Syndrom šavle

Úvod do Sabreova syndromu Scimitarův syndrom (scimitarsyndrom) je plicní hypoplastický syndrom, známý také jako scimitarův syndrom, poprvé navržený Neilem a kol. (1960). Toto znamení je vrozená vaskulární malformace, typ plicní žilní malformace (subkardiální typ), vyznačující se otevřením pravé plicní žíly v dolní duté žíle. Jedná se o skupinu příznaků způsobených abnormálním plicním žilním návratem, jehož hlavními rysy jsou: 1 pravá plicní hypoplasie, 2 kvůli deformovaným žilám, rentgenové vyšetření našlo stín ve tvaru nože podél pravého srdce, 3 srdce se posunulo doprava Bit, přibližně k pravému srdci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% -0 0003% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kašel, averze k nachlazení, hemoptýza

Příčina syndromu šavle

Příčina:

Příčina vnitřního stavu zůstává nejasná, ale většina vědců se domnívá, že je spojena s abnormálním vývojem embryonálních plic.

Patogeneze

Při tvorbě plicních pupenů může být plicní cévní vytěsnění a malformace cévní drenáže způsobeno zbytkovým spojením mezi embryonálním žilním plexem, velkým žilním systémem a pupeční žloutkovou žílou. Pravý srdeční posun souvisí se snížením objemu plic. Sekundární změny.

Prevence Sabreho syndromu

Obvykle je třeba zabránit nachlazení a vyhnout se chladu. Vypracujte rozumnou stravu a udržujte lehkou stravu. Jezte více čerstvé zeleniny a vodních produktů. Například zelená zelenina, ředkvičky, řasy, mořské řasy atd. Měl by jíst méně jídel. Půst tučné maso a zvířecí droby, nejíst pikantní cibuli, papriku, kávu atd. Jezte méně rafinovaný cukr, med, ovocné bonbóny, koláče atd. Posilujte výživu a používejte potraviny, které se snadno stravují, obsahují dostatek kalorií, bílkovin a vitamínů. Jako kaše, mléko, měkká rýže, sójové mléko, vejce, libové maso, čerstvá zelenina a ovoce bohaté na vitamíny A, B, C. Tato jídla mohou zvýšit odolnost těla. Dávejte pozor, abyste nepili sycené nápoje, kávu, silný čaj atd.

Komplikace Sabreho syndromu Komplikace, kašel, averze, horečka, hemoptýza

Současná infekce plic. Klinické projevy infekce pravých plic způsobené různými bakteriálními infekcemi jsou zcela odlišné. Mezi běžné příznaky patří horečka, kašel, kašel, purulentní sputum nebo krevní stáza, s bolestí na hrudi nebo bez ní, závažné případy mají potíže s dýcháním a rychlost dýchání se zrychluje. Pravá plicní perkusní tupost, zvýšená fibrilace hlasu, zvuky průduškového dechu, mokré rally atd. Krevní rutiny naznačují počet bílých krvinek a obecné zvýšení počtu neutrofilů. Kultura sputa nebo pleurálního výpotku je běžnější pro patogenní diagnostiku.

Sabreův syndrom Symptomy Časté příznaky Dýchací potíže Chronický kašel Opakující se infekce pravého plic Hem Krevní výstřely Dechové zvuky Nízká závratě Systolické vokální srdce

Příznak

Různé stupně dechových obtíží, zvýšená aktivita, opakující se pravá plicní infekce, kašel, hemoptýza, horečka a další příznaky, mohou mít také chronický kašel, astma, závratě, cyanózu, nějaký asymptomatický život, věk nástupu, více Při výskytu mezi 10 a 20 lety je incidence mužů a žen 1: 2 a některé případy mají vývojové abnormality.

2. Známky

Srdce je otupeno doprava, stejně jako pravé srdce. Srdeční auscultis je slyšitelná a systolická šelest ve druhém mezikontálním prostoru na levé hranici hrudníku. Pravá plíce má slabé zvuky dechu. Srdce a plíce také nemusí mít žádné neobvyklé známky. Například šelest srdce je rozsáhlá. Jiné vrozené srdeční choroby možné.

Vyšetření Sabreho syndromu

Při kombinaci s plicní infekcí lze zvýšit počet bílých krvinek.

Rentgenová inspekce

Je vidět, že podél pravého srdce je zakřivený stín podobný noži a při posunutí srdce doprava je obraz pravé plicní hypoplasie.

2. Bronchografie a bronchoskopie

Může existovat správná plicní hypoplasie a abnormální bronchiální větve, stenóza a obstrukce terminálních bronchiolů.

3. Srdeční katetrizace

Je vidět, že pravá síň má větší obsah kyslíku v krvi než periferní žíla a někdy je katétr přímo vložen do plicní žíly.

4. Angiografie

Je vidět, že pravá plicní tepna je zředěná a tepna systémového oběhu může vstoupit do správných plic.

Diagnostika a identifikace syndromu šavle

Podle klinických projevů a pomocného vyšetření může být stanovena diagnóza, klinická klasifikace, typ I: hypoplazie pravých plic a systémový oběh do pravých plic, typ II: pouze hypoplasie pravých plic, žádný systémový oběh do správných plic Typ III: žádná komplikovaná deformita výše uvedených dvou typů.

Klinické je třeba odlišit od plicních infekcí a pneumonie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.