Primární limitovaná kožní amyloidóza

Úvod do primární omezené amyloidózy kůže Primární lokalizovaná kožní amyloidóza se týká amyloidózy, která pochází z kůže a není ovlivněna jinými systémy a není sekundární k jiným kožním onemocněním. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Ekzém

Primární omezená amyloidóza kůže

Příčina onemocnění:

Etiologie není jasná. Amyloidóza kůže vyrážky a lišejníků může souviset s rodinnými genetickými faktory. Je pozorováno, že v rodinné anamnéze je výskyt až 28% a má autozomálně dominantní genetické vlastnosti. Kromě toho jsou přírodní faktory v některých oblastech Příčinou onemocnění jsou také vysoká teplota, vlhkost atd. Dlouhodobé poškrábání kůže vede k zahušťování kůže, hyperkeratóze a abnormální pigmentaci, což vede k tzv. Tření melanze, po které může následovat amyloidóza. Onemocnět.

Patogeneze

Amyloidóza vyrážky typu úzce souvisí s amyloidózou mechové kůže, která často existuje ve stejnou dobu. První z nich se může na druhou změnit škrábáním a druhá může být po léčbě přeměněna na druhou. Jde o odlišné vývojové stadium stejného typu. Tvorba amyloidního proteinu je v současné době považována za „keratinové tělo“ produkované apoptózou epidermálních keratinocytů a jeho morfologie je podobná morfologii lišejníkového planusu, který obsahuje tonikum. Vlákno, imunofluorescenční vyšetření zjistilo depozici anti-keratinové autoprotilátky kolem amyloidu, amyloidóza podobná amyloidóze kůže je autozomálně recesivní, sluneční ultrafialové záření je důležitým predispozičním faktorem, jehož UVB Nejzřetelnější, ale existují i ​​další spektroskopie a dokonce zprávy o tomto onemocnění vyvolané gama zářením: Nodulární amyloidóza kůže má zjevnou proliferaci klonů plazmatických buněk v amyloidní hmotě a její podstatou je ve skutečnosti extramedulární plazmacytom. Lokální infiltrace velkého počtu plazmatických buněk za vzniku kachexie plazmových buněk, vylučování přebytku imunoglobulinu a denaturace na amyloid White, který také vyvolávají reaktivní T lymfocyty infiltraci.

Primární omezená prevence amyloidózy kůže

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Primární omezená komplikace amyloidu kůže Komplikace ekzém

Nemoc nemá žádné komplikace.

Primární omezené symptomy amyloidózy kůže Časté příznaky svědění kůže suchá svědění pigmentovaná makulopapulární vyrážka pokožky hlavy hypertrofie amyloidu kůže

1. Nejčastější lokalizovanou kožní amyloidózou je spotová a mechovitá kožní amyloidóza (MA) a lichenoidní amyloidóza (LA). Oba typy jsou omezeny na kůži a neexistuje žádná zpráva o tom, že by se tyto dva vyvinuly do systémové amyloidózy. Typ vyrážky se vyskytuje u žen středního věku, zejména v zadní skapulární oblasti, a může zahrnovat i trup a končetiny. Hnědé nebo purpurově hnědé pigmentové skvrny, které jsou tvořeny bodkovanými pigmentovými skvrnami, které jsou retikulární nebo zvlněné, mají diagnostickou hodnotu, vyrážka není svědění, svědění má keratotické papuly a drsný povrch a mechový typ Říká se tomu amyloidní metamorfóza, běžnější ve středním věku, obě pohlaví mohou být ovlivněna, vyrážka je distribuována symetricky před lýtkem (obrázky 1-3), následuje vnější strana paže, pasu, zad a stehna, začínající hnědou skvrnou velikosti jehly, po Staňte se špičatou papulou a postupně se zvětšujte, plochá boule, polokulovitá, kónická nebo polygonální, o průměru asi 2 mm, tvrdá textura, hnědá, hnědá nebo podobná normální kůže, hladká a lesklá nebo v malém měřítku na povrchu, keratinizace Stupeň a drsnost, černá nadržená zátka nahoře, zanechávající pupeční depresi po odlupování, časně vyrážka rozptýlená, může být hustě integrována po filmu, ale často se nespojí dohromady, okolní okraj je stále viditelný rozptýlené hnědé pupínky, lýtka a horní zadní vyrážka podél kůže Charakter růžence je charakteristický, vědomě svědění je závažné, svědění může předcházet vyrážka po dobu 1 až 2 měsíců, dlouhodobé poškrábání může prohloubit poškození kůže nebo se vyrážka sloučí do šupinového plaku a některé Kožní léze podobné jejichtythóze, ekzémům nebo nodulárním pruritům mají často pigmentaci nebo hypopigmentaci a onemocnění postupuje pomalu. Jakmile je vyrážka obtížně vyřešitelná, nemá významný vliv na celkové zdraví.

