Hepatoblastom

Úvod do hepatoblastomu Hepatoblastom je nejběžnějším nádorem jater u dětí a představuje přibližně 62% dětí s primárními malignitami jater. Toto onemocnění pochází z jaterních embryonálních primordiálních buněk a patří k epiteliálním nádorům jater zhoubných nádorů. Toto onemocnění je vysoce maligní a může být široce metastázováno krví a lymfatickými cestami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: rozštěp patra, obří jazyk, pupeční kýla

Etiologie hepatoblastomu

Příčina onemocnění (75%):

Příčinou může být abnormální vývoj embryonální pojivové tkáně, což je maligní nádor, který se vyskytuje v jaterních primordiálních buňkách. Novorozenci se mohou objevit v děloze. U plodu bylo hlášeno po 7 měsících těhotenství. Dospělí mohou být embryonální hepatocyty. Zhoubné nádory se objevují až po mnoha letech v játrech.

Patogeneze (15%):

Hepatoblastom se nejčastěji vyskytuje v pravém laloku jater. Přibližně polovina případů napadá dva listy nebo je vícecentrovaná. Obecně se jedná o jednokruhové kruhové hranice. Průměr nádoru se pohybuje od 5 do 25 cm. Obecný vzhled nádoru souvisí se složkami mezenchymální tkáně, jako je kostní chrupavka nebo vláknitá tkáň. Obecně lze říci, že nádor je drsný nodulární nebo lobulovaný na povrchu jater, hranice je jasná, polovina tobolky je zakrytá a struktura je tvrdá. Barva nádoru je hnědá až šedá. Struktura řezu je jednotná a jednotná a může dojít ke krvácení, nekróze a kalcifikaci. Cirhózový mikroskop ukazuje, že nádor se skládá z epiteliálních složek a složek intersticiální variability v různých růstových stádiích zralosti, lze jej rozdělit na fetální (vysoce diferencované) embryonální (nízko diferencované) a smíšené typy podle stupně diferenciace nádorových buněk.

1. Fetální typ: fetální jaterní buňky jsou na hranici polygonálních buněk menší než normální jaterní buňky. Čistá cytoplazma je eozinofilní granule a může existovat poměr vakuolárních buněk k nukleoplasmě 1: 4 až 1: 2. Jádro je kulaté nebo oválné. Chromatin se liší velikostí a jediné jádro jádra je vzácné. Buňky jsou uspořádány ve dvou hustých nepravidelných jaterních buňkách mezi jaterními svazky a jaterním sinusem. Analýza obsahu jaderné DNA v buňkách hepatoblastomu ukázala, že typ plodu byl většinou diploidní.

2. Embryonální typ: embryonální jaterní epiteliální buňky diferencují pomalý fuzzy cytoplasmatický nukleoplasmový poměr hranic malých vřetenových buněk 1: 1 k 2, jaderný chromatin je bohatý, jaderné velké a zjevné mitotické obrázky jsou snadno vidět. Tento typ buněčné adhezní schopnosti je špatný, často shlukovaný do růží podobného růži nebo spojený s volnou šňůrou podobnou hepatoblastomovou buněčnou analýzou obsahu DNA ukazuje, že embryonální typ je většinou aneuploidní aneuploidní nádor je náchylný k vaskulární invazi, špatná prognóza je běžná Extraepatickou metastázou jsou plíce, břišní lymfatické uzliny a mozek.

3. Smíšený typ: Smíšený hepatoblastom také obsahuje další intersticiální složky, jako je chrupavka podobná kostí, jemně pruhované svaly, skvamózní buněčné ložiska a keratinizované kuličky.

Prevence hepatitoblastomu

Příčina je stále neznámá. Podívejte se na obecné metody prevence nádorů, pochopte rizikové faktory nádorů a vytvořte odpovídající preventivní a léčebné strategie ke snížení rizika nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly formovat nádory, mohou pomoci. Tělo zvyšuje odolnost a tyto strategie zahrnují:

1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.

2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.

Komplikace Hepatoblastomu Komplikace

Občas se rozbijí obrovské nádory, které způsobují příznaky a příznaky akutního břicha a malé množství dětí s vrozenými malformacemi, jako je rozštěp patra, obří jazyk, ušní kloubní dysplázie, nedostatek pravé nadledviny, pupeční kýla, kardiovaskulární malformace nebo ledviny Malformace a tak dále.

Hepatoblastomové příznaky Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, průjem, ascit, bledý, anorexie, jaterní pokles

Klinické příznaky jsou nespecifické, často mají ztrátu chuti k jídlu, anorexii, úbytek na váze nebo žádné zvýšení, bolest v horní části břicha doprovázenou zvracením a / nebo průjem, žloutenka je vzácná, břišní vydutí je častým příznakem dětí s hepatoblastomem, děti Rodiče si často všimnou nebo složí fyzikální vyšetření, aby zjistili hmotnost břicha a většina nemocných dětí navštíví lékaře kvůli zvětšení břicha.

