Hirschsprungova nemoc

Úvod do vrozeného megakolonu Vrozené obří střevo (Hirschsprungovo opovržení) je vrozená střevní malformace u dětí v důsledku přetrvávajícího kolapsu střev na distálním konci konečníku nebo tlustého střeva a stagnujícího tlustého střeva, což způsobuje, že střevo je husté a rozšířené. U dětí s vrozeným megakolonem dochází v novorozeneckém období k akutní střevní obstrukci a otevřená laparotomie není neobvyklá. U starších osob špatná diagnóza fekálního kamene při otevřeném nádoru, ale také často v důsledku atypických příznaků a zpoždění diagnostiky a léčby, nesprávná diagnóza, špatné zacházení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,029% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce

Příčina vrozeného megakolonu

Faktory prostředí (30%):

Včetně faktorů prostředí před, během a po narození. Někteří lidé uváděli, že některé předčasně narozené děti mají „megakolon“ kvůli nedostatku kyslíku. Hypoxie může způsobovat vážné „selektivní poruchy oběhu“, které mění funkci nezralých distálních buněk tlustého střeva u předčasně narozených dětí. Bylo také hlášeno, že chirurgické poškození může způsobit megakolon (získaný megakolon).

Vrozené vývojové faktory (25%):

Embryologické studie potvrdily, že od 5. týdne embrya pochází nervová trubice pocházející z nervového hřebenu od hlavy k caudální straně podél nervových vláken vagus. Celý migrační proces je dokončen do 12. týdne embrya. Vývojová pauza před 12. týdnem embrya tedy nezpůsobuje žádné onemocnění gangliových buněk, čím dříve je pauza, tím delší je střevní segment bez gangliových buněk. Konečník a sigmoidální tračníky na konci jsou posledním vývojem neuroblastů, a jsou proto nejčastější lézí. V důsledku úplné nepřítomnosti nebo redukce gangliových buněk svalové stěny střeva a submukózního plexu ztrácí nemocná střeva peristaltiku, často v ochrnutém stavu, vytvářející funkční střevní obstrukci, která přetrvává dlouhou dobu, a horní tlusté střevo obstrukce je rozšířeno, střevo Zeď zhoustne a vytvoří vrozený megakolon. Pokud jde o původní příčinu vývojové pauzy, může být způsobena vývojovou poruchou motorických neuronů v časném těhotenství matky v důsledku virové infekce nebo jiných faktorů prostředí (metabolické poruchy, otrava atd.).

Genetické faktory (15%):

Někteří lidé si myslí, že genetické faktory megakolonu mohou být na 21. chromozomu abnormální. Megakolon je polygenní dědičné onemocnění s genetickou heterogenitou.

Patogeneze

1. Patologické a neuroimunologické histochemické změny

Typické změny lze pozorovat v postižených střevech Hirschsprungovy choroby, jmenovitě zřejmá stenóza a dilatace, stenóza se nachází na distálním konci dilatace, obvykle na křižovatce rektosigmoidního tlustého střeva, do 7 až 10 cm od konečníku, úzkého střeva Malý a průměr zvětšeného střeva se velmi liší a jeho povrchová struktura se příliš neliší. Vytváří přechodovou zónu ve tvaru trychtýře (tj. Distální přechodovou zónu dilatačního úseku) se zvětšenou křečí tlustého střeva. Tato oblast je původně úzkým segmentem kvůli proximální střevní trubici. Peristaltika, která tlačí obsah střeva, aby se posunula dopředu, dlouhodobá komprese podporuje proximální střevo segmentu stenózy, aby se rozšířilo do tvaru trychtýře, a dilatační segment se většinou nachází v sigmoidním tlustém střevě. ~ 3krát, největší může dosáhnout více než 10 cm, střevní stěna je silná, textura je tvrdá jako kůže, povrch střev ztrácí růžový lesk, mírně bledý, pás tlustého střeva se rozšiřuje a svalové linie jsou rozděleny do podélných pruhů a koloniální vak zmizí. Peristaltika střeva je vzácná, střevo obsahuje velké množství stolice a občas se dotkne fekálního kamene. Když je střevní stěna rozříznuta, je vidět původní prstencový sval a podélný sval ztrácí normální poměr (2,2: 1) a dokonce i poměr Invertovaná tloušťka střevní stěny je 2 krát stenózy, střevní sliznice je edematózní, jasná, přetížená a drsná, snadno krvácivá, někdy viditelné povrchové vředy, hlavní patologické změny Hirschsprungovy choroby jsou umístěny na distálním konci dilatačního segmentu V tenkém střevě stenóza intermuskulárního plexu (Auerbach plexus) a submukózního plexu (Meissner plexus) chybí gangliové buňky. V distálním segmentu je obtížné najít plexus, nervová vlákna jsou zesílena, počet se zvětšuje a uspořádání je zvlněné. Někdy, i když jsou nalezeny jednotlivé gangliové buňky, není morfologie normální. Normální nervový plexus se postupně nachází v proximální stěně střeva tlustého střeva a gangliové buňky se postupně zvyšují. Slizniční žlázy vykazují různé stupně lézí a procento tlustého střeva se rozšiřuje. A doprovázené lymfocyty, eosinofily, infiltrací plazmatických buněk a makrofágů, někdy povrchními vředy.

