Kožní myelofibróza

Úvod do myelofibrózy kůže Kožní myelofibróza, známá také jako kožní extramedulární hematopoéza (CEH), je chronická myeloproliferativní porucha charakterizovaná klonální hyperplazií defektních pluripotentních buněk v kostní dřeni. Nadměrná produkce a časná smrt atypických megakaryocytů v kostní dřeni produkují velké množství růstových faktorů odvozených z destiček, což je silný stimulační faktor pro proliferaci fibroblastů a produkci kolagenových vláken. Extramedulární hematopoéza je charakteristickým znakem myelinové fibrózy. Embryonální buňky a angažované kmenové buňky unikají z kostní dřeně velké množství, vstupují do krevního oběhu a vytvářejí stejné atypické klonované nádory v jiných orgánech, zejména slezině, játrech a lymfatických uzlinách. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčinou myelofibrózy kůže

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není zatím jasná.

(dvě) patogeneze

Patogeneze je stále nejasná.

Prevence myelofibrózy kůže

Neexistují žádná zvláštní preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace myelofibrózy kůže Komplikace

Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu. Novorozenecký hemoragický purpura a syndrom borůvkových muffinů (blueberrymuffinsyndrome). Hemoragická purpura je charakterizována malou rudou vyrážkou v dlani novorozence bez zvláštního klinického onemocnění. Vyrážka je reziduální poškození růstu fyziologických dermálních červených krvinek během embryonálního vývoje. Mírně zvýšené purpurově červené nebo tmavě modré papuly, které se objevují během postnatálního období novorozence u syndromu purpurově černé bobule muffiny, obvykle ustoupí do 4 až 6 týdnů. Dospělé kožní léze jsou rozptýleny jako asymptomatické kaštanové nebo purpurové hemoragické papuly, uzlíky nebo malé plaky. Nejčastěji se vyskytuje v břiše starších mužů. Játra, slezina a lymfatické uzliny často bobtnají, což je způsobeno extramedulární hematopoézou v těchto orgánech.

Příznaky myelofibrózy v kůži Časté příznaky Hemoragické papuly, lymfatické uzliny, myeloidní fibróza

Novorozenecká hemoragická purpura a borůvkový muffinový syndrom, hemoragická purpura je charakterizována malou načervenalou vyrážkou v dlani novorozence, bez zvláštního klinického onemocnění, vyrážka je embryonální vývoj Zbytkové poškození racionálního kožního růstu červených krvinek, mírně zvýšená purpurově červená nebo tmavě modrá papula, ke kterému dochází při narození novorozence v syndromu fialově černé bobule muffinů, obvykle ustoupí během 4 až 6 týdnů.

Dospělé kožní léze jsou asymptomatické nahnědlé nebo fialové hemoragické papuly, uzlíky nebo malé plaky, nejčastěji se vyskytující v břiše starších mužů, často s otoky jater, sleziny a lymfatických uzlin, v důsledku přítomnosti v těchto orgánech Způsobeno extramedulární hematopoézou.

Vyšetření myelofibrózy kůže

Histopatologie: invazivní nebo difúzní infiltrace kolem nepravidelných krevních cév a kolem slepého střeva, která se nachází ve volné matrici hlenu, velké množství krevních cév je vidět v retikulární vrstvě dermis, infiltrováno erytropoézou, myeloidními buňkami a megakaryocyty nebo erytropoézou Skládá se z myeloidních buněk nebo myeloidních buněk.Ve velkém zvětšení jsou vidět shlukované nukleační červené krvinky a tmavé a kondenzované sférické jádra a jasně červené eozinofilní sklovité cytoplazmy. Megakaryocyt, který může být kalibrován faktorem osmého příbuzného faktoru, je charakterizován velkým, ale ne typickým jednoduchým nebo vícenásobným jádrem a bohatým eosinofilním cytosolem.

Diagnostika a diferenciace kožní myelofibrózy

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.