Známky jsou hlavně bledé, otoky břicha, zvětšení jater, fyzikální vyšetření v pravém horním břiše může dotknout oteklé játra, tvrdá struktura, hladký povrch, větší může dosáhnout pánevní dutiny, dotknout se nádorových uzlů s něhou, pozdě Existují žloutenka, ascites a další příznaky zahrnují dysplázii, podrážděnost atd.

Některé děti s hepatoblastomem mají předčasnou pubertu jako počáteční příznak, incidence je 2,3%, což se projevuje jako zvětšení genitálu, nízký tón a růst ochlupení, protože nádorové buňky mohou syntetizovat lidský chorionický gonadotropin (HCG). .

Vyšetření jater

1. Obecná laboratorní kontrola

Může dojít ke snížení hladiny hemoglobinu, snížení počtu červených krvinek a krevních destiček, mírné abnormalitě funkce jater, mírně mírnému zvýšení AKP a IDH, u většiny pacientů může být AFP významně zvýšena, AFP je 80% až 90% pozitivních a 100% je zvýšeno. Může být až 100 000 ng / ml, asi 50% dětí s vylučováním cystathioninu močí, předčasné samce mužů se sérovým a močovým lidským chorionickým gonadotropinem (HCG), hladinami luteinizačního hormonu a testosteronu.

2. Biopsie

Perkutánní jaterní biopsie může potvrdit diagnózu.

Zobrazovací studie mohou odhalit velké léze zabývající se zabíráním prostoru v játrech a jsou cenné pro diagnostiku hepatoblastomu.

3.B Ultra

Ultrazvuk ukázal izolovanou hmotu se zvýšenou heterogenní ozvěnou a játra částečně zvětšila a ztratila svůj normální tvar. Játra vykazovala masivní silnou ozvěnu, vnitřní síla byla odlišná, distribuce byla nerovnoměrná a při zkapalnění občas vznikl smíšený obraz ozvěny Lze zjistit, že v nádoru jsou bodné nebo nepravidelné kalcifikace a obal nádoru je neporušený.

4. CT vyšetření

CT vykázala masivní nádory s nízkou hustotou se sníženými hodnotami CT, ale bylo obtížné identifikovat s více dárci krve a rakovinou jater. Výkon byl následující:

(1) Zametání jedné nebo více hmot s nízkou hustotou v jaterním parenchymu, homogenní nebo heterogenní (s větší heterogenitou), hranice je jasná nebo nejasná a zvýšení heterogenity skenovací léze je zvýšeno, zejména kolem léze.

(2) Většina nádorů je velká a játra se často zvětšují a deformují. Masy jsou masivní nebo masivní a multidodulární.

(3) Nádory často postihují jeden list jater a mohou zahrnovat i dva listy nebo více center.

(4) Přibližně polovina případů vykazovala v lézi kalcifikaci.

5. Vyšetření MRI

MRI vykazovala slabou a slabou signální zónu a jaterní angiografie měla lokalizační účinek na hepatoblastom a navrhovala, zda by chirurgický zákrok mohl být odstraněn.

6. Ostatní

Kromě toho lze provádět angiografii a radionuklidové skenování.

Diagnostika a identifikace hepatoblastomu

Diagnóza

Podle mladého věku pacientů mohou mít někteří břišní distenzi a anorexii brzy po narození, břišní distenze, úbytek na váze, břišní (včetně břišní stěny, břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru) může být fyziologická, jako je například močový měchýř, těhotná děloha Suchá stolice atd., Důležitější je patologická, je klinický projev některých břišních chorob. Takzvaná břišní hmota se týká více nebo asociované předčasné puberty: AFP-zesílené zobrazování potvrdilo, že intrahepatická vesmírná hmota kombinovaná s pomocným vyšetřením může provést diagnostickou biopsii k potvrzení diagnózy.

Diferenciální diagnostika

Nemoc musí být odlišena od primárního karcinomu jater, jaterního hemangiomu, hamartomu a teratomu a musí být odlišena od extrahepatických lézí, jako jsou retroperitoneální Wilmsovy nádory a neuroblastomy, zejména hepatocelulární karcinom, ale Ta je častější u dospělých au pacientů s anamnézou hepatitidy. Často mají velké játra, bolest jater je spojena s cirhózou, AFP je pozitivní a obsah se zvyšuje. Současně se také zvyšuje ALP, GGT a LDH.

Jaterní cysta

(1) Průběh choroby je dlouhý a stav postupuje pomalu.

(2) často bez onemocnění jater.

(3) Obecná situace je dobrá.

(4) Ultrazvukové vyšetření ukázalo cystickou strukturu a hladinu tekutin.

2. Hepatální hemangiom

(1) Průběh choroby je dlouhý a pokrok je pomalý.

(2) Často neexistuje anamnéza chronického onemocnění jater.

(3) Obecná situace je dobrá.

(4) Ženy jsou častější.

(5) Radionuklidové skenování 99mTc-RBC je „horká“ zóna.

(6) Zobrazovací vyšetření nemá žádnou kapsli a kontrastní látka je injikována a vylepšena z periferie.

(7) Funkce jater a enzym, normální vyšetření spektra.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.