HD je vývojová abnormalita neuronů enterálního nervového systému (ENS) v konečníku nebo tlustém střevě. Podle naší experimentální studie jsou výraznými neuropatologickými změnami vnitřní plexus střevní stenózy a různé ENS neurony chybí. (bez střeva gangliových buněk) nebo významná absence nebo dysplazie (střeva tenkých gangliových buněk), synaptická síť střevního myenterického plexu (Auerbach plexus) a submukózního plexu (Meissener plexus) Současně s rozšířenou poruchou dominovaly různé typy exogenních nervů. 1 Parasympatická vlákna cholinergních ganglií ve střevní stěně byla abnormálně hyperplazie, zahušťování, enzymatická aktivita a acetylcholinesteráza se objevila ve vnitřní membráně. AChE) pozitivní nerv (představující cholinergní nerv), s charakteristickými změnami, asociovaný s klinickými příznaky (stupeň obstrukce), lze použít jako důležitý základ pro diagnostiku tohoto onemocnění, 2 stěny obsahující noradrenalin (NA) Fluorescenční sympatická postgangliová vlákna jsou také zvýšena a zahuštěna, což je charakterizováno neexistencí normální synaptické síťové struktury plexu podobající se koši kolem výstelky střevní stěny, inervace 3 peptidové energie Pan-porucha: na vnitřní stěně zdi chybí žádné neurony peptidové energie, látka P (SP) ve střevní stěně, enkefalininová (ENK) vlákna jsou redukována a střevní svaly (svalový prostor nebo svalový svazek) A slizniční vrstva, velké množství zahuštěného vazoaktivního střevního polypeptidu (VIP), peptidu uvolňovaného z kalcitoninu (CGRP), somatostatinu (SDM) a neuropeptidu Y (neuropeptid Y, NPY) svazek vláken nebo malý nervový kmen nebo síť vláken, přerůstání dominovalo NPY, ale poslední čtyři peptidy v submukózních krevních cévách jsou výrazně sníženy nebo chybí, 4 obsahuje oxid dusnatý (NO) Neuronální složka je změněna v segmentu tlustého střeva buňky bez ganglionu, podobně jako VIP.5, obsahuje neurotickou složku serotoninu (5-hydroxytryptamin, 5-TH) na konci střevního plexu bez gangliových buněk. Svazky nervových vláken v konečném pletivu a svalové vrstvě jsou významně sníženy.Změny výše uvedených různých nervových složek v tlustém střevě onemocnění zahrnují hlavně motorické neurony a mají také vliv na sekreci sliznice a inervaci smyslových buněk, což může vést k acetylcholinu. (acetylcholin, ACh), SP, ENK, CGRP a NPY (excitační neurotransmitery, stimulovaná kontrakce kontrakčních svalů) a NA, VIP, SOM a NO (inhibiční neurotransmitery, inhibice pohybu střevního svalu) podílející se na regulaci tlustého střeva Motorická dynamická funkce je mimo kontrolu, která se stala neurochemickým patofyziologickým faktorem ve stenóze střeva bez gangliových buněk.

2. Patofyziologie

Pohybový mechanismus tlustého střeva a vnitřního svěrače je velmi komplikovaný, tradiční koncept spočívá v tom, že jeho inervace je sympatická a parasympatická, přičemž první inhibuje hladké svalstvo, tj. Uvolňuje se, druhé vyvolává hladké svalstvo, tj. Kontrakci, zatímco vnitřní svěrač působí. Naopak ganglia ve stěně tlustého střeva je považována za parasympatický nervový systém.V posledních letech je prostřednictvím patologie, histochemie, elektronové mikroskopie, testu reakce léčiv a pokusů na zvířatech známo, že inervace tlustého střeva a vnitřního svěrače je rozdělena do tří částí. , jak již bylo zmíněno.

Patologická změna Hirschsprungovy choroby je způsobena nepřítomností gangliových buněk ve stenotickém segmentu střeva. Okamoto Eiji (1988) potvrdil, že v segmentu nemocného střeva nebyl nalezen žádný spojovací bod (žádný) a nervový vysílač byl ovlivněn. Když bylo kvantitativně stanoveno, bylo zjištěno, že obsah jak cholinergních receptorů, tak adrenergních p receptorů byl významně nižší než obsah normálních střevních segmentů, což mělo za následek stenózu lézí střeva a vnitřního svěrače a nedostatek normální peristaltické funkce, čímž se vytvořila funkční střevní obstrukce. Parasympatická pregangliová vlákna, která by měla navázat synaptické spojení s gangliovými buňkami, se proliferují a zahušťují ve střevech buněk bez ganglia a významně se zvýší i vlákna po sympatických gangliích. Za hlavní příčinu střevního spasmu se považuje velké množství acetylcholinu. Jedním z důvodů je to, že po nedostatku cholinergních gangliových buněk je blokován normální segmentální pohyb a rytmická propulzivní peristaltika, a parasympatický nerv z kotníku přímo působí na svalové buňky střevní stěny, čímž způsobuje, že nemocná střevní trubice přetrvává. Tónová kontrakce navíc díky absenci gangliových buněk hyperplastické sympatické nervy přerušují původní inhibiční cestu a nemohou ovlivnit žlučník pomocí beta inhibičních receptorů. Nerv může produkovat relaxaci střevní stěny, ale přímo dosahuje a-excitovaného receptoru hladkého svalstva za vzniku sputa. Cholinergní neadrenergní systém ve stěně také inhibuje nedostatek neuronů, a tak ztrácí účinnou relaxační funkci díky konečníku. Vnitřní svěrač zůstává ve stavu neustálé kontrakce, která způsobuje blokování normální propulzivní vlny střeva. Nakonec nelze vyloučit fekální retenci, nadýmání a stolici. Je vidět, že normální peristaltická vlna tlustého střeva nemůže být přenášena a gangliové buňce chybí gangliové buňky. Zejména je také snížen počet sympatických nervů, což je téměř úplně ve stavu bez inervace (Cannonův zákon), což vede k ankylozující kontrakci střev. Dlouhý čas je proximální normální střevní segment vyčerpán a kompenzován. Vlasy rozšiřují hypertrofii a gangliové buňky také podléhají degeneraci a degeneraci, dokud se nezmršťují, takže se zmenšují nebo mizí.

Swenson umístil balón do tlustého střeva a zaznamenal peristaltiku každého segmentu střeva. Bylo zjištěno, že normální střevo bylo úplně odlišné od nemocného střeva. Bývalý měl významné zvýšení kontrakce, když pohyb střeva vstoupil do sigmoidního tlustého střeva. V nepřítomnosti gangliové buňky se střevní peristaltika přenesla do sigmoidního tlustého střeva. Neexistuje kontrakční vlna. Tento jev může vysvětlit zácpy a obstrukční příznaky dítěte. Se zvyšujícím se věkem nemocného dítěte se střevní trubice zvětšuje a zácpa postupuje postupně, zatímco sekundární léze má delší prodloužení. Aby se rozšířil do proximálního tlustého střeva nebo tenkého střeva.