2. Amyloidóza cutis dyschromica je běžná u mužů. Je rozdělena do dvou typů: prepubertální a dospělý. Vyrážka se šíří hlavně v končetinách. Vyvíjí se pomalu, má atrofii kůže, telangiektázii a pigmentaci. Změny heterochromie kůže, jako je hypopigmentace, mohou být doprovázeny puchýři a palmoplantární keratózou.

3. Nodulární kožní amyloidóza je vzácná. V klinických projevech existují dva podtypy: velký otok uzliny a atrofie uzlin. První typ je charakterizován intradermálními nebo subkutánními uzlinami a povrch pokrývá normální barvu kůže nebo Hnědavě žlutá kůže, povrch nodulárního povrchu je atrofován, nažloutlá bílá, vyrážka může být jednoduchá nebo vícečetná, nodulární tkáň je velmi křehká a mírné trauma může snadno způsobit puchýře a / nebo krvácení.

Primární omezený test amyloidózy kůže

Může dojít ke zvýšení sedimentace erytrocytů, abnormálnímu globulinu, jako je α nebo gama globulin. Nomlandským testem je injekce 1,5% konžského červeného roztoku do kůže podezřelých kožních lézí. Po 24 až 48 hodinách zůstane pouze červený amyloid. Mikroskopické vyšetření míry pozitivní choroby až 80%.

Histopatologie: Usazeniny amyloidózy z vyrážky podobné a mechové kůže jsou omezeny na dermální papilu, které jsou hemisférické, kuželové nebo aglomerované, měnící se ve velikosti, s trhlinami mezi epidermou a barvením HE. Struktura může mít malé množství zbytků buněčných zbytků modře zbarvených, nadměrnou epidermální hyperplázii, nepravidelné zahušťování granulární vrstvy a vrstvy spinálních buněk, atrofii epidermis nad amyloidním proteinem, zkapalnění a degeneraci bazálních buněk, zejména prominentních v plaku. Amyloidní depozity kolem krevních cév amyloidózy podobné kůži, vykazující nepravidelnou epidermální hyperplázii, prodloužené epidermální procesy, amyloidní depozity kolem vlasových folikulů, epidermální atrofie nodulární amyloidózy kůže Tenká, epidermální exsudace zmizí, velká depozita amyloidů pod epidermou sahají od dermis do kůže, stěna krevních cév může být zesílena ukládáním amyloidních látek, potních žláz, tukových buněk a může být také ovlivněna chronická zánětlivá buněčná infiltrace v dermis Je obarvena methyl fialovou nebo křišťálovou fialovou a amyloidní protein může být barven na jasně fialovou červenou heterochromatickým zbarvením, polarizovaný mikroskop Kongo červený je zelený a má dvojnásobný Barvení PAS, amyloid-rezistentní amyláza-pozitivní, imunofluorescence, ukládání imunoglobulinu kolem amyloidu, bylo potvrzeno jako anti-keratinová autoprotilátka (AK auto Ab), barvení DACM Zobrazený pás disulfidové vazby také ukazuje, že amyloid je odvozen od keratinu.

Diagnostika a diferenciace primární omezené amyloidózy kůže

Diagnóza

1. Typické vyrážky, histopatologické změny a speciální barvení ukazují, že amyloid je hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění, a pozitivní Nomlandův test může pomoci potvrdit diagnózu.

2. Diferenciace syndromu TCM

(1) Typ akumulace revmatoidů:

Hlavní karta: lokální hypertrofie kůže, tvorba lokalizovaných změn typu lišejníků, nepřetržité svědění, povlak tenkého nebo bílého jazyka, pulsní pomalý nebo pomalý.

Dialektické: revmatismus, umírání kůže.

2) nedostatek krve a sucho:

Hlavní karta: Vyrážka je lehká, drsná a tlustá a obličej není jasný, jazyk je lehký a puls je v pořádku.

Dialektické: nedostatek krve a sucho, umírání kůže.

3) Nedostatek sleziny a stagnace za mokra:

Hlavní karta: suchá kůže, malý malý papule na boku dolních končetin, hustě integrované tablety, změny podobné mechu, vědomě svědící, suchá stolice nebo průjem, těžké končetiny, slabý jazyk, mastný jazyk, mastný jazyk, puls Pomalu.

Syndrom: vlhkost sleziny, dystrofie kůže.

Diferenciální diagnostika

Nemoc by měla být odlišena od neurodermatitidy, nodulárního svědění, hypertrofického lišejníkového planusu, želatinových spalniček a lipoproteinózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.