánevní kost současně.

Většina lézí je v metafýze a onemocnění se může s nemocí vyvinout. Léze se mohou postupně stěhovat do páteře, většinou na jedné straně kůry nebo pod periosteum.

Neexistují žádné klinické příznaky histiocytomu a hlavním projevem je i mírná bolest. Zahraniční literatura uvádí, že 50% pacientů s bolestí při první diagnóze, 16% s patologickými zlomeninami a 32% s náhodnými rentgenovými filmy.

Více fibroidů tkáňových buněk může být spojeno se skvrnami mléčné kávy, mentální retardací, gonádovou dysfunkcí, vrozenými abnormalitami nebo vaskulárními malformacemi oka a žádným syndromem vícenásobné neurofibromatózy, což je syndrom známý jako Jaffe-Campanacciho syndrom.

Vyšetření histiocytomu

Histiocytární fibrom má typické rysy rentgenového záření.Někteří vědci se domnívají, že většinu případů je možné stanovit bez diagnózy histologickým vyšetřením.Lézie začíná u metafýzy dlouhé kosti, poblíž tarsální destičky a vždy na jedné straně kůry. Horní, dilatace, excentricita, s růstem a vývojem kosti může postupně migrovat do páteře, léze je jasně čirá a průhledná, s lobulovaným oválem, obklopeným kalicí hranou, podélná osa léze je konzistentní s dlouhou kostí a léze je malá Od 1 cm do 15 cm se léze vyvíjí do medulární dutiny, ničí celou metafýzu, což vede ke ztenčení celé kůry, což vede k patologickým zlomeninám, léze mohou být rozšířeny s růstem tarzální destičky a léze může přestat růst po uzavření sputa.

Vícečetné zobrazování buněčných fibromů má typickou charakteristiku. Může mít několik lézí ve stejné kosti nebo nemusí být ve stejné kosti. Léze nejsou souvislé. Jednotlivé léze jsou podobné jedinému vlasu a více projevů napadá medulární dutinu. Na začátku metafýzy, dalším vývoji přechodu na páteř, léze často existují symetricky, tato situace je častější u horních končetin, fibroidy tkáňových buněk způsobují fraktury častější u lézí dolních končetin.

Diagnostika a diagnostika histiocytomu

Diagnóza

Většina případů byla diagnostikována v důsledku lézí nalezených v rentgenových filmech traumatu. Tkáňové fibroidy jsou asymptomatické a nevyžadují chirurgickou léčbu. Vzhledem k typickým rysům zobrazování je diagnóza spolehlivější.

Děti, adolescenti s bolestí kolene, kotníku nebo kyčle, obrázky ukazující histiocytom, často mylně diagnostikované jako jiné nádory a podstupující chirurgický zákrok, většina fibroidů tkáňových buněk je obvykle asymptomatická.

Když léze tkáňové fibromatózy napadnou většinu nebo celou metafýzu nebo páteř, zobrazování není snadné diagnostikovat a některé léze se snadno zaměňují s vláknitými strukturami, myxofibrózou chrupavky a kostními cystami, které často vyžadují chirurgickou diagnózu.

Diferenciální diagnostika

V případech vícenásobných lézí mohou být zobrazovací funkce zaměněny s fibrózou a histologicky jsou tkáňové fibroidy a fibróza konzistentní v určitých oblastech lézí, což lze odlišit nepřítomností nové kosti z histiocytárních fibroidů.

Histologicky je nutné vyloučit diferencovaný fibrosarkom, obrovský buněčný nádor kosti a diferencovaný od benigního fibrózního histiocytomu.Z histologického hlediska se má za to, že tyto dva histologické nálezy jsou zcela identické, ale benigní vláknité tkáňové buňky Nádory jsou častější u dospělých a věk nástupu je příliš velký. Kromě kostí končetin je lze pozorovat také v plochých kostech.Zobrazení ztvrdnutí okolních buněk je zřetelnější na histiocytární fibroidy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.