Výsledek takové dlouhodobé chronické obstrukce nevyhnutelně povede ke špatné chuti k jídlu, nutriční malabsorpci, špatnému růstu a vývoji, anémii, hypoproteinemii atd. Poté, co bakteriální flóra ve střevech způsobí dysbakteriózu, absorpce toxinů způsobí srdce a játra. Funkce ledvin je narušena a nakonec zemřela kvůli nízké odolnosti vůči infekci nebo perforaci enteritidy.

Vrozená prevence megakolonu

Diagnóza a léčba vrozeného megakolonu zaznamenala v posledních letech velký pokrok: Pokud mohou děti získat včasnou diagnózu a včasnou chirurgickou léčbu, dlouhodobý dlouhodobý účinek je uspokojivý, ale vysoký. Některé děti mají po operaci více stolic nebo inkontinenci. Trénování defekace trvá dlouho.

Vrozené megakolonové komplikace Komplikace, střevní obstrukce

Enterokolitida a perforace střeva jsou častými komplikacemi Hirschsprungovy choroby a jsou nejčastější příčinou úmrtí. U dětí s enterokolitidou je 20% až 50% případů a úmrtnost kolem 30%. Může se vyskytnout ve všech věkových skupinách, ale výskyt kojenců je nejvyšší během 3 měsíců, 90% případů enteritidy se vyskytuje do 2 let věku a poté se postupně snižuje, dokonce i po radikální operaci nebo kolostomii, příležitostně kolitida Shono hlášeno 61% pooperační enteritidy a častější po Boleyově operaci, Soaue hlášeno 11,6% Sweorsonovy pooperační enteritidy, Ikeda hlásila pooperační enteritidu 33,7%, Soalce po operaci 19,5% a Boley po operaci 12,1%. Proto se pooperační profylaxe a léčba enteritidy stala důležitou otázkou.Někteří autoři mají statistiky o sputu sputum a enteritidě, a úmrtnost lze snížit. Příčina a mechanismus enteritidy stále nejsou příliš jasné a účinnost se za posledních 10 let významně nezlepšila. Mnoho vědců navrhlo, že enterokolitida může mít následující důvody:

Střevní obstrukce

Swenson nejprve navrhl, že enteritida byla způsobena obstrukcí, žádnou stenózou gangliových buněk, nedostatkem peristaltické funkce, a tím podporovanou enteritidou. Proto zahraniční země obhajovaly, že HD by měla být diagnostikována okamžitě, ale tato teorie nemůže vysvětlit obstrukci po ostomii. K uvolnění enteritidy stále dochází.

Bakteriální toxin

U pacientů s megakolonem jsou zadržovány stolice, množí se bakterie a flóra je deregulována. V roce 1986 Thorns a kol. Použili metodu antiserum C. difficile k vyšetření 13 dětí s enteritidou, z nichž 54% mělo bakteriální toxiny, spíše než megakolon. Ve 12 případech byl pouze 1 případ pozitivní a 10 případů klostridia bylo izolováno z trusu 13 případů. 77% z těchto výsledků naznačovalo, že klostridium úzce souvisí s enteritidou v důsledku bakteriálních toxinů. Napadení krevních cév střevní stěny, zvýšení propustnosti krevních cév, velké množství tekutiny proniká do střevního lumenu, způsobuje vodní průjem, nadýmání, vysoké teplo po absorpci toxinů (39 ~ 40 ° C), nemocné děti a poté sepse, selhání šoku, DIC, střevo Smrt perforací atd.

3. Alergické reakce

HD enterokolitida, ať už může být operována nebo ne, často prudký, rychlý vývoj, a některé děti dokonce žijí v nemocnici pro pečlivou střevní rehydrataci a dokonce i náhlou smrt po operaci, takže někteří učenci poukázali Tyto děti jsou způsobeny přecitlivělostí střevní sliznice na určité bakteriální antigeny v kombinaci s bakteriální invazí a sepse.

4. Lokální imunitní funkce je nízká

Střevní slizniční bariéra se skládá ze tří ochranných vrstev:

1 předběžná ochranná vrstva buněk: fyzická bariéra tvořená sekrecí hlenu pohárkovými buňkami a mikrobiální bariéra tvořená normální flórou a ochranný film tvořený secernovaným lgA;

2 ochranná vrstva střevních buněk: složená ze střevních buněk a polysacharidového proteinového komplexu;

3 post-buněčná ochranná vrstva: složená z pojivové tkáně pod buňkami, kapilárami a lymfatickými cévami V posledních letech se předpokládá, že lokální imunologické poškození je způsobeno enterokolitidou. Jinjulangova studie potvrdila počet IgA buněk v tlustém střevě, když byla potvrzena závažnou koloidní kolitidou. Jak sekrece, tak i množství sekrece jsou významně sníženy a sníženy a systém IgA střevní stěny má také klesající trend: Imunoglobulinový IgA hraje přirozenou roli ochranné membrány ve střevním traktu a IgA s dvojím tělem se může vázat na komplement a fixovat ho na gramnegativní bacil. Systém komplementu aktivovaný IgA umožňuje lysozymu trávit mukopolysacharid na bakteriální stěně Monomerní IgA může také vstoupit do krevního řečiště z lamina propria přes lymfatické cévy a může zvýšit sérový IgA ve střevní infekci. Výskyt enteritidy ničí normální imunitní odpověď, která vede k opakovaným epizodám enteritidy. Tyto děti jsou také náchylné k infekcím horních cest dýchacích, když mají nízkou rezistenci. Někteří lidé také zjistili, že lokální buňky produkující imunoglobuliny byly významně nižší než kontrola při studiu enteritidy PL potkanů. Skupina současně zjistila, že neutrofil a fosfomucin jsou vyčerpány a mitotická aktivita pohárových buněk je velmi nízká, nedostatek nemocných myší Kyselá sůl může způsobit senzitivitu na bakterie. Teitelbaum také uvedl, že lokální imunoglobulin Ig a albumin se při nástupu onemocnění významně snížil. Výše ​​uvedená zjištění mohou naznačovat, že výskyt enteritidy souvisí s lokální imunitou, ale tyto lokální imunitní defekty Je to primární příčina enteritidy, nebo sekundární enteritida musí být ještě prokázána.

K kolonoskopii dochází, když se objeví enteritida, edém sliznice, hyperemie a lokalizovaná destrukce sliznice a malé vředy. Lehké tření je také náchylné ke krvácení. Když se léze zhoršují, vyvíjí se svalová vrstva a celá vrstva střevní stěny je otok, kongesce a zahušťování. V serózní vrstvě obří léze je vidět pokrytí membrány žluté vlákniny. Pokud se léze dále rozvine, může dojít k perforaci střeva a může dojít k difúzní peritonitidě. Patologické vyšetření může odhalit absces krypty, degeneraci, infiltraci zánětlivých buněk vilus a lymfoidní folikulární hyperplázii. V roce 1994 Kobayashi použil monoklonální protilátku k detekci intracelulárních mukomolekul (ICAM-1), aby pochopil její roli v HD v kombinaci s enteritidou. Bylo zjištěno, že submukózní vaskulární epitel byl jasně zřetelně zbarven v enteritidě, zatímco kontrolní skupina byla vzácná. Mimochodem, ICAM-1 může indukovat infiltraci leukocytů v mnoha tkáních během zánětu a indukovat zánětlivé hormony, jako je interferon, interleukin-1 a faktor nekrózy nádorů v různých buňkách, které hrají roli v adhezi bílých krvinek a regulaci extravaskulárních leukocytů. Důležité, takže i před nástupem enteritidy nebo před nástupem, pokud zbarvení ICAM-1 naznačuje riziko enteritidy.

V těžkých případech enteritidy má dítě časté zvracení, vodní průjem, vysokou horečku a náhlé zhoršení stavu, abnormální příznaky břišní otoky a dehydratace, což má za následek obtížné dýchání, selhání, systémová reakce je velmi špatná, i když několik dětí nemá průjem, když Při vyšetřování análního prstu nebo jeho zavedení do análního kanálu je vidět velké množství podivného hnoje a přetečení plynu a může být snížena distenze břicha. Brzy se však zhorší. Střevní kolitida je často nebezpečná a léčba může způsobit smrt, pokud není aktuální nebo nevhodná. .

Díky střevní dilataci se střevní stěna stává tenkou a ischemickou, střevní sliznice produkuje vředy působením bakterií a toxinů, krvácení nebo dokonce perforace způsobuje peritonitidu a enteritida má vyšší úmrtnost, zejména u novorozenců, až 70%. ~ 80%.

5. Otrava vodou

Otrava vodou je častější u kojenců a malých dětí. Kromě toho se v novorozeneckém období k umytí střev používá velké množství hypotonického solného roztoku a infuze je nadměrná nebo příliš rychlá. Starší mají vrozenou megakolonu, doprovázenou chronickou podvýživou, hypoproteinémií, často buněčnou nebo Intersticiální edém, v případě nesprávného střeva nebo infúze, je také náchylný k otravě vodou, akutní otrava vodou zahrnuje hlavně mozek, srdce, plíce, mozkový edém příznaky jsou nauzea, zvracení, kóma nebo křeče, může se objevit i srdeční selhání nebo plicní edém Aby se předešlo otravě vodou, je třeba přísně kontrolovat objem infuze, k promývání střev by se měl používat isotonický solný roztok, neměla by se používat hypotonická kapalina, jako je mýdlová voda, sifonová metoda by se neměla používat k mytí střeva klystýrem.

Vrozené megakolonové příznaky Časté příznaky Kongestivní žabí břicho se nevybíjí, dehydratace, střeva, tlustá střeva, dysplázie tlustého střeva, hydrocefalus, volná stolice, obrovský střevní syndrom, ztráta chuti k jídlu

1. Příznaky a příznaky

(1) Zpoždění při vypouštění výkalů nebo plodů: 94% až 98% novorozenců, kteří neobdrželi černý plod v HD24h, Chuanzhong Wusi uvedl, že 97,7% normálních novorozenců bylo propuštěno do 24 hodin po narození a děti, kterým vypršela platnost, byly 100%. Po 24 až 48 hodinách může mít defekace organické léze. V důsledku nemocné střevní píštěle nemůže meconium projít stenózou, takže velké množství retence v sigmoidním tlustém střevě tvoří nadýmání a asi 72% musí být ošetřeno (anální zátka, výplach střeva atd.) Defekace, po léčbě, někdy může dítě udržet funkci defekace několik dní nebo 1 týden, většina pacientů má zácpu, jen malý počet nemocných dětí po narození, plod je normálně propuštěn, příznaky se objevují po 1 týdnu nebo 1 měsíci.

(2) nadýmání: nadýmání je jedním z časných příznaků, které tvoří asi 87%. V novorozeneckém období se může náhle objevit distenze v břiše, ale může se také postupně zvyšovat, zejména v závislosti na překážce, a účinek pomáhající defekaci u kojenců a malých dětí je stále účinnější. Chudák, takže se musím přepnout na jiné metody a postupně se stávat neúčinnými, zácpa se postupně zhoršuje, břicho se postupně vydouvá, často doprovázené zvuky střeva, i když můžete cítit střevo bez stetoskopu, zejména v noci, nemocné Může se také vyskytnout průjem nebo průjem, střídavá zácpa, těžká zácpa může být i několik dní, i 1 až 2 týdny nebo déle bez defekace, dítě je žabí břicho, doprovázené žilním výstřihem břišní stěny, někdy viditelným střevním typem a Střevní peristaltická vlna, která se během palpace dotýkala fekálním kamenem, dokud není břišní obvod kojenců výrazně větší než obvod hrudníku, délka břicha je také větší než hrudník, distenze břicha se postupně zhoršuje jako zácpa, velké množství střevního obsahu, zadržování plynu v tlustém střevě, břišní svaly, když je břišní Vzestupně, ovlivňující dýchání, dítě sedí a dýchá a nemůže v noci sedět naplocho.

(3) zvracení: není mnoho novorozenců s zvracením HD, ale pokud se neléčí, zvracení se může postupně zvětšovat po zhoršení obstrukce a dokonce může být vylučována žluč nebo tekutina stolice. U kojenců a malých dětí se příznaky nízké střevní obstrukce často kombinují a ve vážných případech se objevuje zvracení. Obsahem je mléko, jídlo a konečně kvůli střevní obstrukci a dehydrataci je třeba nouzové ošetření, po střevech, infuzi a doplnění elektrolytů je stav zmírněn, po určité době se výše uvedené příznaky znovu objeví.

(4) střevní obstrukce: Kleinova statistika novorozenecké střevní obstrukce, HD se započítává jako druhá, první je nekrotická enteritida, obstrukce je většinou neúplná a někdy se může vyvinout v úplnou, neonatální obstrukce nemusí být nutně Délka střevního segmentu bez ganglionu je úměrná. Martin viděl případy totální cytopatické dysfunkce bez střevního ganglia před 1 rokem. Kromě malého počtu dětí s enterokolitidou může být většina dětí po léčbě zmírněna. Po určitou dobu nedochází ke kontinuální stenóze střeva gangliových buněk, takže dítě je po dlouhou dobu neúplnou obstrukcí nízké úrovně. Se zhoršujícími se symptomy zácpy a selháním defekčních opatření lze stav převést na úplnou střevní obstrukci a musí být okamžitě Střevní píštěl ke zmírnění příznaků, i když jednotliví pacienti mohou obvykle vypouštět malé množství uvolněného plynu, ale ve střevě je obrovská fekální kamenná obstrukce.

(5) Vyšetření análního prstu: diagnóza rektálního análního kanálu je rozhodující pro diagnózu novorozence megakolonu. Může nejen detekovat přítomnost nebo nepřítomnost rektální anální deformity, ale také porozumět napětí vnitřního svěrače, ampule ampule a úzké části. A délka, když jsou prsty vytaženy, v důsledku expanze a stimulace prstů často dochází k velkému množství výkalů, výtok plynu je „výbušný“ a nadýmání je okamžitě zlepšeno. Pokud existuje některá z výše uvedených, je třeba nejprve zvážit možnost megakolonu a anální vyšetření během kojenců a malých dětí. Někdy je možné se dotknout fekální hmoty a když je prst vytažen, je tam plyn a tenká páchnoucí stolice.

(6) Obecné podmínky: novorozenci v důsledku opakované nízké střevní obstrukce, ztráty chuti k jídlu, podvýživy, anémie, špatné rezistence, častých infekcí dýchacích cest a střev, jako je enteritida, pneumonie, sepse, perforace střeva a smrt, V raném dětství může být kromě výše uvedených příznaků chronicky hypoproteinémie, špatný růst a vývoj, v kombinaci s velkým množstvím bakteriálních reprodukčních toxinů ve střevě, srdci, játrech, funkce ledvin. V závažných případech mohou být děti se systémovým edémem, Dolní končetiny, šourek je výraznější.

2. Klinická klasifikace

Klasifikace vrozeného megakolonu je docela matoucí. Někteří lidé používají jako základ anatomii. Někteří lidé berou klinické kritérium jako kritérium. Někteří lidé jsou klasifikováni podle různých léčebných metod. Dokonce i substantiva jsou stejná a léze jsou odlišné. Například definice „typu krátkého segmentu“ Někteří autoři převládají nad tím, že léze je omezena na distální konečník, zatímco jiní se domnívají, že léze zahrnuje proximální konečník, a konečník a sigmoidní spojení jsou také krátké segmenty, a proto odkazujeme na rozsah léze a volbu léčby. Klinické a terapeutické předpovědi jsou předběžně klasifikovány následovně (obrázek 1).

(1) Typ velmi krátkého segmentu: Léze je omezena na distální konečník a klinickým projevem je stav achalázie vnitřního svěrače a segment novorozenecké stenózy je pod šamanskou linií.

(2) Typ s krátkým segmentem: léze se nachází v proximálním a středním konečníku, což je ekvivalent k druhému obratlům, a vzdálenost od konečníku není větší než 6 cm.

(3) Obecný typ: Oblast buněk bez ganglionů sahá od konečníku k prvnímu atlasu, asi 9 cm od konečníku, a léze se nachází na křižovatce proximálního konečníku nebo rektosigmoidního tlustého střeva, dokonce až k distálnímu konci sigmoidního tlustého střeva.

(4) typ dlouhého segmentu: léze se rozšiřuje do sigmoidního tlustého střeva nebo sestupného tlustého střeva.

(5) Celkový typ tlustého střeva: léze se šíří do celého tlustého střeva a ileu, do 30 cm od ileocekální chlopně.

(6) Celkový typ střeva: léze se šíří do celého tlustého střeva a ilea, více než 30 cm od ileocekální chlopně, a dokonce ovlivňuje dvanáctník.

Výše uvedená klasifikační metoda přispívá k výběru léčebných metod a je užitečná pro predikci a prognózu chirurgického účinku. Běžné typy ve výše uvedených typech představují přibližně 75%, následuje typ krátkého segmentu a celý typ tlustého střeva představuje 3 až 5%. Existují také zprávy až do 10%.

3. Kombinovaná malformace

Vrozený megakolon kombinovaný s jinými malformacemi je 5% až 19%, domácí Wang hlášeny jako 18,9% a hlášeny až 30%, hlavní malformace jsou hydrocefalus, vrozená, hypotyreóza, střevní rotace Špatné, vnitřní hemoroidy, rektální anální atrézie, kryptorchidismus, rozštěp rtu, plicní stenóza, klubová noha, hydronefróza atd. Mezi mnoha malformacemi patří nejvyšší výskyt malformací centrálního nervového systému, následovaný kardiovaskulárním systémem, močovým systémem a gastrointestinálním traktem, Zejména vrozený typ představuje 2% až 3,4%. Pokud jde o běžnou příčinu malformace centrálního nervového systému, může to být způsobeno nízkou tolerancí nervových buněk vůči škodlivému prostředí a současně způsobenou stejnými faktory.

Diagnóza vrozeného megakolonu, založená hlavně na klinických projevech, potvrzeném rentgenovém baryovém klyzmatu, tlaku rektálního análního kanálu, rektální biopsii, histochemii a dalších objektivních vyšetřovacích metodách.

Příznaky novorozeneckého megakolonu je třeba odlišit od zácpy meconia, střevní atresie nebo stenózy, anorektální malformace atd. Po prohlídce konečníku malého prstu mohou megakoloonová onemocnění vypouštět výkaly a plyn ve velkém množství a symptomy jsou zmírněny. Neonatální střevní obstrukce, rutinní anální vyšetření nejen pomáhá diagnostikovat a léčit novorozenecký megakolon, ale také zabraňuje nebo snižuje falešnou diagnózu a léčbu.

U dětí starších než 6 měsíců existují příznaky, jako je chronická zácpa, anamnéza megacolonu v anamnéze, je snadnější diagnostikovat vrozený megakolon, v opačném případě je nutné megakolon vyloučit z nemocí, jako jsou anorektální malformace a kretinismus. Zácpa ve stravě, idiopatická embolie megakolonu, anální vyšetření, vrozené zpřísnění análního segmentu megakolonu krátkého segmentu, konečník významně se rozšiřující stolice nebo akumulace plynu; běžný typ vrozené megakolonové rektální ampuly zmizel, při utahování (není to úzký stav), ale tento stav není konstantní, konečník může být pasivně rozšířen kvůli hromadění výkalů, takže vrozený megakolon a jeho klasifikace nelze diagnostikovat podle výsledků análního vyšetření. Kromě toho by měla být věnována pozornost kongenitalitě při análním vyšetření. Zápach, zvláštnosti a další vlastnosti stolice při megakolonových onemocněních.

Znovu je nutné provést anální vyšetření u dětí s vrozeným megakolonem, jedno je užitečné pro diagnostiku a druhé je pro identifikaci.

Vyšetření vrozeného megakolonu

Biopsie rektálního svalu

Swenson (1955) poprvé použil tuto metodu, míra přesnosti byla 98%. Svalová biopsie z rektální stěny potvrdila, že myenterickým gangliovým buňkám chyběla diagnóza vrozeného megakolonu. Teoreticky je to nejspolehlivější metoda, ale kvůli některým Nevýhody, takže v současné době není nutné:

1Smith (1968) na základě histologického vyšetření zjistil, že v gangliových buňkách se po narození vyskytují vývojové a maturační procesy. Obzvláště zřejmý je rektální myenterický plexus a submukózní plexus je o několik týdnů pozadu. Nebo homologní nemoc,

2 Normální konečník má nízkou oblast buněk ganglia nad zubní linií, v této oblasti může být normální dítě diagnostikováno jako vrozené megakolon nebo homologní nemoc, takže je zdůrazněno, že výška materiálu je alespoň 2 cm nad zubní linií. Ve vzdálenosti 2,5 cm, 1–3 roky 3 cm, 4 roky a 3,5 cm, takže krátkodobá megakolonová nemoc je snadno diagnostikovatelná,

3 dětská svalová biopsie má střevní perforaci, krvácení, infekci a další komplikace, pooperační jizva může ovlivnit radikální chirurgii, novorozence kvůli malému análnímu kanálu, tenká rektální stěna, nepohodlné operace atd., Náchylnější ke komplikacím.

Kromě toho je myometriální biopsie hlavním základem pro diagnostiku vrozené homologní nemoci megakolonu.

2. Rektální biopsie sliznice

Rektální slizniční biopsie kreslí pouze malý kousek sliznice. Po neustálém zlepšování je metoda jednoduchá, bezpečná a spolehlivá. Může být použita bez anestézie a bez hospitalizace. Vyšetřovací metody zahrnují histologii, histochemii a imunohistochemii. Histologické vyšetření využívá hlavně HE barvení k posuzování nervů. Přítomnost nebo nepřítomnost gangliových buněk v plexu je jednoduchá, ale nepřesná: histochemické vyšetřovací metody, jako je acetylcholinesteráza, vyžadují technické podmínky, jako jsou vzorky čerstvé tkáně a kryostaty, a aktivita acetylcholinesterázy je nízká v novorozeneckém období. Je náchylný k falešně negativním výsledkům, imunohistochemie je vysoce přesná, ale vzhledem k vysokým nákladům na činidla není vhodná pro rutinní diagnostiku. Wang Yiping (1991) používá imunohistochemii neuronově specifického ředicího enzymu (NSE). Bylo diagnostikováno 32 případů podezření na Hirschsprungovu nemoc a žádný případ nebyl špatně diagnostikován. Xu Benyuan et al (1995) použil protein NSE a S-100 k diagnostice Hirschsprungovy choroby s přesností 100%. NSE je jedním z intracelulárních enzymů ganglia. Je charakteristickým znakem gangliových buněk. Protilátky NSE se vážou na NSE v gangliových buňkách a nervových vláknech, což jasně zviditelňuje nervovou tkáň a vyvíjí nezralé gangliové buňky. Snadno identifikovatelný a snadno odlišitelný od zánětlivých buněk, lymfocytů, Schwannových buněk, makrofágů a vaskulárních endoteliálních buněk, protein S-100 je markerem složek kolem nervového systému pomocí proteinů NSE a S-100 Metoda seskupování, stejným způsobem a vzájemné důkazy, zejména pro vrozený megakolon v novorozeneckém období, má důležitou diagnostickou hodnotu. My (1998) jsme použili imunohistochemii k detekci 30 případů vrozeného megakolonu bez nervů. Distribuce P75NGFR v segmentových a normálních segmentech střeva je považována za jednoduchou a přesnou a lze ji použít k diagnostice vrozeného megakolonu. V současné době provádí Tongji Medical University, Shanghai Medical Medical University a China Medical University histochemii. A imunohistochemie.

3. Klystýr rentgenové tinktury

Rentgenový barytový klyzmus je důležitým základem pro posouzení rozsahu léze a volby chirurgického zákroku. Účelem klystýru barya je ukázat segment iliakálního hřebenu a dilatační segment nad ním, a proto je možné potvrdit expanzní segment. Nevstřikujte sputum do sputa. Aby se zabránilo nadměrnému nadýmání nemocného dítěte a jeho nebezpečí.

Rozsah sakrálního segmentu je pod sestupným tlustým střevem a laterální poloha je nejjasnější, proto je odebrán pouze laterální rentgenový snímek s anální značkou. Když však sigmoidní segment dosáhne sigmoidního tlustého střeva, může být komplexní z ortotopické polohy. Diagnostická rychlost rentgenového barya V současné době se stále pohybuje kolem 90%. Existují tři hlavní důvody: 1 Diagnóza novorozeného megakolonu je obtížná. Obecně se předpokládá, že morfologické změny megakolonu se netvoří až 2 týdny po narození a některé potřebují 3 až 4 týdny nebo dokonce Po několika měsících, i když byly pozorovány funkční změny skladování nebo vylučování expektoranta 24 až 48 hodin po klystýru, když byly příznaky obstrukce velmi závažné, musí být střeva po klystýru nebo chirurgickém zákroku strávena a nebylo možné opožděné pozorování; Pokud je obtížné udržet tinkturu déle než 24 hodin, 2 páry vrozeného megakolonu s krátkým segmentem, zejména ultrakratický vrozený megakolon, obtížné odlišit od idiopatického megakolonu, 3 páry zvláštního typu vrozeného megakolonu snadno vynechaná diagnóza Nebo nesprávná diagnóza.

4. Měření rektálního análního tlaku

Je to efektivní metoda pro diagnostiku vrozeného megakolonu. Je ekonomická, jednoduchá, rychlá, bezpečná a neinvazivní a může být opakovaně testována. Přesnost měření vrozeného megakolonu pomocí manometrie není uvedena v literatuře (76% ~ 100%), studie prokazuje, že po injekci 2 ~ 3 ml plynu do normálního rektálního balónu tlak análního kanálu rychle klesá (nazývá se normální reflex) během 1 ~ 3 s, zatímco vrozená megakolonová choroba vstřikuje hodně plynu do rektálního balónu. Tlak análního kanálu je nezměněn (tzv. Negativní reflex), to znamená, že neexistuje rektální anální reflex kanálu nebo normální reflex. U některých dětí s vrozeným megakolonem se tlak análního kanálu nesnižuje, ale zvyšuje (nazývá se abnormální reflex) (obr. 3). Negativní reflex a abnormální reflex jsou souhrnně označovány jako patologický reflex. Po detekci 156 případů chronické zácpy je přesnost měření tlaku rektálního análního kanálu 93,33%, z toho míra chybné diagnózy je 2,88% (104 případů patologické reflexe, 3 případy s vrozenou vadou) Megacolon: 2 případy byly novorozenci a byly přezkoumávány normálně po 6 měsících; dalším případem byla peritonitida mekonie. Míra zmeškané diagnózy byla 7,69% (52 případů s normálním reflexem a 4 případy s vrozeným megakolonem). Pro zlepšení přesnosti diagnostiky měření tlaku je třeba poznamenat Metoda detekce záměru a kritéria úsudku.

Rektální diagnostika análního tlakového kanálu novorozeneckého megakolonu by měla být opatrná, existují autoři, kteří dynamicky detekují 50 normálních novorozenců, pouze 13 případů ukázalo normální reflex první den po narození, 48 případů (96%) se objevilo normálně do 1 týdne po narození Reflexe, další 2 případy nebyly průběžně detekovány kvůli výboji a normální reflexy se objevily 100 dní a 8 měsíců po narození. Teoreticky by mělo být řečeno, že novorozenecká defekace po narození je označena reflexem rektálního análního kanálu, ale Pozorování měření tlaku se domníváme, že tento nově vytvořený nebo zavedený odraz není zralý a nestabilní, takže není snadné během testu zobrazit nebo zachytit.

V současné době je dohodnuto, že nejspolehlivější metodou pro diagnostiku a identifikaci ultrakrátkých segmentů Hirschsprungovy choroby a idiopatického megakolonu je rektální anální manometrie.

Diagnostika a diagnostika vrozeného megakolonu

Lze diagnostikovat na základě klinického výkonu a laboratorních testů.

Diferenciální diagnostika

U dětí s vrozeným megakolonem dochází k akutní střevní obstrukci v novorozeneckém období a není neobvyklé otevírat expanzivní laparotomii, u starších pacientů dochází také k nesprávné diagnóze fekálního kamene jako nádoru, což je často zpožděno kvůli atypickým symptomům. Diagnóza a léčba, špatná diagnóza a špatné zacházení jsou způsobeny hlavně nejasnou anamnézou a nenápadným vyšetřením. Za druhé, chybí pochopení a porozumění vrozenému megakolonu. Vrozený megakolon musí být odlišen od následujících stavů.

Novorozenecké období

(1) Vrozená anorektální malformace: Toto onemocnění je nejčastější příčinou nízké střevní obstrukce. Pokud je anální síň nebo pouze žák, lze abnormální řitní otvor identifikovat pečlivým pozorováním, ale anorem je normální rektální stenóza nebo síň. Rovněž je třeba potvrdit anální vyšetření a rentgenové vyšetření.

(2) Vrozená střevní atrézie nebo stenóza: nízká střevní atrézie nebo stenóza je také projevem nízké střevní obstrukce. Po vyšetření řiti neexistuje plod nebo pouze malé množství šedobílé želé podobné stolici (stenóza střeva může mít malé množství stolice), RTG tinktura Klystýr ukazuje, že distální tlusté střevo léze je abnormálně malé (fetální tlusté střevo) a expektorant nemůže procházet lézí (západka) nebo obtížně projít (stenózou) lézí.

(3) Funkční střevní obstrukce: funkční střevní obstrukce je běžná u předčasně narozených dětí, Nixon a kol. (1968) testem tlaku rektálního análního kanálu u těchto dětí, prokázaný nedostatek normálního reflexu, který se považuje za vztah k nezralým buňkám intermusulárních gangliových buněk Jiné nemoci mohou také u novorozenců způsobit funkční střevní obstrukci, jako je dušnost, infekce a poškození mozkové tkáně.

(4) nekrotizující enterokolitida: novorozená nekrotizující enterokolitida, více související s postnatální asfyxií, hypoxií, šokem a dalšími důvody, kromě žádné zácpy po narození v anamnéze, klinické příznaky u neonatální kolitidy často nejsou snadné Identifikace.

(5) Meconium peritonitida: meconium peritonitida je spojena s perforací plodu u plodu, perforace není uzavřena před narozením, perforace peritonitidy nastává po narození v důsledku obsahu střeva vstupujícího do břišní dutiny; perforace byla před narozením vyléčena, sterilní Poté, co plod vstoupí do břišní dutiny, způsobuje peritonitidu meconia, která způsobuje rozsáhlou adhezi tenkého střeva a kalcifikaci plodu a může dojít k adhezivní střevní obstrukci.

(6) jednoduchá zácpa meconium: jednoduchá zácpa meconium se také nazývá syndrom meconium plug, zejména proto, že plod je lepkavý, způsobuje přechodnou poruchu výtoku plodu, což má za následek střevní obstrukci, taková onemocnění jsou novorozenci novorozenců, Po 24 až 48 hodinách po narození nemůže být automaticky vylučován a projevuje se příznakem nízké střevní obstrukce.Po pohybu střev pomocí análního vyšetření nebo vymytí střeva se příznaky zmírní a nenastane opakování.

(7) Meconium střevní obstrukce: Meconium střevní obstrukce je vzácná v Číně, je spojena s fibrocystickým onemocněním slinivky břišní a je jednou z běžných příčin nízké střevní obstrukce u novorozenců v západních zemích. Výskyt je asi 1/2000. Při nemoci je 10 až 15% nemocných dětí příliš lepkavých kvůli plodu a blokuje distální ileum.

(8) neonatální peritonitida: také rozdělena na primární peritonitidu a recidivující peritonitidu, neonatální primární peritonitida je vzácná, většinou umbilikální infekce, a některé jsou přenášeny krví, spojené se sepsou, sekundární peritonitida Neonatální megakolonová perforace, žaludeční perforace, biliární perforace a apendicitida.

2. Kojenci a děti

(1) pokračování megakolonu: také známé jako organický megakolon, megakolon pokračuje v organických lézích nebo mechanické nedostatečnosti spojené s dlouhodobou defekací nebo obstrukcí, běžné u vrozené anorektální stenózy, konečníku Anální vyšetření může být diagnostikováno externí stlačení hmoty, tvorba anální jizvy po anální rektální malformaci nebo traumatu.

(2) idiopatický megakolon: nemoc souvisí s nesprávným tréninkem pohybů střeva, který se vyznačuje tím, že v novorozeneckém období nedošlo k zácpě v anamnéze, kdy je morbidita nebo zjevné příznaky ve věku 2 až 3 let; chronická zácpa je často doprovázena análním sputem, často bolestmi břicha Rektální pocit je kromě rektální dilatace, svěrač je ve stavu napětí a tlak rektálního análního kanálu má normální reflex, což je nejspolehlivější metoda pro diagnostiku nemoci a vyloučení Hirschsprungovy choroby.

(3) Vrozená megacolonová homologní choroba.

(4) Vrozené sigmoidální tlusté střevo je příliš dlouhé: vzhledem k sigmoidnímu tlustému střevu je příliš dlouhé a velké množství stolice způsobené chronickou zácpou, často doprovázené expanzí sigmoidního tlustého střeva.

(5) degenerativní onemocnění hladkých svalů: jeho příznaky jsou zácpa, chronické progresivní nadýmání a střevní obstrukce, kromě dilatace tlustého střeva je zde také dilatace tenkého střeva a dokonce i žaludek, dilatace jícnu, rektální anální manometrie s normálním reflexem, ztenčení střevní trubice, Degenerace a nekróza svalových buněk a regenerace svalových vláken a zánětlivé léze, gangliové buňky a přemísťování plexu.

(6) Zácpa z jiných důvodů:

1 Zácpa ve stravě: kojenci a malé děti mohou být způsobeny nedostatečným mateřským mlékem, mléčné náhražky jsou příliš silné nebo vzácné nebo se nepřidávají potravní doplňky včas; starší děti jsou příliš malé nebo příliš jemné a jedí méně zeleniny a ovoce bohatého na celulózu. Do.

2 neuropatická zácpa: způsobená defekty ve vývoji centrálního nervového systému, jako je mozková hypoplasie, mikrocefálie, dětská mozková obrna a kýla míše.

3 endokrinní zácpa: je-li štítná žláza nízká, v důsledku oslabené gastrointestinální motility, abdominální distenze, zácpy a progresivního zhoršení v novorozeneckém období je nemoc charakterizována mentální retardací, otokem obličeje, nosním můstkem, svalovým napětím Nízká bazální rychlost metabolismu a sérový protein v kombinaci se sníženým jodem mohou být diagnostikovány, hypertyreóza, feochromocytom může mít také chronickou zácpu a rozšíření tlustého střeva.

4 nedostatek vitaminu: nedostatek vitamínu B1 může zničit gangliové buňky ve střevní stěně a způsobit zácpu.

5 zácpa léky: děti s chronickými nebo velkými dávkami následujících léků mohou způsobit chronickou zácpu: methylfenidát hydrochlorid (centrální stimulant), difenylhydantoin (fenytoin), imipramin hydrochlorid (antidepresivum), Antacida a léčiva obsahující kodein.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.